Astrocitoma Pilocitico Infantil: síntomas, prevalencia y pronóstico

Introducción

Cáncer y niños son dos palabras que ninguno querría ver unidas, pero lo cierto es que esta patología también afecta a edades tempranas. Es sabido que la leucemia es el tipo de cáncer más común durante la infancia seguido de los tumores en el sistema nervioso central, en concreto, de los gliomas de bajo grado, entre los cuales se encuentra el astrocitoma pilocítico. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), el astrocitoma pilocítico se clasifica como un glioma de grado I. Este grupo se caracteriza por presentar un grado de malignidad bajo, puesto que tiene una baja infiltración y tiene una evolución lenta. Su aspecto es quístico y está bien delimitado. Su diagnóstico puede ser tardío, siendo posible que se detecte a los seis meses de su inicio [2]. Representa el 10% de los astrocitomas y suele tener un buen pronóstico en cuanto a la supervivencia del niño, pero no suele tener buen pronóstico en cuanto a las secuelas cognitivas, emocionales y conductuales [1,4,5,7]. 

Localización y prevalencia

Se localiza principalmente en el cerebelo o alrededor del tercer y cuarto ventrículo. También puede encontrarse en el quiasma óptico y en el hipotálamo. Con menor frecuencia, puede encontrarse en el tronco del encéfalo, ganglios basales o en los hemisferios cerebrales, especialmente en zonas intraventriculares o subependimaria [10]. Dos tercios de los tumores cerebrales infantiles se localizan en la fosa posterior, los cuales tienen una tasa de supervivencia del 90% si se procede a una resección total de la neoplasia y entre 10 y 25 años con baja posibilidad de recidiva [1]. La frecuencia en ambos sexos es similar, si bien hay una mayor prevalencia de los tumores infratentoriales en el sexo masculino [8].

Neuroimagen: áreas afectadas

Puede ser múltiples las áreas afectadas en estos pacientes, tal y como se detallan a continuación

  • Cerebelo: es fácilmente reconocible mediante las técnicas de neuroimagen. Es uno de los tumores más frecuentes en niños, siendo el meduloblastoma de grado alto (IV) la principal patología con la que se realiza el diagnóstico diferencial. Si crece dentro del IV ventrículo, el diagnóstico diferencial sería con el ependimoma de bajo grado (I-II) [3,9].
  • Quiasma óptico – hipotálamo: en esta zona, los tumores suelen ser sólidos y poco enquistados. Sin embargo, pueden acompañarse de áreas quísticas en su periferia y con una intensidad de señal similar a la del LCR (líquido céfalo-raquídeo). Esto se relaciona probablemente con su capacidad de infiltración local en las meninges. No obstante, es poco frecuente que haya muchos quistes, calcificación, hemorragia tumoral y edema extenso [9]. El diagnóstico diferencial sería el astrocitoma pilomixoide.
  • Nervio óptico: el astrocitoma pilocítico representa dos terceras partes del total de tumores del nervio óptico. Esta localización puede generar proptosis ocular (glóbulo ocular parcialmente salido de la cuenca) según su tamaño, neuritis óptica (inflamación del nervio óptico sin dañarlo) o ensanchamiento del canal óptico. Puede acompañarse de ectasia dural(ensanchamiento alrededor de la espina dorsal). Al igual que el astrocitoma localizado en el quiasma óptico o en el hipotálamo, la calcificación no suele ser común [9]. El diagnóstico diferencial sería la tumoración del mismo nervio óptico.

Otras regiones

  • Ganglios Basales y/o hemisferios: la neuroimagen de esta localización suele ser heterogénea, aunque destaca que hay poco edema, de aspecto sólido y bastante delimitado. Es poco habitual que haya un edema muy extenso, hemorragia tumoral o calcificación. El diagnóstico diferencial sería el ganglioblastoma, xantoastrocitoma pleomorfo o el tumor disembrioplástico neureopitelial [9].
  • Intraventricular: representa la localización menos frecuente, originándose en estructuras periventriculares. El diagnóstico diferencial sería el astrocitoma subependimario,localizado en los agujeros de Monro [9].
  • Médula: el tumor medular es el más frecuente en la infancia. Es un tumor sólido-quístico que se expande hacía la médula, con forma fusiforme y más ancho en el canal raquídeo. Suelen ser extensos con edema medular en la parte posterior. Puede diseminarse hacia las aracnoides [9]. 

Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas están determinadas por la localización e histología del tumor, la edad del niño y su desarrollo neurológico. La mayoría de los síntomas se deben al aumento de la presión intracraneal por obstrucción de la circulación del líquido cefaloraquídeo (LCR), tales como cefalea matutina, náuseas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, papiledema (inflamación del disco óptico) y parálisis del IV par craneal (nervio troclear o patético). Si se localiza en el cerebelo, los síntomas más comunes, son ataxia (dificultad en la coordinación voluntaria de movimientos) y dismetría (movimientos exagerados en amplitud y direccionalidad). Los gliomas situados en la vía óptica provocan alteraciones visuales, proptosis (globo ocular sobresalido de la cuenca ocular) o estrabismo (desviación de la alineación de un ojo respecto al otro). Los astrocitomas situados en el tronco cerebral producen alteración de los pares craneales, como por ejemplo disfagia (alteración en los músculos que intervienen en la deglución) o disartria [6].

Pronóstico

Si bien se piensa que los tumores de bajo grado son benignos, algunos estudios sostienen que aquellos localizados en los hemisferios cerebrales tienen mejor pronóstico para las secuelas cognitivas que aquellos situados en regiones mediales y basales del cerebro [1,8]. Además de los síntomas asociados al síndrome cerebeloso o de la fosa posterior mutismo cerebeloso, disartria (dificultades en la articulación de las palabras), ataxia y alteraciones de los pares craneales, pueden darse alteraciones de la regulación de la conducta y del estado del ánimo, del lenguaje, de la atención, de la memoria verbal o disfunción ejecutiva que comprometan el rendimiento escolar y, por tanto, la adquisición de aprendizajes básicos [4,6].

Conclusiones

El astrocitoma pilocítico puede presentarse de manera frecuente entre los tumores cerebrales en edad infantil. Estos pueden localizarse en todo el sistema nervioso central, especialmente en el cerebelo, en el tercer y cuarto ventrículo. Debido a las numerosas conexiones con el neocórtex, especialmente con los lóbulos frontales, son frecuentes las secuelas cognitivas, conductuales y emocionales, por lo que es muy importante el seguimiento de los niños afectados, especialmente en la adquisición de los aprendizajes; además de un acompañamiento de las familias durante todo su desarrollo.

Referencias bibliográficas

  1. Beebe, D.W., Ris, M.D., Armstrong, F.D., Fontanesi, J., Mulhern, R., Holmes, E., y Wisoff, J.H. (2005). Cognitive and adaptative outcome in low-grade pediatric cerebellar astrocytomas: evidence of diminished cognitive and adaptative functioning in National Collaborative Research Studies. Jorunal of Clinical Oncology, 23, (22), 5138-5145.
  2. Bruna, O., Roig, T., Puyuelo, M., Junqué, C. y Ruano, A. (2011). Rehabilitación neuropsicológica: intervención y práctica clínica. Madrid: Elsevier.
  3. Casado Picón, R., Fernández López, Mº.C., y Lumbreras Fernández, J. (2008). El tortículis como manifestación inicial de un tumor de la fosa posterior: el caso de unaniña con astrocitoma pilocítico. Anales de Pediatría, 68, (3), 301-315.
  4. Johnson, A.R., DeMatt, E. y Salorio, C.F. (2009). Predictoris of outcome following acquired brain injury in children. Developmental Disabilities Research Reviews, 15,124-132.
  5. Pardal Souto, M.J., Hernández Marqués, C., Lassaletta Atienza, A., Ruano, D., Cormenzana, M. y Madero, L. (en prensa). Gliomas de bajo grado: revisión de 10 años. Anales de Pediatría.
  6. Portellano, J.A. (2008). Etiología del daño cerebral: tumores cerebrales. En Introducción a la neuropsicología. (3 th Ed), (pp- 49-55). Madrid: McGraw Hill. 7. Portellano, J.A. (2008). Neuropsicología Infantil. (1 th Ed). Madrid: Sintesis
  7. Ris, M.D., Beebe, D.W., Armstrong, F.D., Fontanesi, E.H., Sanford, R.A., y Wisoff, J.H. (2008). Cognitive and adaptative outcome in extacerebellar low-grade brain tumors in children: a report from the children’s oncology group. Journal of Clinical Oncology, 28, (29), 4766-4772.
  8. Villarejo, F., y Martínez, L.J.F. (2012). Tumores cerebrales en niños. Pediatría integral, 16, (6), 475-486.
  9. Zarranz, J.J. (2008). Neurooncología: tumores cerebrales. En J.J.Zarranz (2008). Neurología (4 th Ed), (pp- 583- 621). Madrid: Elsevier.

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