Esclerosis Lateral Amitrófica: concepto, causas y tratamiento

Introducción

Existen diversas condiciones que afectan a la capacidad del ser humano para moverse y poder desplazarse, o incluso para cosas algo más sencillas como poder colocar brazos o piernas en diferentes posturas. En muchas de esas condiciones, lo que está afectado son las motoneuronas, las neuronas encargadas de realizar las acciones motoras del organismo. En el caso de la Esclerosis Lateral Amitrófica, en adelante ELA, lo que afecta al buen funcionamiento de las motoneuronas es la falta de mielina en las neuronas, sustancia importante para la transmisión del impulso nervioso las neuronas y que en esta patología se ve afectada porque es atacada y reducida en el organismo por medio del sistema inmune.



¿Qué entendemos por Esclerosis Lateral Amiotrofica?

La ELA es una condición patológica que tiene origen genético y que presenta un modo de actuar que sigue el siguiente modo: El sistema inmunitario de la persona no reconoce como propia dicha sustancia lipídica y empieza a destruirla, afectando a sus capacidades y propiedades a la hora de causar el efecto de la transmisión del impulso nervioso (en la conocida como conducción saltatoria).

Una vez que no es reconocida la mielina como tal del sistema nervioso, y ésta comienza a ser destruida, las funciones que están reguladas por el sistema nervioso se ven seriamente afectadas puesto que la transmisión del impulso nervioso se ve mermada por la falta de mielina. Esto se traduce en unos déficits motores severos y alteraciones importantes en la vida cotidiana de la persona; esto puede ir desde problemas respiratorios, problemas a la hora de comer, dificultades a la hora de hablar y también es posible un desarrollo de demencia. Afecta en mayor proporción a hombres que a mujeres y suele presentar los síntomas en la edad adulta.

Esta enfermedad también es conocida como enfermedad de Lou Gehrig, debido a que empezó a conocerse gracias al caso de dicho jugador de baseball, el primer caso visible de esta enfermedad [2,3,6].



Causas

Aunque es una enfermedad que se ha estudiado mucho a lo largo de los años, todavía no queda totalmente claro qué es lo que provoca la aparición de la ELA. No obstante, algunos de los factores que se saben que propician la enfermedad son los siguientes:

  • Mutaciones genéticas: muchos casos de ELA tienen como base anomalías genéticas que propician ese ataque a la mielina de las neuronas. Más que un gen en concreto, son en conjunto varios genes los que actúan para la aparición de la ELA.
  • Desequilibrio químico: en el organismo, para que puedan transmitirse bien los impulsos nerviosos, es necesaria la actuación de unas sustancias conocidas como neurotransmisores; en el caso concreto de la ELA, uno de los que apunta a ser importante es el glutamato, un neurotrasmisor de acción excitadora que, en grandes dosis, puede suponer la destrucción neuronal.
  • Respuesta inmunitaria desorganizada: en ocasiones, el sistema inmunitario actúa de forma incorrecta en el organismo, pudiendo causar serios daños en el organismo de la persona. Existen multitud de enfermedades llamadas autoinmunes en las que el sistema inmunitario no reconoce estructuras propias del organismo y las ataca.
  • Mala administración de las proteínas: una desorganización de la elaboración y del ensamblaje de proteínas hace que no exista un buen funcionamiento de la capacidad del organismo [7,8].

Tratamiento farmacológico

Debido a que es una condición degenerativa que afecta al sistema nervioso del organismo, no existe una cura total para esta enfermedad; no obstante, sí que pueden paliarse los efectos en la medida de lo posible. Este tipo de tratamiento requiere de la aplicación de diversos fármacos con diferentes propiedades, de tal modo que afecten sobre todo a la lenta aparición de los síntomas.

En el ámbito farmacológico existen unos medicamentos que ayudan a tratar los síntomas de la ELA:

  • El Riluzol se ha visto que resulta como un tratamiento eficaz en varios pacientes puesto que regula la cantidad de glutamato que está presente en el sistema nervioso, ya que cuando se presenta en grandes cantidades éste puede tener un efecto excitotóxico en el sistema nervioso, dañando a éste y resultando en los problemas asociados a la ELA (pérdida de mielina, destrucción de la capacidad de las motoneuronas y problemas motores asociados a esta toxicidad);
  • Otro medicamento que está teniendo bastante buen resultado a la hora del tratamiento de los síntomas de la ELA es el conocido como Edaravone, un fármaco cuya acción principal en el cuerpo del paciente ayuda a paliar los efectos asociados a la incapacidad de realizar movimientos básicos para la vida cotidiana. No obstante, este fármaco tiene una serie de efectos secundarios que conviene tener en cuenta a la hora de administrar este fármaco, tales como hematomas, anomalías en la marcha, urticaria, inflamaciones en diversas partes del cuerpo y posibles dificultades a la hora de respirar.

Tratamiento no farmacológico 

Adicionalmente, como complemento a los tratamientos farmacológicos, se presentan una serie de tratamientos que ayudan a mejorar en la medida de lo posible la vida cotidiana de la persona que padece ELA. Algunos de ellos son:

  • Atención respiratoria: ayuda a controlar el ritmo respiratorio una vez que empiezan a aparecer los síntomas de la enfermedad
  • Implantes o cirugías: pueden facilitar a tu cuerpo la entrada de aire una vez que sea muy difícil volver a respirar en condiciones;
  • Fisioterapia: va encaminada a trabajar y tratar los posibles dolores y las incapacidades que presenta la persona a la hora de poder moverse, contemplar ayudas y alternativas a la hora de poder moverse y poder desempeñar una vida cotidiana en condiciones
  • Terapias relacionadas con el habla: encaminadas a tratar las posibles dificultades del habla, ya sea proponiendo otras alternativas comunicativas o adaptando la comunicación oral en la medida de lo posible a las nuevas necesidades comunicativas;
  • Apoyo nutricional: será crucial a la hora de tratar la enfermedad puesto que con las dificultades asociadas al movimiento muscular será necesario cambiar algunas cuestiones de la alimentación
  • Apoyo psicológico terapéutico: con el fin de poder asimilar y llevar mejor el saber que poseer una condición sin cura y que irá produciendo daños irreparables en el cuerpo [1,4,5,10,11].

Conclusiones

Aunque es una enfermedad que no tiene cura total posible, sí es posible poder revertir y tratar algunos de sus efectos para facilitar la vida de la gente que padece esta condición. Los tratamientos abarcan diversas perspectivas y diferentes facetas de la persona, tratando de hacer que mejore la vida de la persona en la medida de lo posible. Los modelos de investigación basados en investigación animal (sobre todo ratones) aportan bastantes datos al respecto de la química de la enfermedad, por ejemplo.

Una vez que siga adelante la investigación, se conozca mejor cómo se da la ELA (por ejemplo, con estudios de neuroimagen), ofreciendo nuevas alternativas y nuevos tratamientos se podrá tratar mejor y hacer un abordaje clínico adecuado.


Referencias bibliográficas

  1. Brown, R. H., & Al-Chalabi, A. (2017). Amyotrophic lateral sclerosis. New England Journal of Medicine, 377(2), 162-172.
  2. Chen, S., Sayana, P., Zhang, X., & Le, W. (2013). Genetics of amyotrophic lateral sclerosis: an update. Molecular neurodegeneration, 8(1), 28
  3. Chiò, A., Calvo, A., Moglia, C., Mazzini, L., & Mora, G. (2011). Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 82(7), 740-746.
  4. Cruz, M. P. (2018). Edaravone (Radicava): a novel neuroprotective agent for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis. Pharmacy and Therapeutics, 43(1), 25.
  5. EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis:, Andersen, P. M., Abrahams, S., Borasio, G. D., de Carvalho, M., Chio, A., … & Petri, S. (2012). EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)–revised report of an EFNS task force. European journal of neurology, 19(3), 360-375.
  6. Gordon, P. H. (2013). Amyotrophic lateral sclerosis: an update for 2013 clinical features, pathophysiology, management and therapeutic trials. Aging and disease, 4(5), 295.
  7. Kiernan, M. C., Vucic, S., Cheah, B. C., Turner, M. R., Eisen, A., Hardiman, O., … & Zoing, M. C. (2011). Amyotrophic lateral sclerosis. The lancet, 377(9769), 942-955.
  8. Kim, H. J., Raphael, A. R., LaDow, E. S., McGurk, L., Weber, R. A., Trojanowski, J. Q., … & Bonini, N. M. (2014). Therapeutic modulation of eIF2α phosphorylation rescues TDP-43 toxicity in amyotrophic lateral sclerosis disease models. Nature genetics, 46(2), 152.
  9. Kolind, S., Sharma, R., Knight, S., Johansen-Berg, H., Talbot, K., & Turner, M. R. (2013). Myelin imaging in amyotrophic and primary lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 14(7-8), 562-573.
  10. Körner, S., Siniawski, M., Kollewe, K., Rath, K. J., Krampfl, K., Zapf, A., … & Petri, S. (2013). Speech therapy and communication device: impact on quality of life and mood in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 14(1), 20-25.
  11. Lu, H., Le, W. D., Xie, Y. Y., & Wang, X. P. (2016). Current therapy of drugs in amyotrophic lateral sclerosis. Current neuropharmacology, 14(4), 314-321.
Germán Albeleira

Germán Albeleira

Licenciatura en Psicología. Máster en Neurociencias.

PIC-N TEA Ediciones

PIC-N: Prueba de Imaginación Creativa – Niños

Ficha técnica

  • PIC-N TEA EdicionesNombre: PIC-N: Prueba de Imaginación Creativa para Niños
  • Autor: Artola, Ancillo, Mosteiro y Barraca (2010)
  • Aplicación: Individual y colectiva
  • Edad de aplicación: Niños de los cursos escolares comprendidos entre 3º y 6º de Educación Primaria (8 a 12 años)
  • Tiempo de aplicación: El tiempo de aplicación puede variar, siendo aproximadamente 40 minutos el tiempo necesario para su aplicación
  • Evaluación: El objetivo final es la evaluación de la creatividad narrativa y gráfica
  • Editorial: TEA Ediciones

Materiales

  • Manual de aplicación, corrección e interpretación
  • Hoja de respuestas
  • Cuadernillo de respuestas

Instrucciones

PIC-N consta de cuatro juegos. Los tres primeros destinados a evaluar la creatividad verbal o narrativa; el cuarto, por otro lado, está destinado a la evaluación de la creatividad gráfica.

Juego 1

A partir de una situación (reflejada en una fotografía) el niño debe expresar de expresar por escrito qué cree que está ocurriendo. El objetivo final de este primer juego es explorar la capacidad de los niños para formular hipótesis.

Juego 2

En esta prueba el niño el niño debe expresar qué otros usos podría tener un objeto, además del cotidiano. A través de esta subprueba se explora la originalidad, además de la fluidez verbal y la flexibilidad de el chico o chica.

Juego 3

En el tercer juego se plantea al niño una situación inverosímil. El objetivo de esta prueba es evaluar la originalidad, la fluidez verbal y, por supuesto, la flexibilidad, al igual que en el juego anterior.

Juego 4

El cuarto juego, como adelantábamos previamente, es una prueba de imaginación gráfica, en la que el sujeto debe completar cuatro dibujos a partir de unos trazos dados. A partir de esta prueba se evaluar la originalidad, la utilización de sombras y color, así como la capacidad de elaboración.

Puntuaciones

A través del PIC-N podemos obtener puntuaciones ricas y variadas acerca de la inteligencia del evaluado.

Creatividad narrativa

Esta variable hace referencia a la suma de tres variables (fluidez, flexibilidad y originalidad narrativa)

  • Fluidez narrativa: Capacidad de producir un gran numero de ideas
  • Flexibilidad narrativa: Capacidad para producir respuestas muy variadas
  • Originalidad narrativa: Capacidad para producir ideas y respuestas alejadas de lo evidente

Creatividad gráfica

Esta variable hace referencia a la suma de cinco variables (originalidad gráfica, elaboración, sombras y color, título y detalles especiales)

  • Originalidad gráfica
  • Elaboración: Hace referencia a la capacidad para producir respuestas de mayor o menor complejidad. Las personas creativas destacan por su sentido de la estética
  • Sombra y color: Variante particular de la elaboración
  • Título: A través de esta variable se puede explorar otras variables como la originalidad o la fluidez
  • Detalles especiales: Esta variable solo se tendrá en cuenta en la prueba gráfica

Creatividad general

Finalmente, una vez que hemos obtenido la puntuación relativa a la creatividad narrativa y gráfica, respectivamente, podríamos obtener una puntuación general sobre la creatividad. Esta puntuación no sería más que el sumatorio de la creatividad narrativa más la creatividad gráfica

Ámbitos de aplicación

PIC-N proporciona una estimación del nivel creatividad, tanto narrativa como gráfica, lo cual resulta sumamente importante en diferentes contextos, por ejemplo el educativo o clínico, entre otros.

Ventajas

A continuación, se detallan un conjunto de ventajas encontradas tras el análisis exhaustivo de PIC-N.

Tiempo

La estructura de PIC-N permite, en apenas 40 minutos, obtener una visión holística acerca de la creatividad, tanto gráfica como narrativa del niño o niño evaluado.

Puntuaciones

Como comentábamos previamente, PIC-N ofrece múltiples puntuaciones, lo cual puede ayudar al evaluador a obtener una medida suficientemente objetiva y fiable de los productos creativos.

Limitaciones

Hasta el momento no hemos encontrado limitaciones reseñables relacionadas con instrumento de evaluación.

Carla A. Carvalho Gómez

Carla A. Carvalho Gómez

Grado en Psicóloga. Formación en Neuropsicología