Neurobiología de la Compasión Mindful

Neurobiología de la Compasión Mindful

Introducción

En artículos anteriores hemos explorado qué es y no es la autocompasión mindful, así como cuál es su sustrato neurobiológico.

En esta ocasión, vamos a centrarnos en la compasión en su conjunto, no únicamente en la que se dirige hacia uno mismo.

En este sentido, la psicología moderna (i.e. contextualismo funcional, neurobiología interpersonal, etc.) la conceptualizan como un proceso cognitivo, emocional, motivacional y conductual, que implicaría [7]:

  1. Darse duenta de la presencia del sufrimiento desde una perspectiva mindful.
  2. Sentimiento y comprensión del sufrimiento y sus causas.
  3. Apertura al sufrimiento con la intención o el deseo de aliviarlo

Por su parte, la Terapia Centrada en la Compasión, describe ciertas cualidades o atributos constitutivos de lo que ha bautizado como mente compasiva.

Estos atributos, serían la sensibilidad (consciencia del ahora, que se focaliza de manera intencional en la presencia del sufrimiento), la motivación para el cuidado del bienestar (cuidar y tratar de aliviar o prevenir el sufrimiento), la simpatía (conexión emocional con el sufrimiento, de manera refleja y responsiva, derivada de la capacidad automática de sintonizar emocionalmente con el dolor ajeno), la tolerancia a la angustia (habilidad para tolerar las emociones difíciles, así como las sensaciones corporales que emerjan), ausencia de juicios (permitirnos experimentar ciertas emociones y eventos mentales sin caer bajo el control de la condena, el juicio o la vergüenza) y empatía (intuición y comprensión de la mente propia y ajena, tanto a nivel emocional como intelectual) [1].

Una vez que hemos delimitado conceptualmente el objeto que aquí nos ocupa, dedicaremos el resto del artículo a la exposición de datos neurobiológicos relacionados con éste.


Resultados con electroencefalograma

Hace algunos años, el grupo de investigación de Richard J. Davidson se hizo la siguiente pregunta: ¿qué sucede en el cerebro durante la práctica de la compasión?

Para dar respuesta a esta cuestión registraron la actividad neural, usando en primer lugar la electroencefalografía (EEG).

En su estudio [4] participaron diez meditadores expertos (con entre 10.000 y 50.000 horas de práctica) y novatos (con tan solo una semana de práctica).

El registro de EEG mostró un aumento de la actividad gamma (patrón de ondas relacionadas con la percatación consciente) y la sincronía neural (la coordinación de la actividad gamma en diferentes grupos de neuronas, un factor importante que determina la calidad de la percatación consciente).Además, la actividad gamma era 30 veces superior en el grupo de meditadores expertos.

En relación a los cambios en la actividad cerebral, se comprobó que existían diferencias entre los propios meditadores expertos: cuanto más habían practicado, mayor era la magnitud de los cambios.

Esto es consistente con el hecho de que los beneficios de la compasión mindful son dependientes de la práctica; cuanta más experiencia se tiene, mayores son los cambios y beneficios obtenidos.


Resultados con Imagen por Resonancia Magnética Funcional

Tras realizar el estudio con EEG, el equipo de Davidson quiso investigar los circuitos neurales relacionados con la compasión.

Para ello, utilizaron la Imagen por Resonancia Magnética Funcional (IRMf) para analizar la actividad neural de 15 meditadores expertos y 15 principiantes [3].

Como estímulo evocativo de la compasión se utilizó una serie de audios en los que se escuchaba a personas llorando o gritando.

Los cambios encontrados fueron más significativos en cuanto a la actividad de la ínsula (implicada en las emociones sociales y clave en la interacción mente-cuerpo), la amígdala (componente crítico del circuito emocional y la empatía) y la unión temporoparietal derecha (vinculada a la toma de perspectiva, por ejemplo, al representarnos cómo se siente otra persona). Al igual que en el estudio anterior, la actividad cerebral era más intensa en función de la experiencia que se tuviera cultivando la compasión mindful.

Frecuencia cardíaca y compasión

Un proceso clave en la regulación afectiva es la puesta en práctica de conductas afiliativas y cariñosas.

La Teoría Polivagal de Porges [5] detalla cómo la activación de la porción mielinizada del sistema nervioso autónomo parasimpático (también llamado sistema nervioso social) ayuda a regular de manera flexible la reacción de lucha-huida (mediada por el sistema nervioso autónomo simpático).

Esta activación parasimpática permite mantener un estado de calma y relajación al encontrarnos físicamente próximos a los demás, así como recibir u ofrecer conductas afiliativas, de cuidado y prosociales.

Esto tiene su reflejo en el equilibrio entre ambas ramas autonómicas, que da lugar a una variabilidad de la frecuencia cardíaca (VFC).

De hecho, la inhibición de la acción simpática sobre el corazón, a través del vago mielinizado, ha demostrado estar vinculada con la respuesta de orientación y la atención sostenida hacia el mundo externo, lo que constituye el núcleo de componentes compasivos como la sensibilidad y la simpatía.

Esto ha sido comprobado de manera consistente, tanto en adultos como en niños, usando estímulos evocativos de la compasión (p.ej. videos en los que se ve a personas sufriendo).

Es más, los niños con alta deceleración cardíaca durante la presentación de los estímulos evocativos mostraron un incremento de las conductas compasivas subsecuentes.

Por otra parte, una alta VFC basal se relaciona especialmente con mayor disposición a ayudar a los demás y más capacidad para autorregular las emociones, así como estados emocionales compasivos y afecto positivo en general [2].

Recientemente se han llevado a cabo estudios que muestran que el aumento inducido de la VFC, mediante Estimulación Transcraneal con Corriente Directa sobre el lóbulo temporal izquierdo, está asociado a incrementos en afectos positivos de calma (i.e. percepción de seguridad y calidez, considerada la base emocional de la motivación compasiva y que está íntimamente enlazada con una alta VFC).

Así, una VFC alta correlacionaría con mayor capacidad para autocalmarse en contextos estresantes, lo que facilita la disposición a actuar en pos del alivio del sufrimiento al inhibirse las reacciones de lucha-huida [2].


Sistema inmune y endocrinología

La práctica de la compasión fomenta la liberación de oxitocina y reduce los niveles de cortisol. Ambas hormonas tienen un impacto sobre la actividad del sistema inmune, y por ende, en la salud.

La relación entre compasión y salud ha sido comprobada en algunos estudios controlados aleatorizados.

Por ejemplo, un estudio encontró que aquellos pacientes que percibían mayor empatía por parte de sus doctores, se recuperaban a mayor velocidad y tenían niveles superiores de la molécula inmunitaria interleucina-8.

Asimismo, un buen número de factores socioemocionales relacionados con la compasión han mostrado jugar un papel importante en la salud, tanto física como psicológica.

Así, podríamos decir que el ritmo de la vida moderna tiende a provocar inflamación crónica (incluso cuando no hay evidencia de infección).

Esta inflamación está relacionada con numerosos trastornos psiquiátricos, incluyendo depresión mayor, tx. bipolar y esquizofrenia, así como afecciones físicas, como patología cardiovascular, diabetes, cáncer y demencia.

En este contexto, la investigación ha mostrado que la compasión tiene efectos antiinflamatorios.

De esta forma, aquellas personas que practican regularmente la compasión mindful producen menor cantidad de interleucina-6 en respuesta al estrés psicosocial.

Adicionalmente, y en consonancia con lo que se ha expuesto en el punto anterior, la compasión se asocia a una menor reacción autonómica simpática ante el estrés [6].

Empatía y compasión

A la luz de las diversas investigaciones realizadas, empatía y compasión parecen depender de diferentes sistemas biológicos y redes neurales [6].

Cuando una persona observa el sufrimiento de otra, se activan en el observador las mismas redes neurales de dolor que en que sufre (la ínsula anterior y la zona medial del córtex cingulado anterior).

Estas regiones han sido relacionadas con la empatía, sugiriendo que las personas pueden compartir el sufrimiento ajeno mediante una representación neural de las emociones del otro.

La activación de estas estructuras ha sido comprobada en numerosos estudios relacionados con la empatía ante el sufrimiento.

Sin embargo, como hemos explicado al inicio de este artículo, la empatía forma parte de la compasión, pero ésta implica también la motivación para aliviar el sufrimiento –la empatía, a diferencia de la compasión, no implica realizar ningún tipo de acción aliviadora-.

Por su parte, los estudios con neuroimagen han comprobado que durante las prácticas de compasión (y también de bondad afectuosa), las redes que se activan implican a la corteza orbitofrontal medial, el putamen, el globo pálido y el área tegmental central/sustancia negra.


Referencias bibliográficas

  1. Gilbert, P. (2010). The compassionate mind: A new approach to life’s challenges. Oakland: New Harbinger.
  2. Kirby, J. N., Doty, J. R., Petrocchi, N., & Gilbert, P. (2017). The current and future role of heart rate variability for assessing and training compassion. Frontiers in public health, 5
  3. Lutz, A., Brefczynski-Lewis, J., Johnstone, T., & Davidson, R. J. (2008). Regulation of the neural circuitry of emotion by compassion meditation: effects of meditative expertise. PloS one, 3(3), e1897.
  4. Lutz, A., Greischar, L. L., Rawlings, N. B., Ricard, M., & Davidson, R. J. (2004). Long-term meditators self-induce high-amplitude gamma synchrony during mental practice. Proceedings of the National academy of Sciences of the United States of America, 101(46), 16369-16373
  5. Porges, S. W. (2011). The Polivagal Theory. New York: Norton.
  6. Singer, T., & Bolz, M. (2013). Compassion: Bridging practice and science. Leipzig: Max Planck Institute for Human Cognitive and Brain Sciences.
  7. Tirch, D., Schoendorff, B., & Silberstein, L. R. (2014). The ACT practitioner’s guide to the science of compassion: Tools for fostering psychological flexibility. New Harbinger Publications.
Isaac Carmona

Isaac Carmona

Psicólogo. Máster Oficial en Terapias Psicológicas de Tercera Generación. Instructor de Mindfulness y Autocompasión (MSC).

¿Qué es el Síndrome de Rett?

¿Qué es el Síndrome de Rett?

Introducción

El síndrome de Rett (SR) fue descrito por primera vez en 1966 por Andreas Rett, pero no fue reconocido internacionalmente como trastorno hasta el 1983 de la mano del Dr. Bengt Hagberg [1,2,6,7,8,9,10), y sus características clínicas no quedaron definidas hasta el 1988 [2].

El SR está considerado como un trastorno grave del neurodesarrollo con base genética, y caracterizado por un proceso neurodegenerativo progresivo que se manifiesta por una evolución inicial normal, seguida de un cuadro clínico característico con retraso en el desarrollo psicomotor, alteraciones en la comunicación y movimientos estereotipados, entre otros signos [1,3,6,7,10].

Este síndrome afecta de forma casi exclusiva al sexo femenino [3,5] y es considerado como la segunda causa más común de discapacidad intelectual grave en niñas [1,3,8].

Se estima que su incidencia es de 1/10.000-15.000 niñas nacidas vivas [1,3,7,8,10].


Causas

En 1999, se descubrió que la principal causa de la mayoría de casos de SR era debidos a una mutación de herencia dominante, en la región que codifica el gen MECP2 situado en el brazo largo del cromosoma X (Xq28) [1,3,5,6,7,8,10], por eso no suele presentarse en varones, ya que la presencia de esa alteración suele producir mortalidad en el feto o bien al poco tiempo de nacer [5,8]

Este tipo de mutaciones suelen ser de novo o esporádicas [1,3,5,8] se ha observado que el riesgo de tener otra hija con SR es muy bajo, aproximadamente del 1% [1].

La función del gen MECP2 es codificar la proteína MeCP2, la cual se encarga de regular el funcionamiento de otros genes, silenciando a los que deben dejar de funcionar o activando a otros, para conseguir un buen desarrollo cerebral [1,8].

En las personas con SR este gen no funciona correctamente y produce cantidades insuficientes de la proteína MeCP2. Por ello, los genes que deberían silenciarse permanecen activos en etapas inadecuadas produciendo alteraciones en el desarrollo neurológico.

En el síndrome de Rett se observa heterogeneidad fenotípica entre los diferentes casos, este hecho podría ser explicado por el patrón de inactivación del cromosoma X o bien por la presencia de otros genes implicados [1,3,5,8]. En diferentes estudios se han identificado mutaciones en el gen CDKL5 situado en el cromosoma X, en el gen FOXG1 i en el gen NTNG1 ubicado en el brazo corto del cromosoma 1 [3,8]. Los cuales están relacionados con las formas atípicas del SR.


Características clínicas

La sintomatología presente en el síndrome de Rett puede ser variable y de intensidad diferente en cada persona afectada. Pero en general, se caracteriza por un desarrollo normal hasta los 6-18 meses de edad y por los siguientes signos y síntomas:

  • Alteraciones psicomotoras: El desarrollo psicomotor es aparentemente normal hasta los 6-18 meses de vida después empieza a aparecer la regresión motora, dificultades en la marcha, esta se vuelve más rígida, espasticidad, marcha atáxica hasta llegar a la perdida total de la deambulación [3,6,7,8,9,10]. Se observan dificultades en la motricidad fina y gruesa [7]
  • Desaceleración del perímetro craneal: Se produce una desaceleración del perímetro cefálico, que fue normal al nacer y puede evolucionar en una microcefalia [1,3,6,7,8]. Suele ocurrir entre los 4 y los 6 meses de edad, en la mayoría de los casos
  • Déficits en el desarrollo intelectual: en la mitad de los casos de SR suele haber una discapacidad intelectual grave [8,9], pero como con el resto de síntomas, esta suele darse de forma progresiva, cosa que atrasa el diagnostico[8].
  • Perdida de movimientos propositivos ya adquiridos y aparición de movimientos estereotipados: Entre los 8 meses y los 4 años se da la pérdida progresiva del uso propositivo de las manos, como la pinza, la habilidad para sostener objetos y utilizarlos [7,8]. Seguidamente a esa pérdida, se da la aparición de movimientos estereotipados y repetitivos, como movimientos de golpeteo, de lavado, de retorcimiento y tendencia a llevar las manos a la boca [1,3,6,7,8,9,10], estos movimientos suelen ser mas frecuentes de forma asimétrica, es decir, que cada mano realiza un movimiento diferente [9]. También se ha observado dispraxia, movimientos estereotipados del tronco, la cabeza, las extremidades inferiores, como hacer movimientos en circulo con la cabeza y los ojos, elevar las piernas de forma intermitente, caminar de puntas, balanceo corporal [9].

Movimientos estereotipados

Normalmente, cada niña tiende a tener los mismos movimientos estereotipados durante toda su vida, aunque estos disminuyen, se simplifican o se ralentizan con el paso de los años.

  • Crisis epilépticas: Suelen aparecer en el 80% de los casos y alrededor d los 4 años de edad, entre los 7 y los 12 años es cuando se producen el máximo número de ellas, ya que después suelen tener tendencia a reducirse[3,6,8]
  • Dificultades de comunicación verbal y no verbal: perdida de las habilidades adquiridas de comunicación e interacción social, así como del lenguaje oral[3,6,7,8], pero con preservación del contacto y la comunicación ocular [9], incluso en exceso ya que algunas niñas presentan lo que se llama “imantación ocular”, es decir que si miramos fijamente a una niña con SR esta no solo mantiene la mirada sino que acerca su cara hasta llegar, en ocasiones, a rozar la nuestra [6]
  • Problemas respiratorios: pueden aparecer episodios de hiperventilación que se acentúan en situaciones de estrés y suelen presentarse cuando están despiertas, se dan en el 30% de los casos y con una edad de aparición situada entre los 3 y los 7 años. [1,3,6].
  • Trastornos tróficos: Se observa una precoz hipotrofia en los dedos de las manos y de los pies y aparición de trastornos vasomotores periféricos [3,6]
  • Bruxismo: suele estar presente en la mayoría de los casos y se produce durante la vigilia y durante el sueño cesa [9]
  • Alteraciones emocionales y conductuales: conductas autolesivas, ansiedad, bajo estado de ánimo [1]

Fases del Síndrome de Rett

Haghberg y Wilt-Engerstrom propusieron en 1986 que en el SR se podían diferenciar varias fases o etapas, de menor a mayor progresión de la enfermedad y que tienen unas características clínicas diferenciadas.

Etapa 1 o de estancamiento de inicio temprano

Suele iniciarse entre los 5-18 meses de edad. Se caracteriza por un enlentecimiento del desarrollo psicomotor que se manifiesta con dificultades en el gateo y su consiguiente substitución por un movimiento de arrastre sentado, la desaceleración craneal, un patrón leve de desarrollo disociado. Puede aparecer hipotonía y pérdida del interés en los juegos y se produce el estancamiento del proceso comunicativo [1,3,6,7,10].

Esta etapa suele tener una duración de entre varias semanas o meses [1,3,8]

Etapa 2 o de regresión rápida del desarrollo

Se da entre los 1-4 años de edad y se observan las siguientes características clínicas: pérdida de las habilidades adquiridas, tanto manuales, psicomotoras como comunicativas, es decir, pérdida del uso voluntario y propositivo de las manos (señalar, coger objetos,etc.) y regresión en la deambulación y perdida de la capacidad comunicativa, sobretodo el lenguaje oral, pero con preservación del contacto visual siendo este la única vía de comunicación conservada; aparición de los movimientos estereotipados en extremidades superiores, sobretodo en las manos; dificultades respiratorias; alteraciones en el patrón normal del sueño; y presencia de crisis epilépticas en el 25% de las niñas con SR [1,3,7,10]

Su duración puede ser desde semanas a meses [1,7,8,10], con un máximo de 1 año [1].

Etapa 3 o periodo pseudoestacionario

El inicio de esta fase ocurre cunado finaliza la etapa anterior, con lo cual la edad de inicio puede situarse entre los 2 y los 10 años [1,3,10].

Se caracteriza por ser una etapa de estabilización, aunque aparente, en la que existe una remisión parcial de las características observadas en la etapa 2. Se observa cierta mejoría en el aspecto comunicativo, ya que, pronuncian algunas palabras que habían perdido en el anterior fase pero no se logra saber si tiene algún propósito o no, y también se observa cierta mejora en la deambulación, aunque los problemas respiratorios, las estereotipias manuales y las crisis epilépticas suele ser frecuentes en esta etapa [1,3,6,10].

Esta etapa de estabilización aparente puede durar desde varios meses a varios años [1,7,10].

Etapa 4 o de deterioro motor tardío

Suele empezar después de los 10 años de edad o bien cuando han perdido la deambulación completamente o no la han adquirido [1,3].

En esta etapa se observa la perdida de la capacidad motora, rigidez, distonía, atrofia muscular marcada, temblor en los miembros superiores en la mayoría de casos, aparición de escoliosis marcada y de los trastornos tróficos, una perdida de la capacidad tanto expresiva como comprensiva del lenguaje y discapacidad intelectual grave. Además se puede constatar una reducción o desaparición de las crisis epilépticas, las dificultades respiratorias y las conductas estereotípicas [3,7,10].

Su duración suele de años a décadas [1,3]


Tipos

En el Síndrome de Rett podemos diferenciar dos formas clínicas, la forma clásico o típica y las formas atípicas.

La forma clásica se da entre el 75-80% de los casos [3,8] y se caracteriza siguiendo las etapas que hemos descrito anteriormente.

Y en las formas atípicas suelen aparecer más tarde las estereotipias, la edad en la que se adquiere o se pierde la deambulación es más tarde, así como la edad en la que se realiza el diagnóstico [5].

Forma átipica

Hagberg y cols describieron cinco variantes de la forma atípica del SR [3,4,5,6,8,10]:

  • Forma con epilepsia precoz: suelen aparecer los síntomas antes de los 6 meses de edad y se caracterizan por la aparición inicial de crisis epilépticas [3,5,10].
  • Congénita: las alteraciones psicomotoras están presentes desde el nacimiento o desde los primeros meses de vida, es decir, no hay un periodo de normalidad aparente [3,5,10].
  • Forma “frustre”: los signos y síntomas suelen aparecer de forma tardía e incompleta entre primer y el tercer año de vida, pero no cumplen criterios de SR hasta llegar a la pubertad. Se caracteriza por la conservación parcial del uso de las manos y con mínimas estereotipias, leve desaceleración craneal y mayor preservación del lenguaje [3,5,8,10].

Forma más frecuente

Suele ser la forma atípica más frecuente [3,5], entre un 10-15% de los casos son de esta variante [3].

  • Forma de regresión tardía: La regresión del desarrollo psicomotor suele aparecer más tarde, a partir de los 4 años [5]. Esta variante cursa con una discapacidad mental grave e inespecífica durante la infancia y no es de los 10 a los 15 años de edad cuando van apareciendo los síntomas y signos característicos del SR [3,8].
  • Forma con lenguaje conservado: En esta caso las habilidades comunicativas y el lenguaje están más preservados que en el SR clásico. Pueden expresar palabras y oraciones pero sin un significado, con ecolalias y repeticiones, además presentan muchas dificultades en la pragmática del lenguaje [3,10].

Referencias bibliográficas

  1. Blanco N.M, Manresa V.S, Mesch G.J, Melgarejo M.J. Síndrome de Rett: Criterios diagnósticos. Rev de Posgrado de la Iva Cátedra de Medicina. Nº153. 2006.
  2. Borges-González S, Rodríguez-Perrett N, Ferrando-Pollak M. Síndrome de Rett: descripción clínica y diagnostico diferencial. Rev Neurol 2002; 34 (7): 698-699.
  3. Gener B, Martinez-Gonzalez M.J. Síndrome de Rett. Rev Esp Pediatr 2009; 65 (1):42-47.
  4. Hagberg B, Skejeldal OH. Rett variants: a suggested model for inclusión criteria. Pediatr Neurol. 1994 Jul; 11 (1): 5-11.
  5. Monros E, Amstrong J, Aibar E, Poo P, Canós I, Pineda M. Síndrome Rett en España: Análisis de mutaciones y correlaciones clínicas.
  6. Nieta-Barrera M, Nieta-Jimenez M, Siljeström MJ. Fenotipos clínicos del síndrome de Rett clásico. Rev Neurol. 2003;36 (Supl 1):S146-S152.
  7. Posadas R, Ríos E, Verganza C, Brenner S.C. Síndrome de Rett: Revisión bibliográfica y presentación de casos [en linea] Valencia, España.
  8. Tejada M.I. Síndrome de Rett: actualización diagnóstica clínica y molecular. Rev Neurol 2006 (Supl 1): S55-S59.
  9. Temudo T. Discinesia en el síndrome de Rett. Rev Neurol 2005; 40 (Supl 1): S167-S171.
  10. Villalba Herrera E.W, Quispe Quelca J. Síndrome de Rett. Rev Act Clin Med. 2014; Vol 46: 2431-2436.
Laia Remolà Cabasés

Laia Remolà Cabasés

Psicóloga General Sanitaria (Neuropsicología)

El cerebro de los niños en la era digital

El cerebro de los niños en la era digital

Introducción

Muchas veces hemos escuchado que los niños son como esponjas que absorben todo lo que está a su alrededor, la realidad es que los niños, sobre todo antes de los 5 años, se encuentran en un periodo de máxima plasticidad cerebral, lo que posibilita que todas las experiencias que tiene en el día a día impacten directamente en el desarrollo de sus procesos cognitivos.

En la actualidad, los niños están expuestos a diferentes estímulos de los que nosotros, como adultos, estuvimos en la infancia, en especial, los avances tecnológicos y dispositivos electrónicos tales como teléfonos inteligentes, tabletas, computadoras personales y otros dispositivos.

También, existe un acceso ilimitado a información y un sin número de aplicaciones que están disponibles en dichas herramientas.


Pero, ¿esto genera un cambio en la estructura y funcionamiento cerebral del niño?

Existen pocas evidencias que comprueben que el solo hecho de tener una herramienta electrónica cause repercusiones en el desarrollo de los niños, sin embargo hay estudios que asocian alteraciones, sobre todo en el desarrollo del lenguaje de niños de 24 meses, con el tiempo de utilización, el contenido y la intensidad de uso de dispositivos móviles. [1]

Algunos estudios evidencian ventajas y desventajas del uso de aparatos electrónicos en menores de 5 años. Se sabe que el uso excesivo de dispositivos móviles puede ocasionar trastornos del sueño, disminución del control de la conducta, disminución del control atencional, aumento de conductas violentas y tendencia a la obesidad. [2]


¿Por qué sucede esto?

La mayoría de estas consecuencias tiene relación con el momento, el contenido y el tiempo que tienen acceso a los dispositivos. Si a un niño que se le da una tableta con su app de juegos favorita cuando está haciendo una rabieta, con el objetivo de tranquilizarlo, en realidad estamos dando un reforzador positivo a la conducta disruptiva, lo que evita que el niño desarrolle tolerancia a la frustración e impacta en el control de su conducta, que es una parte importante del funcionamiento ejecutivo.

Así mismo, si se deja que un niño utilice un dispositivo electrónico por más de una hora al día, estamos evitando que se desarrolle en otras áreas, como el juego creativo o la interacción con sus pares y familia, se promueve un estilo de vida sedentario, en el que el avatar del niño corre, brinca y se desplaza virtualmente restringiendo que realice estas actividades en el mundo real.

Aspectos positivos

Sin embargo, también hay aspectos positivos, existen muchas aplicaciones con contenidos educativos aptos para el uso de niños, sobre todo los mayores de 3 años, algunos ejemplos son Goofybrains [3] o Neuro Personal Trainer del Instituto Guttmann [4], quienes proponen actividades de estimulación, sobre todo, para prevenir trastornos del aprendizaje y de la atención.

Está comprobado que las aplicaciones virtuales que fomentan la interacción, representan un reto de aprendizaje en las actividades, son personalizables y atractivas para los niños, provocan una mayor actividad cerebral en comparación con juguetes clásicos como los cubos, [5] es más estimulante para los niños tener un juguete interactivo que un juguete pasivo, sobre todo cuando juegan solos.

Por otro lado, el acceso a librerías virtuales o e-books aumenta las conductas de literacidad (conductas que favorecen la comprensión y aprendizaje de la lectura y la escritura), en niños a partir de los 24 meses de edad, los niños mantienen el interés en los libros y les ayuda a crear hábitos de lectura.

La Asociación Americana de Pediatría ha emitido recomendaciones acerca del uso de dispositivos electrónicos en niños, donde recomiendan limitar el uso para mayores de 18 meses, sin embargo hacen hincapié en la necesidad de aumentar las investigaciones al respecto.


¿Qué se debe hacer para promover un uso adecuado de los dispositivos electrónicos en los niños?

Se recomienda que los niños antes de los 5 años utilicen los dispositivos electrónicos siempre en compañía de un adulto, de ésta forma se pueden controlar los contenidos a los que tienen acceso y explicar las cosas que el niño no entienda o sea delicado de abordar y además se promueve la interacción del niño con sus padres, que resulta benéfico para el desarrollo de las habilidades sociales y la afectividad; si decide dejar solo al niño es recomendable probar las apps antes de que lo haga el niño, de ésta forma sabrá si aparece publicidad peligrosa o contenido inapropiado durante su uso.

También se propone tener horarios específicos para el uso de los dispositivos, es decir, así como tienen horarios para jugar, para hacer las tareas y para bañarse, se debe disponer de un tiempo específico de acceso a tabletas y teléfonos inteligentes.

Se sugiere buscar formas creativas de incluir los dispositivos electrónicos en la vida de los niños, pero procurar que estas herramientas no sustituyan otras actividades importantes para su desarrollo, como la interacción real con el medio ambiente.


Entonces, ¿es bueno o malo para los niños usar dispositivos electrónicos?

Todos los excesos son malos, por lo tanto, si se deja a libre demanda el uso de tabletas y teléfonos inteligentes y computadoras, se corren los riesgos mencionados anteriormente.

Por otro lado, no se puede evitar que los niños tengan acceso a las nuevas tecnologías, sobre todo porque ellos están creciendo en un mundo rodeado de avances tecnológicos que son indispensables para su aprendizaje y desarrollo.

La clave está en el uso moderado y en el manejo adecuado de las ventajas que ofrecen las tecnologías de la información y la comunicación.


Referencias bibliográficas

  1. AAP COUNCIL ON COMMUNICATIONS AND MEDIA. Media and Young Minds. Pediatrics. (2016);138(5):e2016259
  2. Christakis, D. A. (2014). Interactive Media Use at Younger Than the Age of 2 Years Time to Rethink the American Academy of Pediatrics Guideline ? JAMA pediatrics, 168, 2–3. 
  3. Institut Gunttmann. (9 de Octubre de 2015). http://www.guttmanninnova.com/. España.
  4. Matlock, Erin. (2015). Goofy Brains the brain training for kids. 
  5. Radesky, J. S., Schumacher, J., & Zuckerman, B. (2015). Mobile and Interactive Media Use by Young Children: The Good, the Bad, and the Unknown. Pediatrics, 135(1), 1–3. DOI:10.1542/peds.2014-2251

 

El Síndrome de DiGeorge y la intervención logopédica

El Síndrome de DiGeorge y la intervención logopédica

Introducción

A mediados de 1.960, un pediatra endocrinólogo estadounidense llamado Dr. Angelo DiGeorge descubrió un grupo de características clínicas peculiares comunes a algunos sujetos. Esas peculiaridades eran:

  • Hipoparatiroidismo: bajo nivel de calcio en sangre -hipocalcemia- producido por una hipofunción de las glándulas paratiroides).
  • Hipoplasia: problemas en el sistema inmunológica producidos por el escaso desarrollo o ausencia de la glándula timo).
  • Defectos cardiacos conotruncales: como la tetralogía de Fallot, el arco aórtico interrumpido, los defectos septales ventriculares y los anillos vasculares).
  • Labio deporino y/o fisura palatina. [1]

Historia

En 1.981, A. de la Chapelle encontró el defecto congénito concreto. El 90% de los casos estudiados del Síndrome se produce por microdeleción (monosomía del cromosoma 22q11.2; y el 10% restante se produce por duplicidad o trisomía del cromosoma 22q11).

Poco más de cincuenta años han pasado desde los primeros estudios de este síndrome tan poco conocido y hoy considerado como “enfermedad rara”.

En la actualidad se sabe que es una enfermedad genética relacionada con una deleción en el brazo largo del cromosoma 22, en su banda q11, que forma lo que se denomina síndrome de deleción 22q11.2.

Son alteraciones que aparecen en 1/2000-4000 recién nacidos vivos (hay un porcentaje alto de niños afectados que no sobrevive al primer año de vida).

Los afectados tienen una gran variabilidad en su expresión fenotípica, tanto que hasta el 16% de los portadores de la deleción pueden no presentar clínica y por tanto ser infradiagnosticados.

Aproximadamente el 93% de los pacientes tienen una deleción cromosómica “de novo” sin ningún padre afectado, solo en el 5-7% se hereda de algún progenitor [2]. Los padres afectados algunas veces muestran un fenotipo leve, por lo que numerosos autores hacen hincapié en la necesidad de los estudios parentales [3].


Definición

El síndrome DiGeorge es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria causada por el desarrollo anormal de un grupo de células del cuello durante el crecimiento y diferenciación del feto.

Un grupo de células especializadas que se desarrollan y encuentran en una misma zona (campo), en este caso en la parte posterior del cuello del embrión, pueden emigrar en el crecimiento hacia otras zonas del embrión llegando a desarrollar diferentes órganos y tejidos, que si bien han tenido el mismo origen de creación, los órganos que formarán pueden ser totalmente diferentes e independientes en su función.

La mayoría de los pacientes con síndrome DiGeorge tienen una pequeña supresión en una parte específica del cromosoma número 22 en la posición 22q11.2; por lo que también se denomina a esta dolencia como síndrome de supresión o deleción del cromosoma 22q11.2, síndrome Velo-Cardio-Facial (VCFS/del22q11), Síndrome de Shprintzen, Síndrome de Takao (Conotruncal Anomaly Face síndrome), Síndrome de Cayler

El “campo” o grupo de células del embrión en desarrollo que se encuentra afectado en los pacientes con síndrome de DiGeorge controla el desarrollo de la cara, partes del cerebro, el timo, las glándulas paratiroideas, el corazón y la aorta, de ahí la variabilidad de sus síntomas.

No todos los pacientes muestran la misma afectación de órganos, depende del tamaño de fragmento genético que falte. El tamaño de la deleción en el 85% de los casos suele ser de 3 megabases, aunque se encuentran también deleciones más pequeñas.

El síndrome DiGeorge es un síndrome con herencia autosómica dominante, por lo que una persona que presente la deleción tiene un riesgo del 50% de transmitirlo a su descendencia, sin que se pueda precisar la severidad de las manifestaciones.

Aparentemente, el órgano puede no estar dañado y resultar poco funcional. Se han descrito más de 180 características clínicas físicas, del desarrollo y del comportamiento [1,2] pero no hay pacientes que presenten todas las características, incluso se han descripto pacientes con mínimos signos [3].

El tratamiento para los afectados debe ser individualizado, en función de la edad y de los síntomas, prestando especial atención a posibles problemas cardiovasculares, inmunológicos, de crecimiento, genitourinarios, gástricos, esqueléticos, así como a los problemas de aprendizaje, cognitivos y psiquiátricos.


Síntomas

Dada esta gran variabilidad, no se pueden establecer criterios mayores o menores solo criterios orientadores de sospecha de gran importancia para la detección temprana de este síndrome.

  • Características faciales definidas: cara alargada, hendiduras palpebrales estrechas con capuchón periorbitario, nariz de dorso ancho con punta bulbosa, retrognatia o micrognatia, orejas pequeñas y displásicas. Manos con dedos largos y ahusados. Estos signos son los más constantes y la clave de la sospecha diagnóstica médica.
  • Cardiopatía congénita: comunicación interventricular con atresia de la pulmonar, Tetralogía de Fallot, Tronco arterioso, Interrupción del arco ártico, defectos del tabique interventricular, etc.
  • Anormalidades del paladar:  incompetencia velofaringea, fisura palatina y fisura submucosa con voz nasal y trastornos de deglución y respiración.
  • Dificultades del aprendizaje, retraso madurativo y cognitivo.
  • Déficit inmunitario.

 Anomalías que menos frecuentemente se pueden encontrar:

  • Genitourinarias: agenesia renal, hidronefrosis, riñón poliquístico o displásico, duplicación renal, riñón en herradura, ausencia de útero, hipospadias, hernia inguinal y criptorquidia.
  • Alteraciones tiroideas, hipo e hipertiroidismo
  • Hipoacusia
  • Esqueléticas: polidactilia pre o postaxial de manos y /o pies, costillas supernumerarias, hemivértebras, craneosinostosis.
  • Dolor crónico de piernas.
  • Laringotraqueales: anillo vascular, laringomalacia, malformaciones. Vasculares en cuello (a considerar en cirugías maxilofaciales).
  • Oftalmológico: vasos retinianos tortuosos, ptosis, embriotoxon posterior, coloboma, cataratas, esclerocornea y estrabismo.
  • SNC: atrofia cerebelar, polimicrogiria (trastornos de la migración neuronal), defectos del tubo neural. Hipotonía, convulsiones, asimétrica facial con el llanto.
  • Gastrointestinales: ano anterior o imperforado, atresia esofágica. Atresia yeyunal, hernia inguinal, hernia diafragmática, mal rotación intestinal, enfermedad de Hirschsprung, bazo accesorio.
  • Enfermedades autoinmunes (trombocitopenia, artritis reumatoidea. Enfermedad de Graves, vitiligo, neutropenia, anemia hemolítica).
  • Trastornos psiquiátricos.

Hallazgos pocas veces descritos:

  • Neoplasias: hepatoblastoma, tumor de Wilms, neuroblastoma. Carcinoma de células renales.
  • Déficit de hormona de crecimiento [4,5]

Diagnóstico

Si se detectan características fenotípicas faciales típicas (orejas puntiagudas y despegadas, nariz prominente y tubular, cara alargada), ha padecido al menos uno ó dos procesos bronquiales complicados en el primer año de vida, resfriados recurrentes que terminan en neumonía y hospitalización durante los siguientes años, relacionados con hipoplasia del timo; si se observa fisura palatina y/o insuficiencia velofaríngea, voz nasalizada y además alguna complicación a nivel cardiaco, renal, hipocalcemia, retraso ponderoestatural, y alguna anomalía neurológica tal como posible discapacidad intelectual, problemas de aprendizaje, retraso en la aparición y desarrollo del lenguaje, de conducta y enfermedades psiquiátricas, debe hacerse un estudio específico a nivel genético para determinar el cariotipo del paciente a partir de una muestra periférica de sangre y realizar un estudio citogenético aplicando técnicas FISH con sondas ELN, D15S10 y tuple1. También ha de practicarse un estudio cromosómico y FISH a sus progenitores para determinar si se trata de una deleción heredada o “de novo”[6].

Tratamiento

Tras la obtención de resultados, y dependiendo del grado de afectación, el tratamiento será sintomático y/o farmacológico, sopesando los efectos adversos y secundarios.

A nivel neuropsicológico y cognitivo habrá que realizar una evaluación temprana interdisciplinaria incluyendo psicología, psiquiatría y logopedia. A ser posible antes del ciclo primario. La importancia de un diagnóstico temprano radica en la posibilidad de realizar intervenciones tempranas para minimizar el cuadro clínico y evitar el agravamiento de los síntomas. Es necesario implementar estrategias para mejorar su adaptación social y para lograr la mejor calidad de vida posible para el niño y su familia [7].


Compromiso logopédico e intervención

Se tiene en cuenta la valoración del otorrino y las áreas implicadas en respiración como, audición y malformaciones velofaringeas; se tiene en cuenta la valoración neurológica para ver el nivel de neurodesarrollo del niño y si se aportan estudios con neuroimágenes, potenciales evocados de tronco, EEG; y la valoración psicológica para determinar los posibles trastornos conductuales que pueden presentar.

El logopeda evaluará las áreas que intervienen en el lenguaje y sus componentes, los aspectos implicados en su adquisición (prerrequisitos lingüísticos), el equilibrio neuroclusal y la integración sensorial para que resulte funcional el tratamiento. Colaborará directamente con la familia, colegio y otros profesionales implicados y aras de mejorar la calidad de vida del paciente y su familia y su inclusión en la sociedad.

  • Área de Maduración: Los 3 primeros años de vida se realizan evaluaciones formales, cuantitativas del Desarrollo, a través de instrumentos como CAT / CLAMS que brinda cocientes de Desarrollo Viso Motor, capacidad de resolución de problemas visomotores (CAT); y Desarrollo del Lenguaje, receptivo y expresivo (CLAMS). De acuerdo con los resultados se orienta sobre la necesidad de iniciar intervenciones terapéuticas. [8]
  • Área de Psicopedagogía: Se determina un perfil cognitivo, tomando el test de Stanford Binet [9], en su versión abreviada, para niños de entre 4 y 16 años. La administración es relativamente “rápida” y se prefiere para niños que se fatigan rápidamente. Da un índice en: vocabulario, absurdos, análisis de 12 formas, matrices, y cuando el paciente se adapta se puede tomar también memorias.
  • También se toma el VMI test (integración visomotora de Beery) [10], da una edad madurativa y se usa en niños de entre 2 y 14 años. A partir de los 6 años se toman pruebas pedagógicas, para la orientación escolar y terapéutica.

Área de Lenguaje: Se realiza una evaluación neurolingüística y con ese fin se utilizan los siguientes instrumentos:

  • PLON (prueba de lenguaje oral de Navarra), que se utiliza desde los 3 años como screaning en habilidades lingüísticas que evalúa la forma (fonología y morfo-sintaxis), el uso (expresión e interacción) y el contenido (léxico, acciones básicas, conceptos básicos, colores, relaciones espaciales y partes del cuerpo).
  • CELF-4 (spanish Clinical Evaluation of Lenguaje Fundamentals). Su version está traducida y hay que adaptarla un poco pues está en espaglish. El CELF-5 está en fase beta y ya hay una adaptación en español pero aún no está disponible. Se aplica en niños de 5 a 21:11 años. Ayuda a determinar la naturaleza del trastorno del lenguaje identificando sus puntos fuertes y débiles en semántica, morfología, sintaxis, pragmática y habilidades del lenguaje en clase. Muy preciso para identificar niños con TEL.
  • Test figura palabra de vocabulario Gardner [11] expresivo y receptivo que se utiliza en niños de hasta 12 años. Permite obtener nivel de comprensión y expresión de palabra aislada, con su toma se evidencian alteraciones fonológicas, léxicas y semánticas.
  • ITPA (Test Illinois de aptitudes psicolingüísticas) [12] hasta los 10 años, permite obtener un perfil lingüístico del niño, como así también reconocer la diferencia de rendimiento cuando el estímulo es auditivo o visual. Su toma completa permite obtener una edad psicolingüística.

La información resultante es el punto de partida para el abordaje terapéutico ya que da idea del rendimiento y además cuales son los canales mejor habilitados para realizar la estimulación.

Aspecto respiratorio y ORL

Las alteraciones en el paladar se presentan en un 58-60 %[2]. La más común es la insuficiencia velofaríngea (IVF) que se produce por problemas estructurales (paladar corto o fisura submucosa) o por problemas funcionales (hipotonía de la musculatura faríngea) o por combinación de ambos. Esto produce dificultades en la alimentación con reflujo nasal y vómitos en los lactantes y a posteriori, alteraciones del lenguaje. La incoordinación con la respiración-deglución pueden ser malinterpretados como Reflujo gastroesofágico.[1]

Un 44% de las anomalías del paladar son fisuras submucosas manifestándose también como úvula bífida, o fisuras submucosas ocultas. Las fisuras de paladar abiertas son las menos comunes (18%)

Los problemas de la vía aérea pueden darse tanto en la superior como la inferior o en combinación. La obstrucción de la vía aérea superior puede ser causada por hipotonía y /o retrognatia y/o glosoptosis. [1]

La laringomalacia es típicamente supraglótica con hipertrofia aritenoidea por lo que es aspirada dentro de la glotis produciendo apneas, con una breve desaturación que es mayor por la hipotonía faríngea

La obstrucción de la vía aérea inferior involucra anillo vascular, anormalidades en los vasos del cuello o membranas laríngeas.

Anomalías de las carótidas internas y otras malformaciones de las arterias del cuello se pueden encontrar en el síndrome. Las carótidas internas anómalas están directamente relacionadas con la mucosa faríngea en aproximadamente 20-30% de los afectados, dato a considerar en una cirugía de amigdalectomía.

Las hipoacusias más frecuentes son conductivas y relacionadas a los episodios crónicos de otitis media. Sin embargo, aproximadamente el 15% tienen algún grado de hipoacusia neurosensorial, la mayoría unilaterales y leves.

La adenoidectomía puede ser recomendada por otitis media recurrente, sin embargo esto puede exacerbar la insuficiencia velofaringea y la voz hipernasal en los casos con anomalías de paladar, por lo que se sugiere no realizar este procedimiento en edades tempranas.

Las herramientas útiles para estos diagnósticos son: la fibrorinolaringoscopia, el esofagograma, y para la evaluación de anomalías vasculares de cuello, cateterismos, tomografías multislice, angioresonancia.


Tratamiento logopédico

Se trabaja la respiración, tensión-relajación, soplo, coordinación, mordida, masticación, deglución, hipotonía, asimetría facial con el llanto, discriminación auditiva, control de la frustración. Todo ello a través de juegos, canciones, dibujos, propiocepción e integración del yo, intercambio de imágenes, trabajando el apego para poder introducir técnicas miofuncionales. Teniendo en cuenta sus problemas conductuales asociados, ganarse la confianza de estos niños para poder manipular su cara, boca, experimentar con alimentos y tan solo para poder tocarlos lleva bastante tiempo, por lo que cualquier mínimo avance en el primer año de tratamiento es un gran paso.

Aspectos del Neurodesarrollo

La mayoría de los pacientes con síndrome DiGeorge tienen alterado su neurodesarrollo en forma global involucrando habilidades motoras, cognición y lenguaje; a su vez hay una gran variabilidad individual dentro del síndrome y requerirán alguna intervención terapéutica para su neurorrehabilitación tanto en áreas escolares, como de habilidades sociales y de la vida diaria. [7]

El cociente intelectual (CI), se describe como más bajo que lo esperado para su edad cronológica, y comparado con hermanos no afectados (en el rango border o por debajo de lo normal) y hay evidencia de una “caída del CI” desde la edad pre-escolar a la edad escolar propiamente dicha, de hasta 10 puntos. Estos niños tienen mayor compromiso en las habilidades no verbales, mostrando un desarrollo verbal- CI verbal- superior al general, hay algunas diferencias en la función cognitiva entre varones y niñas, en los que los varones tienden a estar más afectados [7].

Muchos estudiantes con esta entidad presentan problemas del aprendizaje, no obstante pueden progresar en la escuela, a ritmo más lento, con adaptaciones curriculares, otros necesitaran instrucción más intensa en ambiente más estructurado y grupos pequeños por lo menos parte del día.

La mayoría pueden aprender a leer, y adquirir nociones básicas de matemáticas, y ciencias sociales y algunos se desenvuelven muy bien en música. Hay personas que pueden completar estudios terciarios, casarse, y llevar una vida típica, otros pueden acceder a trabajos técnicos. Pero en una gran número de adultos se observó que tenían alteraciones en habilidades visoperceptuales, resolución de problemas, planificación y pensamiento abstracto, déficit en funciones ejecutivas, y memoria y necesitaran asistencia para la vida cotidiana, trabajaran jornada parcial y requerirán supervisión familiar.


Tratamiento

  • En matemáticas: Especialmente en razonamiento abstracto, el uso del dinero, en la resolución de problemas (habilidad de razonamiento inductivo y deductivo) y hacer inferencias. Se trabajan conceptos matemáticos a través de material manipulativo, programas interactivos, donde el niño ve un feedback. Se trabaja por objetivos y se usa siempre el refuerzo positivo.
  • En lectura: Dificultad para la comprensión de la lectura, “aprenden a leer, pero no leen para aprender”, dificultad para integrar conceptos abstractos. Se introducen ayudas visuales con pictogramas o gestuales con bimodal (y otros SAACS). Desde edades muy tempranas se hace refuerza la conciencia fonológica adaptándola a su edad mental y a su nivel curricular. Se utilizan materiales manipulativos y sensoriales de asociación a grafemas y a objetos (plastilina, arena, palillos…). En ARAWORD se pueden adaptar las lecturas con pictogramas para hacerlos más accesibles a su nivel.
  • En lenguaje: El desarrollo del lenguaje puede ser lento, en parte por las anomalías bucofaciales y por los problemas de audición que el síndrome puede llevar asociados (bien de forma genética, bien por deprivación auditiva por otitis medias recurrentes), pero fundamentalmente es de base neurológica. Los niños preescolares tienen mejor lenguaje receptivo y el expresivo va mejorando con las sesiones de logopedia al ir trabajando los prerrequisitos básicos del lenguaje (atención, asociación, percepción visual y auditiva, imitación de gestos y sonidos, discriminación visual y auditiva (gnosias).

En general el lenguaje receptivo necesita el desarrollo de habilidades más complejas como por ejemplo el pensamiento abstracto, que se desarrolla a través del juego simbólico, situaciones de roll-play, situaciones de acción-reacción, imitación, respuestas aprendidas, etc, y va mejorando con la edad, lo que le facilitará la comunicación en situaciones de la vida real, a la hora de transmitir ideas, pensamientos, o sentimientos. Hay que trabajar las funciones ejecutivas como pilar base para la adquisición del lenguaje y la autorregulación.

  • En habilidades motoras: Muchos niños tienen hipotonía del sistema estomatognático y trastornos en habilidades motoras finas y gruesas. A través de la terapia miofuncional y de la rehabilitación neuroclusal, que se basan en restructurar el equilibrio de la articulación temporomandibular (ATM) y el fortalecimiento de los músculos implicados en la masticación, el habla y la deglución, los niños con síndrome de DiGeorge mejoran notablemente en las praxias bucofaciales tan necesarias para la articulación del lenguaje, la masticación, la deglución y la expresión de sentimientos. También mejoran en la asimetría facial con el llanto, que no es otra cosa que la inexpresión al llorar por hipoplasia de los músculos depresores del labio inferior (depresor anguli oris) asociado a parálisis facial o al síndrome DiGeorge [13]

En cuanto a la motricidad fina y gruesa se trabajan diferentes gnosias a través de terapia ocupacional.

  • En memoria: Presentan problemas de memoria secuencial (dificultad para recordar y poder contar de forma ordenada películas, sucesos, recetas de cocina). Para lo que se trabaja la secuenciación temporal y su relación con el espacio. Se trabajan sistemas de coordenadas en los que el sujeto percibe el espacio sobre si mismo y tiene que desplazarse en los ejes; coordinación oculo-manual, esquema corporal, concienciación de lo propio y lo ajeno y sus relaciones.

La memoria de trabajo o memoria a corto plazo también la tienen mermada. Les incapacita para lleva a cabo acciones prolongadas en el tiempo, p.ej. recordar lo que están leyendo, pues les cuesta la decodificación lectora ya que olvidan la relación grafema-fonema y al intentar decodificarlo olvidan el texto que ya habían leído, lo que les dificulta la comprensión global. Dificultades en procesamiento visual [14].

La memoria a largo plazo la recuerdan mejor si ha sido vivencial.

  • En funciones ejecutivas: Por lo general, como todo sujeto con trastorno conductual, son disejecutivos. Se observan dificultades en la habilidad para abordar nuevos problemas, resolverlos, evaluar el resultado y razonar; también tienen frustración fácil, cambios de humor, impulsividad, ansiedad de separación, dificultad de iniciativa, problemas de autorregulación e inhibición. A partir de los 7 u 8 años pueden observarse síntomas de Asperger [15].
  • En atención: Déficit de atención es un trastorno comúnmente diagnosticado, con o sin hiperactividad.

Aspectos conductuales, psicológicos y psiquiátricos.

Las personas que padecen síndrome de DiGeorge pueden presentar o desarrollar diferentes alteraciones del comportamiento. Se señala una incidencia de trastornos psiquiátricos por debajo del 20% en esta población [16].

Los trastornos conductuales se manifiestan a medida que el niño crece haciéndose más evidentes al ingreso escolar, en la pubertad y durante la adolescencia.

Es necesario que tanto el equipo de salud como los padres estén informados para así poder detectar la presencia de cambios en el comportamiento o el desarrollo de diferentes trastornos para poder así intervenir y tratarlos correctamente.

Trastornos psiquiátricos

Dentro de los trastornos psiquiátricos más comunes se encuentran:

  • Déficit de Atención con o sin Hiperactividad.
  • Trastorno Generalizado del Desarrollo.
  • Trastornos Depresivos (trastorno distímico, bipolar, esquizofrenia, trantorno de ansiedad generalizada).

En este síndrome genético la COMT (catecol o metil transferasa) juega un rol importante en la degradación de la dopamina y norepinefrina, se sabe que estos neurotransmisores participan en la manifestación de la conducta y la cognición jugando un rol importante en el desarrollo de síntomas psiquiátricos [17].


Referencias bibliográficas

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  2. Bearden E. Carrie, Jaward F.,Lynch D., Monterooso R., Sokol S.,Mc Donald-McGinn D., Saitta S., Harris S., Moss E.,Wang P.,Zackai., Emmanuel B., Simon T.Effects of COMT Genotype on Behavioral Symptomatology in 22q11.2 Deletion Syndrome. Child neuropsychology, 11;2005
  3. Beery Keith E., Buktenica Norman A.: VMI Developmental Test of Visual-Motor Integration.
  4. Capute AJ, Accardo PJ: The infant Neurodevelopmental Assessment: A clinical Interpretive Manual for CAT-CLAMS in the first two years of life, part 1 and 2. Curr Probl Pediatr August 1996
  5. Digilio MC, Angione A, De Santis M, Lombardo A, Giannotti A, Dallapiccola B and Marino B. Spectrum of clinical variability in familial deletion 22q11.2: from full manifestation to extremely mild clinical anomalies. Clinical Genetic 2003
  6. Donna Cutler–Landsman, Tony J Simon, Wendy Kates. Introduction to education and the Neurocognitive profile. Donna Cutler–Landsman Education Children with Velo-Cardio-Facial Syndrome.2007
  7. Donna M Mc Donald- Mc Ginn, Beverly S Emanuel, Elaine H. Zackai. 22q11.2 Deletion Syndrome.2005
  8. Fernández L, Lapunzina P, López Pajares I, Palomares M, Martínez I, Fernández B, Quero J, García-Guereta L, García-Alix A, Burgueros M, GalánGómez E, Carbonell-Pérez JM, Pérez-Granero A, Torres-Juan L, Heine-Suñer D, Rosell J, Delicado A. Unrelated chromosomal anomalies found in patients with suspected 22q11.2 deletion. Am J Med Genet A. 2008
  9. Freedom RM, Rosen FS, Nadas AS. Congenital cardiovascular disease and anomalies of de third and fourth pharyngeal pouch. Circulation 1972.
  10. Gardner Morrison, Test figura/palabra de vocabulario receptivo. Buenos Aires, Editorial Medica Panamericana, 1987.
  11. Kirk Samuel, Mc Carthy James, Kirk Winifred Test Illinois de Aptitudes Psicolingüísticas. Madrid, Ediciones TEA, 1989
  12. M.A. Martínez Granero, F. Argüelles*, Mª.C. Roche Herrero, F. Omeñaca*, J.M. López Terradas, A. Ortigado, Medicina Fetal y neonatología, Anales españoles de pediatría.
  13. Ryan A, Goodship J, Wilson D et al Spectrum of clinical features associated with intersticial chromosome 22q11deletions: a European collaborative study J.Med Genet 1997.
  14. Shprintzen,Robert. Velo- Cardio- Facial Síndrome, In Cassidy, Suzanne B and Allason, Judith E Management of genetic Syndromes. 2005 Chapter 51, 615-631.
  15. Smith C, Driscoll D, Emanuel B, McDonald-McGinn D, Zackai E, Sullivan K. Increased prevalence of Immunoglobulin A deficiency in patients with the Chromosome 22q11.2 Deletion Syndrome (DiGeorge Syndrome/Velocardiofacial Syndrome). Clinical and Diagnostic Laboratory Immulogy 1998.
  16. Stiehm ER, Ochs H, Winkelstein J. Immunologic Disorders in Infants and Children 5º Edition. Elsevier Saunders. 2004.
  17. Thorndike Robert L., Hagen Elizabeth P., Sattler Jerome M.: StanfordBinet Intelligence SCA 1986
Síntomatología del lóbulo frontal

Síntomatología del lóbulo frontal

Introducción

La investigación sobre el papel del lóbulo frontal empezó en el siglo XIX con estudios aislados como el de Harlow sobre el paciente Phineas Gage, el cual tras un accidente laboral cambió su personalidad al quedarle introducida una barra de hierro en la corteza orbitofrontal.

Los estudios más actuales se centran en las consecuencias de traumatismos craneoencefálicos, en el pre y post de la cirugía de la epilepsia o tumores cerebrales.


Estructura de los lóbulos frontales

Anatómicamente, el lóbulo frontal se divide en cuatro regiones: las áreas motoras centrales (Brodmann 4,6, 8, 44), el córtex dorsolateral (áreas 9, 10, 11, 45, 46, 47), las regiones orbitales (áreas 10, 11, 12, 13) y la parte medial que abarca tejido motor, la convexidad lateral y de las áreas orbitales, incluyendo el área del cingulado anterior (área 24).

Los lóbulos frontales están conectados, de manera recíproca, con las cortezas

temporal, parietal y occipital, así como también con estructuras del sistema límbico, como el hipocampo y la amígdala; participan activamente en los procesos de aprendizaje y memoria, tono afectivo y emocional, regulación autonómica, impulsos y motivaciones.

En cuanto a las grandes divisiones corticales:

Córtex motor y premotor

El córtex motor y premotor se encarga del control del movimiento: la lesión de la corteza motora primaria se asocia con una pérdida crónica de la capacidad para realizar movimientos finos e independientes de los dedos de la mano, pérdida de velocidad y fuerza para movimientos contralaterales.

La lesión de las áreas motoras produce parálisis y las unilaterales dan lugar a hemiplejia contralateral.

El daño de la corteza premotora, por su parte, interrumpe los movimientos más complejos, además de producir movimientos más lentos y descoordinados, así como dificultades en la alternancia de los mismos, alteración de la coordinación bimanual y agrafia. Inicialmente aparece mutismo y pseudoparálisis y posteriormente, los pacientes caminan con pasos pequeños.

Córtex prefrontal

El córtex prefrontal orbital se encarga de los patrones de conducta: las lesiones en esta zona pueden impedir el aprendizaje e inversión de asociaciones entre estímulos y refuerzos y por tanto la corrección de las conductas cuando la asociación cambia. Lesiones bilaterales en animales reducen de forma muy marcada la agresividad.

Córtex paralímbico

El córtex paralímbico se encarga de la atención y motivación dirigidas a la acción: las lesiones de las regiones del cingulado anterior y medial se asocian a trastornos de la motivación, exploración, atención o acción. Los pacientes muestran hipocinesia, apatía, abulia sin depresión, falta de espontaneidad, respuesta emocional aplanada o incluso mutismo acinético.

Las lesiones cinguladas bilaterales también pueden causar incontinencia de esfínteres, tendencia a la fabulación, distraibilidad y docilidad.

Los pacientes tienen dificultad para distinguir entre los hechos reales y los que provienen de su imaginación o memoria. En cuanto al síndrome medial o del cingulado anterior, se distingue por falta de iniciativa, hipocinesia o acinesia, apatía y mutismo.

Corteza prefrontal

La córteza prefrontal es la corteza de asociación del lóbulo frontal, que en los primates tiene tres regiones anatómicas: lateral, medial y ventral u orbital. Es precisamente la corteza prefrontal la zona cortical mejor conectada.

El córtex prefrontal dorsolateral se encarga de las funciones cognitivas (funciones ejecutivas), incluye capacidades como perseverar en ausencia de dirección externa, conducta dirigida cuando la meta es remota o abstracta, autodirección, autorregulación, autosupervisión, capacidad para organizar una respuesta conductual para solventar un problema nuevo o complejo, síntesis mental para acciones no rutinarias, planificación y regulación de conductas adaptativas y dirigidas a una meta, resolución de problemas, razonamiento, espontaneidad, juicio, planificación, insight, toma de decisiones, espontaneidad y fluidez de pensamiento y acción, flexibilidad cognitiva, capacidad de búsqueda sistemática en la memoria, de cambiar o mantener el sistema cuando es necesario, para retener o inhibir respuestas cuando es necesario o capacidad para focalizar o sostener la atención.


Sintomatología frontal

La sintomatología frontal es muy variada y depende de la localización, extensión, profundidad y lateralidad de la lesión, etiología, pero también interviene la personalidad premórbida.

Tras sufrir una lesión se pueden observar alteraciones de cualquier función cognitiva o emocional, como por ejemplo, trastornos de carácter, personalidad, humor, motivación, atención, percepción, memoria, razonamiento, solución de problemas, lenguaje y control del movimiento.

Más específicamente, cuando los lóbulos frontales se dañan, pueden desarrollarse exceso o defectos de activación, desintegración de la personalidad y del funcionalismo emocional, dificultad para iniciar y planificar una actividad, alteración de la atención y capacidad de concentración, apatía y euforia, desinhibición y reducción de la capacidad de supervisión de los propios pensamientos, habla o acciones.

Así, algunos pacientes se vuelven pueriles, profanos, individualistas, jocosos, irresponsables, irascibles y con ideas de grandiosidad, pierden espontaneidad, curiosidad, iniciativa y desarrollan un embotamiento apático.

Otros muestran una pérdida de previsión, juicio y autoconciencia, pierden la capacidad de retardar las gratificaciones y a menudo, la capacidad de remordimiento.

Otros muestran una afectación del pensamiento abstracto, creatividad, resolución de problemas y flexibilidad mental, lanzan conclusiones prematuras y se vuelven excesivamente concretos y dirigidos por el estímulo.

Blúmer y Benson en 1975 describieron dos síndromes frontales que se asemejan a patologías psiquiátricas:

Pseudodepresión

La pseudodepresión caracterizada por apatía, falta de motivación, incapacidad de planear el futuro y ausencia autocrítica. Se observa en lesiones masivas de ambos lóbulos frontales o que afecten a ambas circunvoluciones cinguladas anteriores y en tumores cerebrales mediales bihemisféricos.

La pseudodepresión forma parte del síndrome apato-abúlico, cuyos pacientes presentan un decremento de la actividad, abandonan su trabajo y sus aficiones, permanecen callados, responden de forma lacónica y no inician conversaciones. A diferencia de la auténtica depresión, en estos pacientes no aparece tristeza, ideas de muerte o sentimientos de inutilidad y culpabilidad.

Pseudopatía

La pseudopsicopatía se caracteriza por actitud jocosa, pueril, inapropiada, autoindulgente, humor sexualmente desinhibido y falta de consideración hacia los demás.

Se puede producir tras lesiones fronto-orbitales bilaterales. Hay un gran aumento de la agresividad, la impulsividad, de los hábitos adictivos y presencia de conductas socialmente inadecuadas o fuera de contexto e incluso actos delictivos. Se manifiesta además un incremento del apetito, desinhibición de los instintos, irresponsabilidad profesional y familiar y falta de principios ético

Para Mesulam, los dos síndromes frontales clásicos serían el síndrome frontal abúlico, que cursa con falta de iniciativa, creatividad y concentración, con tendencia a la apatía y el afecto plano, y el síndrome frontal desinhibido, con falta de juicio y planificación.

El grupo de Damasio ha usado el término “síndrome de sociopatía adquirida” para aquellos pacientes con lesiones prefrontales ventromediales y características similares a la pseudopsicopatía.

Síndrome mano ajena

El síndrome de la mano ajena se refiere a un conjunto de conductas motoras anormales y sensaciones asociadas en las que los pacientes reaccionan con sorpresa, preocupación o perplejidad ante la producción de movimientos sobre los que no sienten control o dominio.

Este síndrome puede formar parte de una desconexión callosa (la mano no dominante presenta un conflicto o interferencia con la dominante) o bien se debe a una lesión frontal medial con liberación de conductas exploratorias involuntarias en el miembro normalmente contralateral.

Conciencia

Déficits de la consciencia: confabulación, negligencia, anosognosia, paramnesia reduplicativa  y síndrome de Capgras.

El trastorno más común de la consciencia es la apatía o falta de crítica tanto para los hechos sociales externos como para la propia conducta.

El paciente puede dejar de asistir a su trabajo o gastar los ahorros familiares en caprichos banales sin que ello le cause preocupación ni remordimiento alguno.

Lhermitte acuñó el término “conducta de utilización” para describir la tendencia de algunas personas con lesiones frontales a usar los objetos que le son presentados, al margen de la finalidad o intencionalidad; por ejemplo, se le da al paciente un peine sin ningún comentario y se peina.

Hay una ausencia de control debido a la lesión del lóbulo frontal sobre el parietal; hecho que también ocurre en las conductas de imitación.


Rehabilitación

Dentro del modelo propuesto por Luria (1998), la rehabilitación de las funciones o habilidades previas al daño, no se logra por la simple compensación o sustitución de funciones.Uno de los objetivos principales es la reorganización de sistemas funcionales.

Kolb (2004) señala como ideas relevantes para la rehabilitación neuropsicológica las siguientes:

  • Las terapias más efectivas serán aquellas que estimulen la plasticidad cerebral.
  • Dado que los mecanismos de neuroplasticidad comienzan a actuar poco después dela lesión cerebral, es más ventajoso iniciar de forma temprana la intervención pues así se aprovecharía el estado de plasticidad cerebral.
  • Teniendo en cuenta los efectos beneficiosos del “enriquecimiento ambiental” en los estudios de laboratorio, una intervención multidimensional puede ser más beneficiosa para el paciente que la intervención focalizada en aspectos parciales.
  • La combinación de intervención farmacológica y rehabilitación neuropsicológica sería una opción ventajosa.
  • Es probable que las terapias neuropsicológicas se vean afectadas por factores como la edad, sexo, nivel cultural, etc.

Referencias bibliográficas

  1. Bradshaw, J. L. (2001), Developmental disorders of the frontostriatal system; neuropsychological,neuropsychiatric and evolutionary perspectives. England: Psychology Press.
  2. Flores J.C. (2006). Neuropsicología de los lóbulos frontales. Colección Juan Manzur Ocaña, Vida y salud social, México.
  3. Fuster, J. (1997). The prefrontal Cortex: Anatomy, physiology and neuropsychology of the fron-tal lobe (3a. ed.). Philadelphia: Lippincott-Raven.
  4. Junqué C., Barroso J. (2014). Manual de Neuropsicología. Editorial Síntesis S.A., España.
  5. Kaufer, D. L. & Lewis, D. A. (1999). Frontal lobe anatomy and cortical connectivity. En B. Miller & J. L. Cummings (Eds.), The human frontal lobes, functions and disorders (pp.27-44).New York: The Guilford Press
Macarena Sánchez Rojas

Macarena Sánchez Rojas

Psicóloga General Sanitaria (Neuropsicología)

David Pérez Martínez - Hospital 12 de Octubre de Madrid

David Pérez Martínez: la Neuropsicología ha sido el “patito” feo en la asistencia neurológica

En esta ocasión, el equipo de Hablemos de Neurociencia se desplaza hasta la capital de España, Madrid, para entrevistar al Jefe del Servicio de Neurología del Hospital 12 de Octubre, David Pérez Martínez.

¿Quién es David Pérez Martínez?

Siempre me he considerado un neurólogo clínico interesado por el reto que supone comprender el cerebro y por la dramática repercusión que tiene su disfunción sobre los seres humanos.

Me formé como neurólogo en un hospital con gran tradición en la docencia y asistencia clínica, el Hospital 12 de Octubre de Madrid, y por diversas razones he vuelto a mi “casa” después de 16 años de trabajo en otros centros. En todo este tiempo he participado como neurólogo en la asistencia de varios centros.

Desde el 2001 al 2007 trabajé en el Hospital Cruz Roja de Madrid donde contacté con el mundo de la geriatría y el desafío que significa de la expresión de la enfermedad neurológica en el paciente anciano.

En el año 2008 tuve la oportunidad de abrir un nuevo servicio de Neurología en el Hospital Infanta Cristina de Parla, lo que supuso una aventura en el mundo de la gestión clínica.

Y desde el 2016 soy jefe del servicio de Neurología del Hospital 12 de Octubre. Al final, he vuelto a casa con mis antiguos compañeros.


Trayectoria profesional

A continuación, con el fin de que el lector conozca algo más sobre su trabajo, le realizaré una serie de preguntas.

¿En qué está trabajando actualmente?

En este momento dirijo el Servicio de Neurología del Hospital 12 de Octubre y participo en la actividad asistencial de la Unidad de deterioro cognitivo y demencias. Aunque siempre me he considerado un neurólogo general (me interesa todo lo que se relaciona con el sistema nervioso) es cierto que he trabajado especialmente en el mundo de lo cognitivo y de las enfermedades neurodegenerativas.

También me han interesado las tecnologías de la información y su aplicación en la medicina y especialmente en las neurociencias. Ya en el año 2004 recibí un premio junto a mi hermano, que es ingeniero de telecomunicaciones, sobre la posibilidad de desarrollar programas de estimulación cognitiva mediante telemedicina. Hoy parece algo casi normal, pero hace 13 años parecía una idea algo descabellada.

En este momento participo en diversos proyectos junto al CSIC en la aplicación de nuevas tecnologías en pacientes con enfermedades neurodegenerativas, y también desde hace varios años colaboro con la Universidad Politécnica de Catalunya en la monitorización automatizada ambulatoria de pacientes con enfermedad de Parkinson.

¿Cuáles son sus futuros proyectos? o ¿qué proyectos le gustaría emprender?

Siempre me ha fascinado el mundo de Internet y estoy seguro que de una u otra forma plantearé algún proyecto en esa línea. En mi opinión, todavía no se ha explotado lo suficiente en el campo de la medicina la potencia de una herramienta de comunicación como Internet. En todo caso, tengo el defecto de enamorarme de los proyectos y a menudo tengo que priorizar a qué dedico mis fuerzas.

¿Qué es Neurowikia? ¿Por qué surge?

Es curioso. Pocas veces me han preguntado por qué surgió Neurowikia. En el año 2009 compré la última edición de uno de los mejores libros de Neurología Clínica disponibles, “Bradley’s Neurology in Clinical Practice”. Una biblia de la Neurología en dos tomos con un precio astronómico (por lo menos para el nivel de renta de nuestro país). Tras hojear el libro pude apreciar que, desde el momento de su publicación, un libro estaba ya obsoleto porque la información tenía al menos 2 o 3 años (mientras se escribe, se revisa, se publica, etc).

Por alguna razón pensé que debíamos hacer algo para cambiar ese panorama. La idea era crear información gratuita, actualizable y que pudiese ser accesible para todos en cualquier momento. Y ahí estaba Internet esperando.

Enrolé en esta aventura (un poco alocada) a más de 300 profesionales de todas las áreas, sobre todo neurólogos, pero también otros especialistas médicos, psicólogos, etc.

Al final se creó un enorme material de información que está colgado en Neurowikia para el que quiera acceder a él. A ello se unieron el blog, las sesiones clínicas virtuales y las guías de práctica clínica. Es importante subrayar que en esta aventura estuve acompañado de mi mujer, Anabel Puente, que es neurofisióloga clínica. Sin su apoyo estoy seguro que el proyecto hubiese encallado en alguna playa desierta sin éxito.


Algunos apuntes sobre Neurología

Como neuropsicóloga son bastantes las cuestiones que me gustaría plantearle. No obstante, debido a la escasez de tiempo, le plantearé algunas preguntas que a mi parecer podrían ser interesantes para el lector.

¿Cual cree que es el papel actual y futuro de los neuropsicólogos en los servicios de Neurología?

No sé si es políticamente correcto decirlo, pero la Neuropsicología ha sido el “patito feo” en la asistencia neurológica del sistema nacional de salud. Es difícil entender como todavía no existe una figura como tal en el organigrama funcional de los hospitales públicos y se quiere equiparar su función al psicólogo clínico adscrito a los servicios de psiquiatría.

Yo he tenido la suerte de poder trabajar con neuropsicólogos desde que terminé la residencia, siempre gracias a mi insistencia con los equipos directivos y a la búsqueda de financiación externa para poder contratarles de una u otra forma.

El papel de la Neuropsicología

La evaluación neuropsicológica de los pacientes con enfermedades neurológicas es clave no sólo en el diagnóstico, sino en muchas áreas a la hora de plantear un tratamiento específico y, por supuesto, un pronóstico funcional.

Tradicionalmente el papel del neuropsicólogo se ha asociado a la evaluación de los pacientes con enfermedades neurodegenerativas, especialmente las cognitivas. Su labor ahí es clara y no creo que podamos concebir una atención adecuada en una unidad de deterioro cognitivo sin su participación.

Además de ello, cada vez es más interesante su participación en otras áreas neurológicas; en especial el ictus, la esclerosis múltiple y, en general, cualquier enfermedad que tenga repercusión sobre el sistema nervioso central.

Retos para el neurólogo

Un reto para el neurólogo que trabaja el sistema sanitario público es contar con dispositivos para la rehabilitación y estimulación cognitiva, especialmente en las patologías potencialmente reversibles, pero también en aquellas neurodegenerativas. Todo esto puede parecer algo utópico…pero la evidencia creciente debería ser un aliciente para trabajar en esa línea.

Dice en una de sus canciones el último flamante premio Nobel de literatura Bob Dylan: “El mañana nunca es lo que se supone que es…“. Cierto. No sabemos qué nos deparará el mañana, si tendremos recursos necesarios para poder atender a nuestra población progresivamente envejecida y si dispondremos de la financiación para sostener el sistema nacional de salud.

El trabajo multidisciplinar

Lo que está claro es que, si no cimentamos dicho futuro desde una óptica de la evidencia científica, la eficiencia en la gestión y las atención multidisciplinar, no llegaremos a buen puerto. Los equipos de atención neurológica del futuro deberían estar diseñados bajo esas premisas, orientando sus resultados a la búsqueda de una mejora funcional en sus pacientes y no sólo al cumplimiento de unos criterios cuantitativos establecidos de forma más o menos arbitraria. Estoy seguro que desde esa óptica, el papel del neuropsicólogo es clave para mejorar el pronóstico funcional.

No me extiendo más. Siempre digo que cualquier persona con curiosidad en el siglo XXI debe tener interés por 3 grandes cuestiones científicas. El mundo de lo más grande, la cosmología, sobre qué originó el universo y cómo terminará. El mundo de lo más pequeño en relación a la mecánica cuántica.

Y finalmente, la mente humana y su funcionamiento. Tenemos la suerte de trabajar todos los días con uno de los grandes misterios de la ciencia. Enfrentarnos a una maquinaria biológica de la que sabemos todavía muy poco y que está llena de fascinantes enigmas. ¿Qué más se puede pedir?


Agradecimientos

Desde aquí me gustaría agradecer públicamente a David Pérez Martínez su entrega y disponibilidad con todo el equipo de Hablemos de Neurociencia, en especial, conmigo.

Gracias por su confianza, su tiempo y esfuerzo.

Carla Andreia Carvalho Gómez

Carla Andreia Carvalho Gómez

Grado en Psicóloga. Formación en Neuropsicología

Valoración neuropsicológica de las afasias

Valoración neuropsicológica de las afasias

Introducción

Como ya comentamos anteriormente, el diagnóstico en base a síndromes de las alteraciones del lenguaje, afasias, presenta unas importantes limitaciones.

Principalmente porque detrás de algo tan complejo como la expresión o la comprensión verbal se encuentran muchos procesos diferentes que pueden provocar alteraciones similares, pero que no se deben abordar de la misma manera. No al menos si queremos lograr que nuestra intervención sea lo más efectiva posible.

Existen baterías que se consideran “Gold Standard” para a valoración del lenguaje, como son el test de Boston para el diagnóstico de Afasias, o la batería Western, que nos pueden resultar útiles.

Sin embargo hay que tener en cuenta que más que las puntuaciones totales de estas pruebas, el objetivo desde un punto de vista del análisis de los procesos obliga a una reinterpretación más profunda de los resultados de las mismas (Diaz-Orueta, Blanco-Campal y Burke, 2017), como veremos en este artículo.

Se ha de tener en cuenta que nos encontramos aun acumulando conocimiento sobre el funcionamiento del lenguaje, y que la forma de organizar estas dificultades e incluso algunas denominaciones pueden variar según el punto de vista desde el que se articulen los niveles que se tengan en cuenta.


Valoración de los procesos lingüísticos

A continuación se detalla como se valoran los distintos procesos lingüísticos.

Expresión verbal

Tal vez la primera pregunta que uno deba hacerse para valorar neuropsicológicamente el lenguaje sea tan simple (y difícil a la vez) como decir: “¿Qué necesito para hablar?”

De inicio, a nivel lingüístico, necesito tener una serie de palabras que designen los elementos que me rodean, una semántica verbal.

Esta está disociada del propio concepto, ya que podemos conocer el uso y cualidades de un objeto, pero no la etiqueta verbal que lo refiere.

Necesitaré también poder tener acceso a estas palabras, en un proceso que sería la recuperación del léxico. Ese significado y ese acceso parecen relacionados con la ruta ventral (Frederici y Gerhan, 2013; Hickok y Poeppel, 2004)

Por otro lado, para hablar, a la vez que tengo las palabras y significados, necesito construir fonológicamente las mismas, insertar sus sílabas de manera organizada y además, organizar los elementos fonológicamente construidos en una oración siguiendo una serie de normas sintácticas.

Toda este procesamiento, que se achaca a la ruta dorsal, será transmitido a zonas encargadas de la articulación (corteza premotora, ínsula, área de broca…) que deberán organizar los movimientos que debo realizar, y que posteriormente será ejecutado por la musculatura orofacial.

Por tanto, ¿Qué puede fallar dentro de una expresión verbal y debo valorar?

Alteraciones en la semántica verbal

Problema en la relación entre palabras y significados, que implican una reducción de las palabras disponibles para el discurso, reduciéndose el mismo y empleando términos inadecuados o forzados (por ejemplo “animalito” para referirnos tanto a una largartija como a un tiranosaurio rex). La idea que se quiere transmitir está clara, pero se carece de vocabulario para ello.

Alteraciones en la recuperación del léxico

La afectación del discurso se produce por un problema de acceso al léxico puro, dando lugar a bloqueos, circunloquios y a la presencia de parafasias.

Alteraciones en la construcción fonológica

Otro problema que puede afectar a la expresión verbal tiene relación con la construcción fonológica en lo que Ardila (2005) define también como apraxia verbal (no confundir con la apraxia del habla). Durante ese proceso, las palabras se construirían de manera defectuosa dando lugar a muchas parafasias de tipo fonológico (“cutillo” en lugar de “cuchillo”), oscilando mucho de un paciente a otro en función de varios factores, que pueden llevarnos a pequeñas dificultades de construcción hasta el extremo de una afasia de conducción.

Alteraciones en la construcción gramatical

Este tipo de alteraciones implican una reducción de la complejidad del lenguaje y errores como la omisión de elementos de las oraciones o falta de concordancia de los mismos, llegando a existir un lenguaje telegráfico o sin conjugaciones verbales (“yo comer hoy”).

Alteraciones en la programación motora

Otro de los problemas que se pueden encontrar es la apraxia del habla, entendida como dificultad para lograr ejecutar los movimientos necesarios para la expresión verbal de manera organizada.

En este tipo de alteraciones se encuentra una disociación entre el habla automática y consciente, que no se aprecia alteraciones de tipo más muscular donde las distorsiones en los sonidos se producen de manera constante.

Alteraciones del habla

Por último, las alteraciones de habla, que afectan a la musculatura orofacial presentan un amplio rango de variaciones, con afectación en la fuerza o movilidad muscular, en la gestión del soplo,etc-

En este punto concreto la figura del logopeda se torna como imprescindible para una adecuada valoración de estas alteraciones y el tratamiento asociado.

Por supuesto, este tipo de alteraciones pueden solaparse, y no resulta fácil en la clínica diaria observarlas de una manera aislada.

La forma de valorar correctamente la presencia de estas alteraciones consiste en el análisis del discurso del paciente, a través de tareas por ejemplo la descripción de láminas o en la propia conversación.

Un análisis solo basado en el número de palabras emitidas por minuto no nos permitiría comprender la naturaleza del problema y por tanto, como abordarlo en la rehabilitación.


Comprensión auditiva verbal

La comprensión verbal auditiva se suele valorar solicitando la realización de acciones al paciente. Sin embargo, es interesante plantearse nuevamente la pregunta: ¿Qué es necesario para comprender el lenguaje verbal auditivo?

Al margen de agudeza auditiva y otras funciones no lingüísticas (pero importantes para el lenguaje) se necesitará la capacidad para discriminar auditivamente sonidos verbales, atribuida clásicamente al área de Wernicke.

Una vez discriminados, será necesario contar con un sistema semántico verbal que nos relacione las palabras con el concepto al que se refieren, de nuevo centrado en la ruta ventral.

De igual manera, será necesario contar con una correcta interpretación de la gramática, dado que existen palabras sin un significado concreto dentro de las oraciones, cuya posición en la misma modifica el contenido de la sentencia en cuestión.

Por ello, necesitamos al menos valorar tres formas de comprensión y son tres las alteraciones que podemos encontrarnos:

Alteraciones en la discriminación auditiva verbal

Existe dificultad para diferenciar los diferentes componentes del discurso ajeno, preservando una correcta agudeza auditiva. El extremo es la sordera verbal.

Sin embargo, la persona puede compensar y adaptarse (por ejemplo, mirando los labios del interlocutor). Se puede valorar con pruebas de juicio de rimas, o discriminación auditiva de palabras similares (Lobo/loro, Dado/lado).

Alteraciones en la comprensión semántica verbal

Como ocurría en el apartado de expresión, la desconexión entre palabra y referente implica no poder comprender el discurso ajeno al no alcanzar el significado.

Alteraciones en la comprensión gramatical auditiva

En algunos casos, el problema comprensivo está relacionado con dificultad para comprender el significado de sentencias que no siguen un orden canónico o que están descontextualizadas por no contar con el apoyo del mismo para su interpretación. La prueba de procesamiento sintáctico del test de Boston puede resultar útil para valorar la presencia de estar alteraciones.

Nuevamente en la práctica clínica nos encontramos con posibles solapamientos, así como una gran dificultad para valorar el alcance real del problema comprensivo.

Es por ello que no basta con una sola prueba, sino que debe integrarse información de las diferentes pruebas y de la coherencia de la respuesta de la persona, ya que estos tres tipos de alteraciones afecta (y mucho) a la ejecución de casi cualquier tarea y pueden desviar completamente el diagnóstico hacía otras etiquetas inadecuadas.

Denominación

La anomia es posiblemente el signo que predomina en los diferentes tipos de Afasia (Ardila, 2005), pero nuevamente, por motivos bien diferentes.

Esto nos lleva de nuevo a considerar la existencia de diferentes tipos de procesos detrás de la denominación, y una serie de afectaciones secundarias.

De hecho, no se debe olvidar que para la denominación por confrontación, prueba habitual para la valoración, se necesita un buen estado de la percepción visual, así como un buen estado de muchos de los procesos necesarios para la producción oral (por ejemplo la articulación).

Procesos

Cuetos (2003) señaló tres procesos que son necesarios para la denominación, ya comentado en la producción oral: el procesamiento semántica verbal, el acceso al léxico y la construcción fonológica, que dan lugar a tres gran tipos de anomia (Cuetos et al., 2010).

La anomia semántica se puede valorar con tareas de emparejamiento palabra-dibujo o con la prueba “pirámides y palmeras”, tratando de evidenciar la desconexión entre el referente y la palabra, estando intacto el conocimiento del objeto en sí. Está sería la base de las alteraciones del discurso y de la comprensión de origen semántico antes comentadas.

La anomia pura o de acceso, implica que la persona no puede recuperar la palabra, aunque está es recuperada fácilmente con la ayuda de claves, algo verificable en cualquier prueba de denominación por confrontación. Por extensión, afectaría al discurso como ya se comentó en el primer apartado de este artículo.

La anomia fonológica, implica dificultades para construir la palabra y la necesidad de aproximaciones silábicas para llegar a la misma. Este tipo de anomia también resulta detectable en tareas de denominación por confrontación.

Hay que valorar también las cualidades de los objetos a denominar, ya que nombres más abstractos, poco comunes o de mayor longitud e incluso en función del campo semántico, pueden provocar diferentes grados de ejecución en las tareas de denominación que puedan confundir al evaluador.


Repetición

Por último, otro proceso importante a valorar es la repetición. De manera habitual, se emplea para diferenciar entre afasias transcorticales y corticales, ya que las primeras si mantienen preservada la repetición.

La manera típica para valorar este proceso es con tareas de repetición de materiales verbales, palabras, frases y pseudopalabras.

La repetición implica procesos de discriminación auditiva para la entrada de información, así como articulación como output final, por lo que deben descartarse alteraciones este tipo de problemas como base.

De manera habitual se ha relacionado con la integridad del fascículo arqueado, aunque en la última década se ha ido planteado su real implicación en este proceso (Friederici y Gerhan, 2013) o al menos, la existencia de otras estructuras necesarias para el mismo (Berthier, Ralph, Pujol, y Green, 2012).

Pseudopalabras y palabras no existentes

Una de las claves es la diferencia entre la repetición de pseudopalabras o palabras no existentes y la repetición de palabras reales.

En el caso de las palabras no reales, no hay una necesidad de realizar un procesamiento semántico de las mismas, ya que estas no existen, por lo que se considera que la repetición se produce por una conversión acústico fonológica.

Sin embargo, hay casos de pacientes que pueden tener problemas en la repetición de pseudopalabras, pero no en las palabras reales, lo que implica la existencia de una vía de repetición semántica (Valle y Cuetos, 1995).

Al margen de la capacidad en sí o no de repetir, habrá que tener en cuenta las dimensiones del material repetido, tanto en su longitud, complejidad, novedad… así como los errores que se pueden observar como omisiones, lexicalizaciones de pseudopalabras, agramatización de las oraciones…


Conclusiones

Este tipo de análisis desde el proceso lingüístico, como indicamos anteriormente puede facilitar información relevante para el tratamiento.

Existen Baterías como la EPLA o la batería BETA que se centran más en el proceso en cuestión, y que permitirían un análisis como el aquí detallado con las consecuentes ventajas para la creación y de un programa rehabilitador específico.

Partimos de la idea de que los avances en la neurociencia y conocimiento del cerebro implican un mayor conocimiento y especificidad del lenguaje como función cognitiva, y esa mejor descripción, saliéndose de los síndromes clásicos, permite que el tratamiento sea más efectivo, incluso en pacientes crónicos en los cuales se comienza a ver un efecto positivo de la terapia del lenguaje y el uso de fármacos (Berthier et al., 2009).


Referencias bibliográficas

  1. Ardila, A. (2005). Las afasias. Universidad de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias Sociales y Humanidades.
  2. Berthier, M. L., Green, C., Lara, J. P., Higueras, C., Barbancho, M. A., Dávila, G., & Pulvermüller, F. (2009). Memantine and constraint‐induced aphasia therapy in chronic poststroke aphasia. Annals of neurology, 65(5), 577-585.
  3. Berthier, M. L., Ralph, M. A. L., Pujol, J., & Green, C. (2012). Arcuate fasciculus variability and repetition: the left sometimes can be right. Cortex, 48(2), 133-143.
  4. Cuetos, F. (2003). Anomia: la dificultad para recordar las palabras. Madrid: Tea Ediciones.
  5. Cuetos, F., González-Nosti, M., Sánchez, N., Griffith, H., Cabezas, C., García, P., & Sánchez-Alemany, N. (2010). Tipos de trastornos anómicos en las afasias. Revista de logopedia, foniatría y audiología, 30(2), 94-99.
  6. Diaz-Orueta, U., Blanco-Campal, A y Burke, T. (2017). Evaluación neuropsicológica basada en los procesos: Revisión de la evidencia y propuesta para la mejora de las herramientas de cribado en las demencias. Revista de Neurología, 64: 514-524.
  7. Friederici, A. D., & Gierhan, S. M. (2013). The language network. Current Opinion in Neurobiology, 23(2), 250-254.
  8. Geschwind, N (1965). Disconnexion syndromes in animals and man. Brain, 88, 237–294, 585–644
  9. Hickok, G., & Poeppel, D. (2004). Dorsal and ventral streams: a framework for understanding aspects of the functional anatomy of language. Cognition, 92(1), 67-99.
  10. Valle, F., & Cuetos, F. (1995). EPLA: Evaluación del procesamiento lingüístico en la afasia. Hove. UK: Lawrence Erlbaum Associates.
Aarón del Olmo

Aarón del Olmo

Neuropsicólogo en ARPA. Doctor en Psicología.

Daño Cerebral Sobrevenido: letargia y posibilidades terapéuticas

Daño Cerebral Sobrevenido: letargia y posibilidades terapéuticas

¿Que es el daño cerebral sobrevenido?

Uno de los campos de intervención desde Neuropsicología Clínica es el estudio y rehabilitación de personas que han sufrido daño cerebral sobrevenido.

El daño cerebral sobrevenido (DCS) consiste en una afectación de las estructuras cerebrales en personas que, habiendo nacido sin ningún tipo de daño cerebral, sufren en un momento posterior de su vida lesiones cerebrales que llevan a una afectación del funcionamiento cognitivo, emocional, conductual y/o físico.


Incidencia del daño cerebral

Según la Federación Española de Daño Cerebral, a 2015 en España viven 420.000 personas con daño cerebral sobrevenido y cada año se dan mas de 100.000 casos nuevos.

El 45% de las personas que padecen daño cerebral son menores de 65 años. Esto supone que personas en edad laboral, probablemente con hijos o mayores a su cargo, ven mermadas sus capacidades para realizar una vida normal, comprometiendo tanto su calidad de vida como la de las personas a su cargo.

Es aquí donde los profesionales de la rehabilitación del daño cerebral son demandados con mayor necesidad.

Consecuencias del daño cerebral

Las consecuencias de un daño cerebral sobrevenido pueden ser muy amplias o sutiles, permanentes o transitorias, pero el abanico de posibilidades es muy amplio.

Hay circunstancias en que nos encontramos con afectaciones exclusivamente motrices, otras en que se encuentran afectados procesos cognitivos sin afectaciones de orden motriz y otras en que se encuentran combinadas con mayor o menor presencia de cada una.

En función de las funciones afectadas existen unos profesionales y protocolos rehabilitatorios.


Cada lesión es un mundo

Los tipos de lesiones cerebrales pueden ser agrupadas por su naturaleza y localización, lo que nos permite esperar un tipo u otro de manifestaciones. Pero una lesión cerebral no es un algo aislado, sino que ocurre en una persona concreta, que tiene una morfología concreta y que ha tenido unas experiencias vitales concretas. Esta idiosincrasia experiencial y anatómica es la responsable de que las manifestaciones de lesiones similares presenten diferencias entre personas, tanto a nivel cuantitativo (magnitud de los síntomas) como cualitativo (el tipo de síntomas).

Dado que no podemos inferir con total seguridad las consecuencias de una lesión a partir del conocimiento de la misma, será la exploración concienzuda de la persona y de sus capacidades la que nos proporcionará certezas sobre la sintomatología, siendo esta exploración determinante a la hora de escoger a las herramientas y los profesionales que intervendrán en la rehabilitación.

La relevancia de la exploración radica en que no podemos intervenir sobre lo aquello cuya existencia desconocemos. O lo que es lo mismo, solo podemos mejorar aquello que sabemos está mal.

Manifestaciones cognitivas

Dentro de todas las posibles manifestaciones de las lesiones cerebrales, las de naturaleza cognitiva son las que pueden generar mayores problemas a la hora de ser acotadas y, en consecuencia, su rehabilitación puede ser más complicada.

Manifestaciones motoras

Mientras que las manifestaciones de orden motor son más evidentes y los profesionales responsables pueden reconocerlas fácilmente, las manifestaciones de orden cognitivo requieren del rendimiento en pruebas para poder evidenciarse.

Una capacidad, como la memoria, requiere ser evaluada mediante pruebas de memoria. El problema es que para realizar dichas pruebas, se requieren otras capacidades (memoria operativa, funciones ejecutivas, nivel de activación,etc) por lo que problemas en estas otras funciones (aparentemente secundarias) pueden provocar rendimientos problemáticos en pruebas de memoria, mostrando deficiencias cuantitativamente mayores y desviando nuestra atención del núcleo del problema. Por desgracia, aun no podemos “mirar” realmente como piensa una persona.

A partir de la consideración de que aquello que queremos medir puede encontrarse lastrado por otras funciones, debemos afrontar esta evaluación teniendo en cuenta aquellos aspectos susceptibles de boicotearnos. Y uno de estos problemas puede ser la letargia que podemos encontrar en las personas que han sufrido daño cerebral.


Letargia y daño cerebral

Partiendo de la premisa de que no debemos dar nada por hecho, debemos plantearnos la posibilidad de que la persona a la que evaluamos pueda manifestar síntomas de letargia o enlentecimiento mental por regulación fisiológica consecuencia de la lesión.

Esto es muy complicado de detectar dado que puede enmascararse con los efectos de la medicación en caso de haberla o por el cambio en el modo de vida que ha tenido la persona a raíz de su lesión. Esta situación puede pasar desapercibida hasta para los familiares, dado que se encuentran bajo estados de estrés ante la incertidumbre sobre el futuro del afectado.

Si mi padre ahora tiene dificultades para hablar o para moverse, es complicado que yo pueda percatarte de las sutilezas sintomáticas de un menor grado de activación y es fácil que lo confunda con los efectos de la medicación o lo atribuya simplemente se encuentre asustado.

Esta letargia o enlentecimiento mental viene provocada por una serie de cambios en la regulación eléctrica del cerebro consecuencia de una agresión.

El cerebro funciona en red, por lo que está interconexión se reestructura a raíz de la lesión y se observa en forma de un enlentecimiento del patrón eléctrico cerebral (EEG) a nivel global. Es decir, a raíz de la lesión cerebral, todo el cerebro modifica su dinámica con vistas a optimizar sus recursos a modo de mecanismo de protección.

¿Qué provoca el enlentecimiento?

Este enlentecimiento puede provocar que a la hora de enfrentarse a tareas de orden cognitivo, el rendimiento en las mismas sea inferior al real debido a que el sistema cuenta con menos recursos para manejar información. Como consecuencia, inferimos erróneamente que la función evaluada es la responsable del rendimiento problemático por lo que orientaremos nuestros recursos interventivos hacia dicha función.

Ante esta situación, la efectividad de la intervención no será la deseada dado que no estamos teniendo en cuenta variables contaminadoras en la prueba.

El ejemplo mas claro lo encontramos en la capacidad atencional de algunas personas con daño cerebral. El bajo rendimiento en pruebas atencionales lleva a los profesionales a inferir que nos encontramos con un problema concreto en esta capacidad, por lo que se plantean acciones terapéuticas con vistas a mejorarlas.

Las intervenciones sobre atención no son efectivas bajo estas circunstancias. Esto es debido a que la persona no presenta un problema en la capacidad, sino que el rendimiento en las pruebas atencionales es deficitario debido a un grado de activación bajo.

Pongamos el ejemplo de realizar pruebas de atención bajo los efectos del alcohol o de los sedantes. Nuestro rendimiento atencional se verá lastrada por un estado fisiológico alterado pero eso no significa que tengamos un problema en la capacidad atencional.

Al desaparecer los efectos del químico que nos modificaba el grado de activación, nuestro rendimiento vuelve a ser el propio de nuestra capacidad. El problema es que en estos casos de daño cerebral, el grado de activación afectado no es transitorio.

Problema con la letargia

La letargia mental propia del daño cerebral es muy complicada de detectar, medir y rehabilitar. No existen actualmente biomarcadores de la misma ni pruebas específicas que nos permitan determinar su presencia y la magnitud de la misma.

Si bien, solemos encontrar características en los patrones eléctricos cerebrales de las personas con daño cerebral (un aumento de la dominancia de las bajas frecuencias), éstos no se encuentran baremados ni estudiados en profundidad.

No obstante, considerar que el control sobre el grado de activación puede verse afectado en daño cerebral nos permitirá intervenir sobre el y generar estados óptimos que facilitarán reconocer el grado de afectación de la lesión con mayor certeza y, en consecuencia, programar intervenciones mas eficaces.


Referencias bibliográficas

  1. Dieguez Varela. C., Rodriguez Saez. E. (2004). El EEG en traumatismo craneo-encefálico. Boletin gallego de medicina legal y forense (13): 25-29.
  2. Fernández Gómez E., Ruiz Sancho A. y Sánchez Cabeza A. (2009). Terapia Ocupacional en Daño Cerebral Adquirido. 6, supl. 4. Pp. 410-464.
  3. Polonio López, B., Romero Ayuso, M. ª D. (2010). Terapia ocupacional aplicada al daño cerebral adquirido. Madrid: Editorial médica Panamericana, S.A.
Evelio Garijo Saiz

Evelio Garijo Saiz

Neuropsicólogo en Centro de Neurodesarrollo CREIXENT.

Trastorno del Procesamiento Sensorial: cuando percibimos lo que nos rodea de otra forma

Trastorno del Procesamiento Sensorial: cuando percibimos lo que nos rodea de otra forma

Introducción

¿Cuantas veces hemos tenido a un niño o una persona cerca, que era un poco “especialito” con los olores, luces, sabores o comidas?Podríamos decir que estas personas tenían una enfermedad o es que simplemente eran maniáticos? Pues probablemente en algunas ocasiones sería lo primero y en otras lo segundo.

La verdad, es que en los últimos tiempos ha aflorado el diagnóstico de “trastorno de procesamiento sensorial”, y muchos profesionales aún no saben bien como diagnosticarlo o manejarlo. Son, habitualmente, niños que experimentan de forma diferente el sonido, olor, sabor, tacto o movimiento.

El cerebro, en estos casos, tiene dificultades para procesar adecuadamente la información que le llegan desde los sentidos. Es un trastorno que puede provocar importantes dificultades en el desarrollo, aprendizaje y problemas emocionales.

Suele asociarse a otros diagnósticos, como el trastorno de hiperactividad, autismo, prematuridad, síndrome X frágil, etc; pero también puede manifestarse como un trastorno independiente de otras enfermedades. Sin embargo, actualmente no se encuentra recogido en el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales Quinta Edición (DSM-V).

La literatura científica más reciente, lo relaciona con áreas primarias corticales sensoriales y otras áreas más específicas, como la corteza parietal posterior y el surco temporal superior, que se relacionan con la integración tacto-audición, o con la corteza prefrontal dorsolateral, que se asocia al control atencional.

Además, se ha detectado que la presencia de la disminución de sustancia blanca posterior se podría asociar con otras formas más atípicas del mismo cuadro.


Síntomas

Los síntomas que pueden presentar estos niños, y que nos podrían hacer sospechar en este trastorno serían:

Hipo o hipersensibilidad

La hipersensibilidad correspondería a niños que reaccionan de forma exagerada a ciertos estímulos como serían los sonidos a alto volumen, ambientes muy ruidosos o con mucha gente, el roce de ciertas prendas o personas (aun siendo muy cercanas y conocidas) o ciertos olores o sabores que rechazan de forma exagerada aun cuando se les presenta con frecuencia.

En el caso de la hiposensibilidad, sería todo lo contrario, estos niños tendrían especial necesidad de estar en contacto con estímulos. Podrían ser niños que continuamente lo tocan todo, o pueden estar moviéndose constantemente y tropezar con frecuencia jugando, por lo que lastiman a otros sin querer. Suelen tener alta tolerancia al dolor o a estímulos molestos para otros iguales.

Resistencia a cambios

Los hipersensibles suelen rechazar los cambios de forma marcada. Las dificultades en los cambios de rutinas o modificaciones de la alimentación son muy frecuentes. Son niños que siempre comen lo mismo, y que es imposible introducir nuevos alimentos, por ejemplo. Esto se debe a que es un esfuerzo volver a centrarse para realizar el procesamiento sensorial de la nueva tarea, alimento, estímulo o espacio. Por lo que el niño evita la nueva situación.

Habilidades sociales

pueden verse afectadas de forma secundaria, por la reacción del niño al medio. Si no soporta el ruido, puede que no sea capaz de jugar en el patio de colegio con otros niños, por ejemplo. O que no tolere el roce de los amigos o el olor del lugar donde juega. O que simplemente se quede hipnotizado por determinado color u objeto y no siga el juego o actividad del grupo, así como, el rechazo a fijar la mirada por intolerancia a determinada forma o luz de la estancia.

Habilidades motoras

Podríamos observar torpeza manual e incluso torpeza en la carrera o el juego, aun cuando no presenta debilidad o problemas de coordinación. Todo ello, de forma secundaria, a una conciencia limitada de su propio cuerpo que ocasionaría dificultades de agarre o de control en la carrera que le haría tropezar o dejar caer los objetos, por ejemplo.


Comorbilidad

Es un trastorno que puede ir asociado a otras patologías como autismo o trastorno de hiperactividad. En estos casos, los síntomas son mucho más evidentes y complican aún más el manejo del cuadro.

Experiencia profesional

En mi experiencia profesional, he tenido que abordar numerosos pacientes con problemas de alimentación relacionados con dificultades de procesamiento sensorial.

La sensación que un niño experimenta, cuando variamos su alimentación de una consistencia triturada o blanda a una sólida, es difícil de describir, así como, cuando se introducen sabores nuevos en el repertorio del menú.

La posibilidad del rechazo siempre existe, lo cual genera gran ansiedad en los padres. Pero cuando viene determinado dicho rechazo, por un problema de procesamiento sensorial, el caso se complica.

La familia le cuesta entender porque sucede ese rechazo a la comida, y el camino hacia una alimentación normalizada se hace largo y duro, no siendo completamente exitoso en todos los casos. Vemos que con frecuencia se añaden alteraciones de conducta y otros trastornos. Por todo ello, son pacientes que precisan de un abordaje desde diversas especialidades médicas y de la intervención de numerosos profesionales como, logopedas, fisioterapeutas, psicólogos, etc.


Conclusiones

Para resumir, la percepción del mundo es muy diferente de un individuo a otro. Siempre he escuchado “el libro de los gustos esta en blanco “… Y es verdad que cada uno tiene una percepción individualizada de aquello que vivencia. Pero cuando la respuesta que obtenemos en esa interacción con el mundo, realmente nos imposibilita o dificulta llevar una vida considerada “normal “, es entonces cuando tenemos un problema que hay q abordar y de forma multidisciplinar. El cerebro siempre nos sorprende!

Referencias bibliográficas

  1. Beaudry, I. Un trastorno en el procesamiento sensorial es frecuentemente la causa de problemas de aprendizaje, conducta y coordinación motriz en niños. Boletín de Pediatría de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León, 2006;197:200-203.
  2. Cermak, S. A., Curtin, C., & Bandini, L. G. (2010). Food selectivity and sensory sensitivity in children with autism spectrum disorders. Journal of the American Dietetic Association, 110(2), 238-246.
  3. Miller, L. J., Fuller, D. A., & Roetenberg, J. (2014). Sensational kids: Hope and help for children with sensory processing disorder (SPD). Penguin.
  4. Owen, J. P., Marco, E. J., Desai, S., Fourie, E., Harris, J., Hill, S. S., … & Mukherjee, P. (2013). Abnormal white matter microstructure in children with sensory processing disorders. Neuroimage: clinical, 2, 844-853.
  5. Tavassoli, T., Miller, L. J., Schoen, A. S., Brout, J. J., Sullivan, J., & Baron-Cohen, S. (2017). Sensory reactivity, empathizing, and systemizing in autism spectrum conditions and sensory processing disorder. Developmental Cognitive Neuroscience.
Paola Díaz Borrego

Paola Díaz Borrego

Médico especialista en Medicina Física y Rehabilitación en el Hospital Virgen Macarena.

Neurofeedback y Entrenamiento Cognitivo de la Atención

Neurofeedback y Entrenamiento Cognitivo de la Atención

Introducción

Este mes os mostramos algunas plataformas o productos que combinan el entrenamiento cognitivo con técnicas de EEG.

Se engloban dentro del concepto “entrenamiento cognitivo” programas o actividades que pretenden mejorar una habilidad o capacidad general a través de la repetición de tareas cognitivas durante un período de tiempo.

Estas actividades deberían producir una serie de cambios en el comportamiento o en la cognición, a nivel neuroanatómico y funcional [7].

El entrenamiento cognitivo por tanto, se refiere a la práctica de habilidades cognitivas básicas con el objetivo de mejorar el rendimiento en otras tareas cognitivas o áreas [8]

Comúnmente la mayoría de programas de entrenamiento cognitivo son conocidos por la población general como “brain training”.


¿Que es el Neurofeedback?

Por su parte la técnica de “Neurofeedback” es un proceso de aprendizaje en el que el cerebro es recompensado por cambios positivos en su actividad cerebral [2]. El objetivo de este tratamiento es que el sujeto “regule” su actividad cerebral.

Entrenamiento atencional

Para el entrenamiento de la atención, ámbito preferente para el empleo de esta técnica, el objetivo de la mayoría de los programas es el aumento de las frecuencias beta (15-18 Hz) y la inhibición de la actividad cerebral theta (4-7 Hz) [1].

El programa proporciona un feedback inmediato sobre el nivel de atención del sujeto basándose en su actividad cerebral medida a través de sensores EEG.

A través de “ensayo y error” el usuario aprende a inducir determinado tipo de actividad cerebral, relacionada con la atención, objeto del entrenamiento.

Esta técnica es especialmente utilizada para el tratamiento del déficit de atención e hiperactividad [9].

Particularmente, las ondas beta se relacionan con el estado de atención durante procesos cognitivos y capacidad de resolución de problemas, mientras que las ondas theta con el estado de calma, somnolencia y creatividad.

Por ello el objetivo es incrementar la frecuencia de ondas beta y disminuir las de ondas theta. De esta forma, aumentaremos la atención.

Protocolos para el TDAH

Aunque existen otros protocolos para el TDAH, la mayoría combinan la modulación de ondas (alfa/beta/theta). Por su parte las ondas alfa se relacionan con el estado relajación [5].

La combinación de neurofeedback y entrenamiento cognitivo, permite reforzar al sujeto en la modulación de las ondas cerebrales seleccionadas para ese tipo de entrenamiento, a través de los “logros” alcanzados dentro de un programa de entrenamiento cognitivo.

Por ejemplo, conseguir que un muñeco suba o baje en una pantalla según el nivel de concentración.

El mecanismo más frecuente es el establecimiento de unos sensores EEG en la cabeza del usuario que permiten la recogida de las frecuencias de las ondas cerebrales.

Dichos sensores envían por bluetooth las señales al ordenador que las procesa, y en función del tipo de actividad cerebral el usuario consigue un desempeño u otro dentro de un “juego” informático.


Brain Train

Brain train fue fundada en 1989 por un neuropsicólogo en el norte de los Estados Unidos. El equipo es dirigido por el Dr. Joseph Sandford.

El objetivo último de este equipo es crear software para la evaluación (como pruebas de ejecución continua para TDAH), entrenamiento cognitivo (tanto para niños como adultos) y neurofeedback (SmartMind 3).

Smart Mind 3 se puede combinar con otros programas de entrenamiento con los que cuenta la plataforma, como Capitain’s Log (juegos diseñados para mejorar la atención y la velocidad de procesamiento).Cuanto mayor sea la concentración dentro del juego, más puntos se anotará el jugador.

Brain Train cuenta con estudios que avalan su eficacia en neurofeedback [4] así como en programas de entrenamiento cognitivo [6].

Focus Pocus

Focus pocus es uno de los programas de entrenamiento cognitivo combinado con neurofeedback. Cuenta con 12 juegos para trabajar funciones cognitivas: atención, relajación, control de impulsividad y memoria. Ha sido desarrollado por Neurocog. Neurocog ha sido fundada en en el año 2007 y colabora para la creación de sus productos con la Universidad de Wollonwong (Australia).

Los ejercicios consisten en focalizar la atención y mantenerla para alcanzar una serie de retos. Tienen una duración media de un minuto. Contiene 6 niveles dificultad.

Los ejercicios son del tipo ganar una carrera de escobas según el nivel de concentración, o hacer crecer barba a un personaje según la concentración etc. Cuenta con un estudio que avala su eficacia [3]

Play Attention

Es un sistema de videojuegos diseñados para mejorar especialmente la concentración y superar los problemas de atención.

Este sistema se basa en la utilización del neurofeedback. Utilizan una herramienta llamada bodyware (una muñequera con electrodos) para recoger la actividad del cerebro.

Bloques de trabajo

  1. Entrenamiento de atención
  2. Entrenamiento de habilidades cognitivas (como ejecución de tareas en tiempo, seguimiento visual, memoria a corto plazo, atención sostenida, atención con discriminación, memoria espacial, memoria de trabajo, procesamiento auditivo y coordinación visomanual) y
  3. Modificación de conducta. Tiene tres niveles de dificultad (principiante, intermedio, avanzado).

Cuenta con estudios que avalan su eficacia en TDAH [9].


Uno brain

Uno brain es una plataforma española lanzada en el año 2012 que se incluye a sí misma el concepto “brain fitness” esto es así porque engloban entrenamiento de áreas cerebrales, pero además promueven una serie de hábitos saludables para el cerebro como el control del estrés, la nutrición y el ejercicio físico.

¿Qué trabaja?

Ofrece siete programas de entrenamiento personalizado por más de 50 ejercicios que han sido desarrollados por neuropsicólogos. A nivel cognitivo se entran en las áreas de:

  • Atención (selectiva visual y auditiva, inhibición de distractores, atención dividida),
  • Memoria (inmediata, verbal y visual),
  • Percepción y velocidad de procesamiento (discriminación de formas, rapidez de respuesta),
  • Funciones ejecutivas (planificación, flexibilidad mental, fluidez verbal, memoria de trabajo, inhibición)
  • Lenguaje.

Tiene una versión de adultos y otra de niños (de 6 a 14 años). Algunos colegios y hospitales siguen su programa.

Este programa está disponible on line y como aplicación para móviles y tablets.

Algunos de los juegos están pensados para trabajar concentración, relajación y meditación utilizando el sistema de neurofeedback (a través de los casos de Mindwave de Neurosky).


Referencias bibliogáficas

  1. Duric, N. S., Assmus, J., Gundersen, D., & Elgen, I. B. (2012). Neurofeedback for the treatment of children and adolescents with ADHD: A randomized and controlled clinical trial using parental reports. BMC Psychiatry, 12(1), 107.
  2. Fox, D. J., Tharp, D. F., & Fox, L. C. (2005). Neurofeedback: An alternative and efficacious treatment for attention deficit hyperactivity disorder. Applied Psychophysiology and Biofeedback, 30(4), 365-373.
  3. Johnstone, S. J., Roodenrys, S., Blackman, R., Johnston, E., Loveday, K., Mantz, S., & Barratt, M. F. (2012). Neurocognitive training for children with and without AD/HD. ADHD Attention Deficit and Hyperactivity Disorders, 4(1), 11-23.
  4. La Marca, J. P., & O’Connor, R. E. (2016). Neurofeedback as an intervention to improve reading achievement in students with attention deficit hyperactivity disorder, inattentive subtype. NeuroRegulation, 3(2), 55.
  5. Marzbani, H., Marateb, H. R., & Mansourian, M. (2016). Neurofeedback: A comprehensive review on system design, methodology and clinical applications. Basic and Clinical Neuroscience, 7(2), 143.
  6. Rabiner, D. L., Murray, D. W., Skinner, A. T., & Malone, P. S. (2010). A randomized trial of two promising computer-based interventions for students with attention difficulties. Journal of Abnormal Child Psychology, 38(1), 131-42. doi:
  7. Rabipour, S., & Raz, A. (2012). Training the brain: Fact and fad in cognitive and behavioral remediation. Brain and Cognition, 79(2), 159-179. doi:
  8. Simons, D. J., Boot, W. R., Charness, N., Gathercole, S. E., Chabris, C. F., Hambrick, D. Z., & Stine-Morrow, E. A. (2016). Do “brain-training” programs work? Psychological Science in the Public Interest, 17(3), 103-186.
  9. Steiner, N. J., Frenette, E. C., Rene, K. M., Brennan, R. T., & Perrin, E. C. (2014). In-school neurofeedback training for ADHD: Sustained improvements from a randomized control trial. Pediatrics, 133(3), 483-492. 
  10. Steiner, N. J., Sheldrick, R. C., Gotthelf, D., & Perrin, E. C. (2011a). Computer-based attention training in the schools for children with attention deficit/hyperactivity disorder: A preliminary trial. Clinical Pediatrics, 50(7),
  11. Steiner, N. J., Sheldrick, R. C., Gotthelf, D., & Perrin, E. C. (2011b). Computer-based attention training in the schools for children with attention deficit/hyperactivity disorder: A preliminary trial. Clinical Pediatrics, 50(7),
Teresa Rossignoli Palomeque

Teresa Rossignoli Palomeque

Doctorando en Psicología. Neuropsicóloga Infantil en Centro Comunica.