¿QUIÉN ES JASON PADGETT?: SAVANT ADQUIRIDO

Introducción

Dentro del estudio del cerebro, desde la Neurociencia en general, existen varios nombres de casos clínicos que han pasado a la historia por cambiar paradigmas, constatar avances científicos o por poner de nuevo en relieve que la mente humana nunca deja de sorprendernos.

En mi opinión, el caso de Jason Padgett, es uno de esos casos que al conocerlo te deja asombrado, hace que crezca tu interés por saber más acerca de él y te lleva a volver replantearte hasta dónde puede llegar la capacidad cerebral.


Jason Padgett

Padgett era un joven que vivía en Tacoma (Washington). Nunca fue un chico muy estudioso, reconocía que no le interesaban las asignaturas que tenía que preparar y prefería pasar el tiempo saliendo con sus amigos. En una de estas salidas decidieron ir a un bar-karaoke, pero la noche se complicó.

Jason fue agredido violentamente en la vía pública por varias personas que intentaban robarle. Ya en el hospital se determinó que había sufrido una grave conmoción cerebral por los fuertes golpes que había recibido. Después de este episodio pudo volver a casa y a la normalidad aunque, en realidad, su vida había cambiado para siempre [2,4].

El incidente le llevó a padecer posteriormente varios trastornos (agorafobia, obsesivo-compulsivo, depresión) pero también comenzó ser capaz de realizar cálculos mentales y a visualizar la realidad a través de patrones geométricos. La luz, el agua e incluso su propia mano estaban compuestas de líneas que se unían para formar la imagen.

Era capaz de plasmar lo que veía con exactitud creando dibujos asombrosos, pero no tenía conocimientos para explicar aquello que sólo él era capaz de ver [2,4].

En este impulso por intentar entender su nueva forma de procesar lo que le rodeaba, y por compartirlo, hizo que saliera de su letargo y recibiera clases de matemáticas y física.

Al volver a conectar con el mundo recibió el diagnóstico de Savant adquirido y encaminó su vida a aprovechar su nueva capacidad, a través de la vida matemática universitaria.

También decidió dar a conocer su historia, publicando un libro autobiográfico, y su asombrosa capacidad, editando sus dibujos [2,4].


Savant adquirido

El caso de Padgett entra dentro de lo que hoy se conoce como Síndrome de Savant adquirido, el cual se describe como el desarrollo de habilidades tipo Savant (pintar, tocar instrumentos musicales, cálculo mental, etc.) después de haber sufrido algún tipo de lesión a nivel cerebral. Concretamente en el área temporal anterior izquierda [4].

Dentro de la literatura científica se han descrito distintos tipos de daño cerebral que desencadenaron el síndrome, como son meningitis, herida de bala en el hemisferio izquierdo, trastorno craneoencefálico grave y demencia fronto-temporal, entre otros [3,4,5].

Actualmente existen muy pocos casos de Savant adquirido en todo el mundo, de entre los que el caso de Padgett sobresale ya que es el único con esa habilidad, pero buenos ejemplos son los de Amato, Cicoria o Serrell.

Derek Amato sufrió una conmoción cerebral grave al zambullirse en una piscina que conllevó que perdiera audición en un oído y que fuera capaz de ver manchas blancas y negras que transformaba en notas para piano, el cual nunca había tocado antes.

El cirujano ortopédico neoyorquino Tony Cicoria fue alcanzado por un rayo que le paró el corazón. Fue resucitado y salvo problemas leves de memoria transitorios no le quedaron secuelas.

Sin embargo, más tarde desarrolló un interés inusual en él por la música clásica y soñó con una pieza que no podía sacarse de la cabeza.

Finalmente, publicó Fantasía transcribiendo dicha melodía en una partitura de 26 páginas. Orlando Serrell sufrió un golpe en la cabeza a los 10 años por una pelota de béisbol que le dejó inconsciente.

A partir de entonces fue capaz de hacer cálculos del calendario indicando el día de la semana exacto, pero además era capaz de recordar el tiempo que hizo en cualquier día posterior al golpe [4].


Investigación

A pesar de que aún no es posible basarse en una única teoría que explique completamente por qué los Savant expresan estas capacidades, desde las primeras investigaciones en los años 70 y 80 las hipótesis apuntan a que el hemisferio derecho (HD) compensa las lesiones que se han producido en el hemisferio izquierdo (HI).

Sin poder determinar un patrón general los científicos se apoyan en que la existencia de lesiones izquierdas en todos los estudios y en que las capacidades extraordinarias que se manifiestan, siempre se relacionan con funciones derechas [5].

Miller

Una de las investigaciones que da mayor peso a la hipótesis de lesión izquierda es la llevada a cabo por Miller y su equipo a finales de los años 90.

Estos autores estudiaron a varios pacientes que padecían demencia frontotemporal (DFT) los cuales habían adquirido una increíble habilidad para la pintura basada en su capacidad visual, de la cual carecían anteriormente.

En sus cerebros se pudo apreciar mediante neuroimagen un predominio de la lesión en el HI. En otro momento, Miller decidió estudiar también otra serie de pacientes cuya habilidad era musical y encontró igualmente lesión izquierda.

Los autores concretaron que la disfunción en el lóbulo temporal anterior izquierdo desinhibe los sistemas perceptivos llevando a una nueva forma de procesamiento perceptual y sensibilidad artística [3,4,5].

Grupo de Miller

Otra de las aportaciones importantes del grupo de Miller fue comparar los resultados de un caso de Savant del neurodesarrollo con los de los pacientes con DFT, dando lugar a coincidencias en las áreas lesionadas y activadas.

Así, observaron un mayor nivel de flujo sanguíneo en zonas del neocórtex derecho, junto a un menor nivel del mismo en el lóbulo temporal izquierdo, que apoyarían la hipótesis de compensación derecha ante una lesión izquierda [3,4,5]

Estos hallazgos llevan a cuestionarse si estas capacidades se encuentran de forma latente en todos nosotros. Es decir, ¿es posible que tengamos este tipo de conocimientos y que éstos puedan salir a la luz en función de que se activen/desactiven determinados circuitos neuronales? [5].

Snyder y colaboradores

Snyder y colaboradores quisieron acercarse a responder esta pregunta mediante la aplicación de estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr) en el lóbulo temporal izquierdo.

Los sujetos eran estimulados mediante la técnica a baja frecuencia inhibiendo la actividad del temporal izquierdo, con la intención de simular una lesión del mismo y ver si se producían cambios que esbozaran mejoras en habilidades típicas de Savant, como el dibujo.

Dados los resultados anteriores, este mismo autor realizó otra investigación usando la estimulación transcraneal de corriente directa (tDCS), desactivando de nuevo la misma área cerebral y aumentando la actividad del HD.

Ninguno de los participantes podía resolver una tarea creativa compleja que consistía en unir 9 puntos usando sólo 4 líneas rectas previamente a la estimulación, pero cerca del 40% de ellos sí fue capaz al recibirla [1,4,5].

Las conclusiones a las que llegaron fueron que sólo algunos de nosotros podríamos desarrollar estas habilidades, ya que sólo algunos de los individuos manifestaron mejoras en el dibujo durante un corto período de tiempo.

Esta conclusión tiene sentido si atendemos a que no todas las personas con discapacidad desarrollan Savant, es decir, las habilidades tipo Savant podrían estar latentes sólo en una porción de la población normal.

Sin embargo, no hay consenso, ya que otros autores opinan que están dentro de todos nosotros pero el empeño social por desarrollar al máximo nuestro hemisferio izquierdo dificultaría enormemente la posibilidad de que emerjan [1,4,5].


Conclusiones

Como hemos visto, el Savant adquirido es un yacimiento de conocimiento acerca del cerebro que abre la puerta a distintas cuestiones intrigantes:

  • ¿Es posible que todos escondamos estas capacidades?
  • ¿Heredamos estas capacidades y de manera innata nacemos con predisposición para procesar y entender la realidad al nivel que lo hace un Savant?
  • ¿Podría ser posible desarrollar estas capacidades sin sufrir lesiones u otras alteraciones cerebrales?
  • Si averiguamos que mecanismos de plasticidad y compensación neuronal tienen lugar en el Savant ¿podremos ayudar a la recuperación del daño cerebral? [4].

Referencias bibliográficas

  1. Snyder AW et al (2003). Savant-like skills exposed in normal people by supressing the left fronto-temporal lobe. Journal of Integrative Neuroscience, Vol 2, No. 2, 149-158.
  2. Padgett, J (2015) TED Archive. Videos Youtube Channel. TED Conferences. Recuperado de https://www.youtube.com/watch?v=GDU7lEmiiD8
  3. Treffert, DA (2009) Savant Syndrome: An Extraordinary Condition A Synopsis: Past, Present, Future. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 364 (1522): 1351–1357.
  4. Treffert DA (2014) Neurosciencie: Accidental Genius. Scientific American; Vol311, Nº2, August 2014, 52-57
  5. Treffert DA and Wallace GL (2002). Islands of Genius. Scientific American v286 no6 p76-85.
Leticia Ramos Blázquez

Leticia Ramos Blázquez

Neuropsicóloga.

LAS TECNOLOGÍAS DE LA INFORMACIÓN Y LA COMUNICACIÓN EN LA EDUCACIÓN ESPECIAL

Introducción

Las Tecnologías de la Información y la Comunicación, mejor conocidas como TIC´s, son todas las herramientas que nos ayudan a procesar, almacenar y compartir información, mediante el uso de dispositivos tecnológicos tales como ordenadores, tabletas, teléfonos inteligentes y otros aditamentos, pueden incluir el uso de la web y de la comunicación a distancia o telemática. Existe una gran variedad de usos de las TIC´s, sin embargo, en esta ocasión hablaremos de sus usos en la Educación Especial.

La educación especial es una rama derivada de las ciencias de la educación y la pedagogía que destina sus esfuerzos a la integración y el aprendizaje de personas con necesidades educativas diferentes, como los trastornos del neurodesarrollo y discapacidad física y/o intelectual.

Las TIC´s han venido a revolucionar sus actividades de intervención debido a que se pueden introducir como asistencia en su desenvolvimiento en tareas cotidianas, y también como proveedores de acceso al conocimiento y el aprendizaje, además de proporcionar experiencias sociales y culturales que de otra forma serían difíciles de alcanzar.1

Las TIC´s en educación especial se utilizan en diferentes áreas:

  • Evaluación y diagnóstico
  • Tratamiento
  • Asistencia

Dependiendo de las características de las tecnologías, algunas son un apoyo para el profesional de la salud, algunas otras para los familiares y, la mayoría de ellas, para el uso del paciente.


Evaluación y diagnóstico

La evaluación y el diagnóstico son procedimientos que se llevan a cabo para determinar que una persona requiere de un tratamiento especializado; existen algunos trastornos que, por sus características, resulta difícil realizar un diagnóstico diferencial o el acceso a información por parte del paciente.

Por ejemplo, para los trastornos del espectro autista o en el caso de personas con severas dificultades en la producción del lenguaje o un movimiento limitado, se requiere de dispositivos diferentes que faciliten la comunicación, la interacción y la valoración de sus habilidades cognitivas.

Así mismo, las TIC’s permiten, en algunos casos, realizar evaluaciones a distancia, reduciendo el tiempo de valoración, debido a que el paciente no se tiene que trasladar para que le realicen la evaluación, lo cual resulta muy conveniente para los cuidadores.

Por otro lado, el hecho de realizar una valoración a distancia no disminuye la confiabilidad en el proceso de diagnóstico, ya que se pueden realizar videollamadas o grabaciones de las características clínicas del sujeto, lo anterior también permite tener un registro digital de la evolución del sujeto.

Un ejemplo en el proceso de evaluación y diagnóstico es el llenado de checklist electrónicas de síntomas que son contestados por los cuidadores o el mismo paciente, proporcionando información importante para idear un tratamiento.

Otro ejemplo del uso de TIC’s en el proceso de evaluación y diagnóstico es el test Barcelona Workstation [2], que es un software de apoyo a los profesionales para mantener online la información de cada paciente y facilitar el proceso de calificación de la prueba.

Por otro lado, también existen algunas pruebas cognitivas que se han digitalizado para permitir la valoración a distancia, tal es el caso de la Torre de Londres, y el Trail Making Test [3].


Tratamiento

Como se mencionó anteriormente, las llamadas TIC´s pueden ser diferentes herramientas. En educación especial, las que se utilizan principalmente son software especializado, realidad aumentada, realidad virtual, videojuegos, Apps y aditamentos de computación como joystics, teclados y mouses adaptados. [4]

Se mencionarán algunos ejemplos de los dispositivos utilizados dependiendo de las diferentes condiciones del usuario.

Para el tratamiento de personas con discapacidad visual existen dispositivos táctiles en lenguaje Braille y estímulos auditivos, que favorecen la adquisición del proceso de lectura.

En el caso de la discapacidad auditiva existen tableros con imágenes y libros con realidad aumentada, que también son utilizados en las personas con trastornos del aprendizaje como la dislexia.

Para otros trastornos del aprendizaje como la escritura y las matemáticas, son comúnmente utilizados software de entrenamiento, así como lápices electrónicos que producen retroalimentación inmediata ante aciertos y fallos durante los ejercicios.

Los trastornos de la memoria son menos frecuentes encontrarlos en población escolar, sin embargo, hay muchas aplicaciones que apoyan en los recordatorios de actividades, así como software de entrenamiento y rehabilitación de las capacidades mnésicas.

Los llamados juegos serios (serious games) son video juegos que se pueden utilizar en las consolas comerciales, creados para el tratamiento, entrenamiento y rehabilitación de alguna habilidad cognitiva, principalmente focalización de la atención, control de la conducta y socialización, son mayoritariamente utilizados para niños con trastorno del espectro  del autismo y niños con trastorno por déficit de atención e hiperactividad.

Todas las aplicaciones de las TIC’s en educación especial mencionados han demostrado su efectividad en diferentes investigaciones [1].


Asistencia

Por TIC’s de asistencia nos referimos a aquellas herramientas tecnológicas como joystics, mouses, teclados adaptados y gorros de comunicación eléctrica cerebral que no tienen como objetivo la rehabilitación o enseñanza de un aprendizaje en concreto, sin embargo, facilitan el acceso a la información, el aprendizaje, la comunicación con su medio ambiente y sobre todo, su independencia. Dichas herramientas son utilizadas, principalmente, en personas con trastornos del movimiento y discapacidad motora.

Conclusiones

Como se puede notar las Tecnologías de la Información y la Comunicación ofrecen muchos beneficios para las personas con necesidades de aprendizaje diversas, y con el avance tecnológico, cada día se disminuyen las brechas de acceso al aprendizaje.

Sin embargo, sigue habiendo mucho camino por recorrer en la creación de dispositivos que ayuden a disminuir las diferentes necesidades que tienen tanto los pacientes, las familias de los pacientes y los profesionales de la salud.

Por otro lado, también es importante seguir trabajando en herramientas de prevención y estimulación temprana para niños sin dificultades específicas, para que también cuenten con contenidos en tecnología de alta calidad, que sea utilizada para el acceso a la comunicación y el aprendizaje y no solo para el entretenimiento.


Referencias bibliográficas

  1. Drigas, A., & Ioannidou, R.-E. (2013). Special Education and ICTs. International Journal of Emerging Technologies in Learning (iJET), 8(2), 40–47.
  2. http://www.test-barcelona.com/es/proyecto.html
  3. Fellows, R. P., Dahmen, J., Cook, D., & Schmitter-Edgecombe, M. (2017). Multicomponent analysis of a digital Trail Making Test HHS Public Access. Clin Neuropsychol, 31(1), 154–167.
  4. Kokkalia, G. K., & Drigas, A. S. (2016). Mobile Learning for Special Preschool Education. International journal of interactive technologis, 10(1), 67–74.

CASOS CLÍNICOS MÁS DESTACADOS EN LA HISTORIA DE LA NEUROCIENCIA

Introducción

El estudio científico de la relación entre el cerebro y la mente comenzó en 1861 con el estudio de casos clínicos de Broca.

Este autor descubrió que las dificultades en el habla, la afasia, seguían inevitablemente a una lesión en una porción determinada del hemisferio izquierdo, ya que hasta entonces se creía que era todo el cerebro el que se ocupaba de esta función.

Famoso fue su estudio con su paciente llamado “Tan”, llamado así porque era lo único que podía decir. Este estudio abrió el camino a la neurología cerebral y eso permitió cartografiar el cerebro humano.


El caso de Phineas Gage del doctor Harlow

En 1848 Gage estaba manejando pólvora para dar paso a la nueva línea férrea para la expansión del ferrocarril en Vermont.

De pronto se produjo una explosión con la pólvora y la barra de hierro que tenía Gage en las manos, penetró por la mejilla izquierda, perforó la base del cráneo, atravesó la parte frontal y salió a gran velocidad a través de la parte superior de la cabeza.

No sólo sobrevivió al accidente, sino que fue capaz de hablar y andar con coherencia inmediatamente después. En menos de dos meses, se consideró que Gage estaba curado.

Sin embargo, el giro que dio la personalidad de Gage fue sorprendente: mostraba un comportamiento irregular, irreverente, cayendo a veces en las mayores blasfemias, no manifestaba la menor deferencia por sus compañeros, impaciente, caprichoso, vacilante y perdió la capacidad de planificación y de toma de decisiones.

La historia de Gage daba a entender que había sistemas en el cerebro humano dedicados más al razonamiento que a cualquier otra cosa y en particular a las dimensiones personales y sociales del razonamiento.

La práctica de convenciones sociales y normas éticas adquiridas previamente podía perderse como resultado de una lesión cerebral, aun cuando ni el intelecto ni el lenguaje parecían hallarse comprometidos.

El paciente Elliot

De hecho, posteriormente, Damasio describió un paciente con unas características similares a las de Gage, era el paciente Elliot.

En ambos casos, las estructuras destruidas eran las necesarias para que el razonamiento culmine en la toma de decisiones.

Ya en la década de los 50 y a partir de muchos de estos casos quedó de manifiesto que los tumores en los lóbulos frontales producían una sintomatología muy variada: apatía, indolencia, cambios de carácter, etc.


El caso del paciente HM de Brenda Milner

En 1953 Henry Molaison fue sometido a una operación experimental del cerebro (extirpación del hipocampo) para corregir su trastorno convulsivo; sin embargo, tras la operación, se desarrolló una amnesia profunda que le impedía formar nuevas memorias.

En aquel momento la mayoría de científicos tenía la creencia de que la memoria no dependía de un órgano o región neural específica.

A partir de entonces, los científicos reconocieron que había, al menos, dos sistemas en el cerebro para crear nuevos recuerdos.

Uno, conocido como memoria declarativa que registra nombres, rostros y nuevas experiencias y los almacena hasta que se recuperan conscientemente.

Este sistema depende de la función de áreas mediales del lóbulo temporal, en especial del hipocampo. El otro sistema, conocido como memoria motora, es inconsciente y depende de otras áreas del cerebro.

Horas después de su muerte, los científicos estuvieron toda la noche tomando exhaustivos escáneres del cerebro de H. Molaison.

Con estos datos, los científicos podrán analizar con más precisión qué áreas de sus lóbulos temporales estaban aún intactas y cuáles estaban dañadas, y cómo se puede relacionar el patrón observado con los trastornos de su memoria.

La Dra. Corkin dispuso también que el cerebro de H.M. fuera preservado para un estudio futuro, como se hizo con el de Einstein.

Eduard Moniz

Eduard Moniz, un psiquiatra y neurocirujano portugués inventó la técnica de la lobotomía prefrontal en la década de los 30 para una gran variedad de enfermedades mentales.

Con su técnica, que se propagó por diferentes países y profesionales, se cortaban las conexiones entre los lóbulos frontales y el resto del cerebro. Incluso ganó el Premio Nobel de Fisiología y Medicina.

Walter Freeman

Walter Freeman, un médico estadounidense, siguió esta línea de trabajo y acabó desarrollando la lobotomía transorbital: se aturde a los pacientes con un golpe y mientras están bajo el efecto anestésico se introduce un picahielos entre el globo ocular y el párpado hasta alcanzar el lóbulo frontal.

Sin embargo, hacia la década de los 50 la popularidad de estas técnicas fue decayendo ya que lo que se alcanzaba no era la cura de estos pacientes, sino un estado de docilidad y pasividad.


Vilayanur Ramachandran

Vilayanur Ramachandran, un neurólogo dedicado a la neurología de la conducta y a la psicofisiología ha desarrollado toda una serie de relatos acerca de casos fascinantes para la Neurociencia: relató casos de sinestesia en pintores, de miembros fantasma, de empatía neuronal o de creación artística a partir de un cerebro dañado.

Oliver Sacks

Oliver Sacks ha descrito una multitud de casos que él mismo trató. Quizá la mayoría de ellos no han tenido una gran repercusión a nivel científico pero ha servido para deleitarnos con una gran cantidad de relatos que, como señaló  él mismo “son relatos de supervivencia bajo circunstancias alteradas y donde la supervivencia es posible gracias a la capacidad de reconstrucción y adaptación de las que estamos dotados.

Las realidades de los pacientes, las maneras en las que ellos y sus cerebros construyen sus propios mundos, no puede comprenderse totalmente a partir de la observación del comportamiento exterior.

Para situar de nuevo en el centro al sujeto hemos de profundizar en un historial clínico hasta hacerlo narración o cuento; solo así tendremos un “quien” además de un “qué”, un individuo real, un paciente, en la relación con la enfermedad…en relación con el reconocimiento médico físico”.

El hombre que confundió a su mujer con un sombrero

Quizá uno de los relatos más destacados sea el caso de “El hombre que confundió a su mujer con un sombrero”.

Fue un caso de agnosia visual. El Doctor P era un músico distinguido con problemas en la identificación de caras. No había rastro de demencia y hablaba con fluidez.

No era capaz de ver la totalidad, sólo veía detalles, nunca establecía relación con la imagen como un todo. Con el tiempo, no identificaba a nadie, ni a su familia ni a sus colegas ni alumnos, ni siquiera se reconocía a sí mismo.

Ningún rostro le era familiar, no lo veía como correspondiendo a una persona, lo identificaba sólo como una serie de elementos, como un objeto.

Reconocía a ciertas personas a través de rasgos distintivos, como un lunar o algún tic. No era capaz de hacer un juicio cognitivo.

Caso Ray

Otros casos fueron el de Ray, un caso de síndrome de la Tourette. En 1969 Oliver Sacks administró L-Dopa a pacientes de la enfermedad del sueño o postencefalitis. La L-Dopa los transformó.

Primero los despertó, haciéndoles pasar del estupor a la salud: luego se vieron empujados hacia el otro extremo, los tics y el frenesí.

Esta fue la primera experiencia con el síndrome de la Tourette. Gracias al estudio de estos últimos años, se ha descubierto que el síndrome tenía realmente una base neurológica orgánica, más precisamente en el tálamo, el hipotálamo, el sistema límbico y la amígdala.

Ya que los pacientes postencefálicos eran despertados por la L-dopa, precursora de la dopamina, a los pacientes frenéticos y tourétticos habría que reducirles su dopamina mediante un antagonista de ella, como el Haloperidol.

Sin embargo, Ray aceptó su vida con sus tics, el Haloperidol lo volvía “normal y sobrio”.

Caso Donald

El caso de Donald trataba del asesinato de su novia estando bajo los efectos del PCP, pero no parecía tener ningún recuerdo del hecho, no había una represión del recuerdo, sino una amnesia orgánica.

Tras salir del hospital psiquiátrico sufrió una grave herida en la cabeza, una contusión grave en ambos lóbulos frontales.

Permaneció en coma, hemipléjico casi dos semanas y luego empezó a recuperarse. Y entonces, en ese momento, empezaron las pesadillas.

Presentaba varios problemas neurológicos (adormecimiento y debilidad del lado izquierdo, ataques y déficits graves del lóbulo frontal) y el recuerdo del asesinato, antes perdido para la memoria, empezó a florecer: veía continuamente el asesinato, lo representaba una y otra vez de manera incontrolable e insoportable.

Aunque posteriormente los síntomas frontales y temporales fueron desapareciendo, aún sigue siendo un misterio por qué el recuerdo del asesinato en primera instancia fue perdido para posteriormente regresar.

Sin embargo, también ha señalado casos de pacientes con ataques epilépticos inducidos por la música o incluso por otros sonidos, personas con acromatopsia de origen cerebral, personas con tumores que provocan una incapacidad para registrar nuevas experiencias y una erosión de recuerdos existentes, de personas ciegas desde nacimiento que tras una operación tienen que adaptarse a la visión.

Muchos de estos casos pueden ayudar no sólo a determinar por qué se producen estos síntomas extraños sino también a entender las funciones del cerebro normal.


Referencias bibliográficas

  1. Cuetos, F. (2012), Neurociencia del Lenguaje. Bases neurológicas e implicaciones clínicas, Madrid, Editorial Médica Panamericana.
  2. Damasio, A (2001). El error de Descartes, Barcelona, Crítica S.L.
  3. Davila J.C, (2009). El caso de H.M. Una vida sin recuerdos. Encuentros en la Biología, Vol 2, num 125.
  4. Ramachandran, V, Blakeslee, S. (1999), Los fantasmas del cerebro. Los misterios de la mente al descubierto, Barcelona, Debate Pensamiento.
  5. Sacks, O. (2009), Musicofilia, Barcelona, Anagrama.
  6. Sacks, O. (2002), El hombre que confundió a su mujer con un sombrero, Barcelona, Anagrama.
  7. Sacks, O (1995), Un antropólogo en Marte, Barcelona, Anagrama.

 

Macarena Sánchez Rojas

Macarena Sánchez Rojas

Psicóloga General Sanitaria (Neuropsicología)

FUNCIÓN EJECUTIVA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN

Introducción

El pensamiento no podría desarrollarse coherentemente si no hubiera un sistema que lo controlara y dirigiera.

En el cerebro existe el sistema ejecutivo que es el encargado de que los distintos subsistemas que sirven al pensamiento se coordinen para facilitar el proceso.

Aunque el concepto, y aún más el constructo de funciones ejecutivas, se ha utilizado y estudiando desde hace tiempo.

En la actualidad, no existe consenso acerca de su definición, puesto que se trata de un dominio complejo de la cognición.

En los últimos años, ha tomado forma el concepto de función ejecutiva, que es la última instancia en el control, la regulación y dirección de la conducta humana.

Las funciones ejecutivas se han definido, de forma genérica, como procesos que asocian ideas simples y las combinan hacia la resolución de problemas de alta complejidad.

Lezak (1976) popularizó este concepto entre la Psicología de influencia americana. Para esta autora “las funciones ejecutivas consisten en aquellas capacidades que permiten a una persona funcionar con independencia, con propósito determinado, con conductas autosuficientes y de una manera satisfactoria”.

Son muchos los autores los que han tratado de dar una definición sobre este concepto. Por ejemplo, Welsh, Pennington y Groisser (1991), la conciben como una conducta dirigida a una meta, que incluye: planificación, búsqueda organizada y control de impulsos.

Otros autores como Shallice (1990) o Stuss (1992) concuerdan con este planteamiento.

 

Si bien todavía no hay consenso respecto qué habilidades cognitivas se agrupan en ella, muchos autores coinciden en que incluye: planificación, flexibilidad cognitiva, inhibición y memoria de trabajo.


Componentes de la función ejecutiva (Lezak, 1982)

No obstante, a pesar de las múltiples definiciones sobre el concepto, las funciones ejecutivas pueden ser conceptualizas por cuatro componentes: formulación de metas, planificación, implementación de planes y ejecución efectiva.

Formulación de metas

Hace referencia al proceso complejo de determinar las necesidades y de ser capaz de hacerse una representación mental conceptual de la realización de eso que se necesita o quiere.

Las personas que tienen alterada esta capacidad de formular metas, simplemente no pueden pensar en lo que tienen que hacer.

No obstante, no hace falta padecer un daño cerebral para tener problemas en esta función; ya que puede ser fruto de un desarrollo madurativo inadecuado.

Planificación

La organización de los pasos y elementos necesarios para llevar a cabo una intención o lograr una meta constituyen la planificación.

Para ello, una persona debe ser capaz de conceptualizar cambios en las circunstancias presentes, concebir alternativas, llevar a cabo elecciones y desarrollar una estructura que le dará la dirección para llevar a cabo el plan.

Implementación de planes

El paso de una intención o plan a una producción o auto-actividad, requiere de iniciar, mantener, cambiar y parar secuencias de conductas complejas de una manera integrada y ordenada. Es decir, se trata de ejecutar los planes elaborados previamente.

Ejecución efectiva

Una ejecución es tan efectiva como la habilidad del que ejecuta la tarea para dirigir, auto-corregir y regular la intensidad, el tiempo y otros aspectos cualitativos de su acción.

La efectividad de la ejecución se valorará en función de los objetivos y las metas perseguidas, y del costo energético que ha sido preciso para conseguirlo. Por tanto, el nivel de efectividad no lo da solo el resultado sino el proceso.

Definición actual

En la actualidad, el desarrollo de técnicas de exploración funcional y baterías neuropsicológicas computarizadas han permitido refinar el concepto; siendo la función ejecutiva definida como un conjunto de habilidades cognoscitivas que permiten el diseño de planes y programas, la monitorización de tareas, la anticipación y establecimiento de metas la selección precisa de los comportamientos y las conductas y la flexibilidad en el trabajo cognoscitivo y su organización en el tiempo y en el espacio para obtener resultados eficaces en la resolución de problema.

Dicha definición, no es más que un definición de pormenorizada de un conjunto de procesos cognitivos vinculados al funcionamiento de los lóbulos frontales [5].

Dicha redefinición ha llevado, en los últimos años, a intentar acortar las habilidades o capacidades que componen dicho concepto.

En esta línea, Golberg (1946- ), seguidor de Luria; equipara dicha función cognitiva al director de orquesta en su libro “El cerebro ejecutivo”.

Goldberg utiliza dicha metáfora para describir el papel que desempeñan los lóbulos frontales en el control ejecutivo.

En este sentido, el lóbulo frontal, estructura principal que sustenta esta función, sería el encargado de recibir información procedente de otras áreas cerebrales con el objetivo de combinarla para realizar la conducta objetivo [2].

Entre las numerosas definiciones aportadas desde la Neuropsicología en los últimos años destacamos el planteamiento integrador de Tirapu y colaboradores.

Dicho autores definen el concepto como la capacidad de hallar soluciones para un problema novedoso, llevando a cabo predicciones de las consecuencias a las que nos puede llevar cada una de las soluciones imaginadas [7.8,9]. 


Problemas conceptuales (Javier Tirapu,2002)

  • Falta de consenso en la definición.
  • Problemas en relación a a la estructura cerebral relacionada con la función.
  • Falta de un marcador cerebral inespecífico.
  • Problemas en la evaluación.
  • Problemas de neuroimagen.

Localización de las funciones ejecutivas

La teoría más compleja sobre el funcionamiento del lóbulo frontal no aparece hasta la publicación de los trabajos de A.R Luria (1973,1974,1977,1980).

Es precisamente a este autor al que se le debe la concepción de la zona prefrontal de ese lóbulo como la llave de la programación de la actividad mental, con actividades específicas directamente relacionadas con esa parte del córtex como son la planificación de actividad, la regulación de las mismas o el cambio en ellas.

Los lóbulos frontales se hallan implicados en una amplia miríada de funciones, tales como el lenguaje, el control motor o ciertas funciones perceptuales de alto nivel [7.8,9].

En las dos últimas décadas, se ha profundizado en el papel que estas regiones cerebrales desempeñan en la conducta humana y en el control de los procesos cognitivos.

Así, un sólido cuerpo de conocimiento científico demuestra que los lóbulos frontales se hallan implicados en la ejecución de operaciones cognitivas específicas, tales como memorización, metacognición, aprendizaje, razonamiento y resolución de problemas [7.8,9].

Los lóbulos frontales, y más concretamente las regiones prefrontales, permiten el control, la organización y la coordinación de diversas funciones cognitivas, respuestas emocionales y comportamientos, mediante un amplio conjunto de funciones de autorregulación denominadas funciones ejecutivas [7.8,9].

El córtex prefrontal es la base anatómica de estas funciones de control, siendo necesario cuando se está aprendiendo una actividad nueva y se requiere de un control activo [7.8,9].


Premisas relacionadas con las Funciones Ejecutivas (Javier Tirapu)

  • Anatómicamente, las funciones ejecutivas dependen de un sistema neuronal distribuido
  • El córtex prefrontal desempeña un papel destacado en dicho funcionamiento.
  • Distintas regiones del córtex prefrontal se relacionan con diferentes aspectos del funcionamiento ejecutivo.
  • No disponemos de un modelo único que nos permita explicar cómo procesos cognitivos específicos se controlan y coordinan durante la ejecución de actividades cognitivas complejas.
  • Existe cierto consenso en aceptar que el constructo funciones ejecutivas no constituye un concepto unitario, sino la combinación de diversos procesos cognitivos que se combinan de múltiples maneras para operar en diferentes situaciones.

Lesiones del córtex prefrontal

Los estudios sobre el funcionamiento ejecutivo toman como punto de partida las alteraciones cognitivas y conductuales observadas en pacientes con lesiones frontales, así como los trabajos que tratan de identificar las

regiones cerebrales implicadas en la realización de tareas ‘ejecutivas’ en pacientes sanos [7.8,9].

La lesión del córtex prefrontal (CPF) puede ocasionar los siguientes déficit cognitivos [7.8,9].

  • Dificultades en la planificación,
  •  Razonamiento abstracto
  •  Resolución de problemas
  • Formación de conceptos
  • Ordenamiento temporal de los estímulos
  • Atención
  • Aprendizaje asociativo
  • Proceso de búsqueda en la memoria
  • Mantenimiento de la información en la memoria de trabajo
  • Habilidades motoras,
  • Generación de imágenes,
  • Manipulación de las propiedades espaciales de un estímulo,
  • Metacognición
  • Cognición social.

Evaluación del funcionamiento ejecutivo

Existen múltiples instrumentos, cuyo fin último es evaluar de forma cuantitativa el rendimiento en tareas en las que se encuentra implicada este dominio cognitivo. Entre ellos:

Wisconsin Card Sorting Test

  • Autor. Berg (1948).
  • Objetivo. Este test puede ser considerado como una medida de la función ejecutiva, ya que para su resolución requiere de las habilidades para desarrollar y mantener las estrategias de resolución de problemas que resultan adecuadas para conseguir un objetivo.Asimismo, puede ser una medida objetiva de la flexibilidad cognitiva, ya que requiere de dicha capacidad del sujeto para generar diferentes estrategias que le permitan resolver el problema.
  • Edad de aplicación. A partir de los 16 años.
  • Instrucciones. Este test es poco usual porque no le voy a dar mucha información sobre lo que hay que hacer. La tarjeta consiste en emparejar tarjetas, con estas cuatro que he colocado aquí y sirven de clave.Hay que tomar siempre una tarjeta de este bloque, la de arriba, y colocarla debajo de la tarjeta clave con la que se crea que hace pareja. Yo no puedo decirle cómo se deben emparejar, pero cada vez que coloque una le diré si lo ha hecho correctamente o no.
  • Tiempo. No es una prueba con tiempo limitado. Aunque el tiempo empleado en las aplicaciones realizadas es bastante variable, la mayoría de las veces es completado en 20-30 minutos.

Torre de Londres

  • Autor. Shallice (1982)
  • Objetivo. Este test puede ser considerado como una medida de la función ejecutiva, ya que para su resolución requiere de las habilidades de planificación para lograr el objetivo propuesto por el evaluador.
  • Edad de aplicación. Creada inicialmente para adultos. Posteriormente, se creó una versión para niños.
  • Instrucciones.En esta prueba al paciente se le suministran unas varillas y unas estructuras circulares donde pueden ensamblarse según las instrucciones del evaluador.
  • Tiempo. 10 minutos aproximadamente.

Behavioral assessment of dysecutive syndrome (BADS)

  •  Autor. Wilson, Alderman, Burgess, Emslie y Evans (1996)
  • Objetivo. Este test puede ser considerado como una medida de la función ejecutiva, ya que para su resolución requiere de las habilidades para desarrollar y mantener las estrategias de resolución de problemas que resultan adecuadas para conseguir un objetivo.
  • Edad de aplicación. 16 – 87 años.
  • Subtest. Test del zoo
  • Instrucciones versión 1. Imagina que vamos al zoo. Tu tarea es planificar una ruta alrededor del zoo para visitar todos los lugares que aparecen en las instrucciones.
  • Instrucciones versión 2. Al día siguiente regresas al zoo para otra visita, pero esta vez las instrucciones han cambiado.
  • Tiempo. 10 minutos aproximadamente.

Behavior Rating Inventory of Executive Function (BRIEF-2)

  •  Autor. G. A. Gioia, P. K. Isquith, S. C. Guy y L. Kenworthy (2015)
  • Objetivo. Permite evaluar los aspectos más cotidianos y conductuales de las funciones ejecutivas con una satisfactoria validez ecológica.
  • Formas de aplicación. Dispone de dos formas del cuadernillo (familia, escuela)
  • Edad de aplicación. 5 – 18 años.
  • Indices. Indice global de función ejecutiva, indice de regulación conductual, indice de regulación emocional, indice de regulación cognitiva, inhibición, flexibilidad, control emocional, iniciativa, memoria de trabajo, planificación, supervisión de sí mismo y supervisión de su tarea.
  • Tiempo. 10 minutos aproximadamente.

Pruebas de laberinto

Este tipo de pruebas se han venido utilizando para obtener datos sobre los niveles más altos del funcionamiento cerebral que requiere planificación y previsión.


Conclusiones

Para la evaluación de estas funciones ejecutivas se han propuesto varias pruebas, como el test de clasificación de cartas de Wisconsin, la torre de Hanoi, etc.

Sin embargo, la ejecución de los mismos se lleva a cabo de forma sistematiza, fruto de la falta de un modelo previo.

De esta forma, cuando observamos errores en la resolución de los mismos de forma cuasi-automática concluimos que el paciente presenta un déficit disejecutivo, sin especificar que procesos de dicho dominio se encuentran afectados [9].

En consecuencia, surge la necesidad de elaborar un modelo conceptual previo de las funciones ejecutiva para lograr una correcta evaluacion neuropsicologica de los pacientes [9].

De esta forma, los resultados e interpretación derivados de la misma nos permitirán crear un tratamiento individualizado y adaptado a cada paciente que nos permitará disminuir los déficits subyacentes, logrando una mejor calidad de vida de los mismos.

Referencias bibliográficas

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  3. León-Carrión, J., & y Martín, J. M. B. (1997). Neuropsicología del pensamiento:(control ejecutivo y lóbulo frontal). Kronos.
  4. Lezak, M. D. (1976). Neuropsychological assessment.
  5. Muñoz-Céspedes, J. M., & Tirapu-Ustárroz, J. (2004). Rehabilitación de las funciones ejecutivas. Revista de neurología, 38(7), 656-663.
  6. Rains, G. D., & Campos, V. (2004). Principios de neuropsicología humana. México: McGraw-Hill.
  7. Tirapu-Ustarroz, J., & Luna-Lario, P. (2008). Neuropsicología de las funciones ejecutivas. Manual de neuropsicología, 219-249.
  8. Tirapu-Ustarroz, J., & Muñoz-Céspedes, J. M. (2005). Memoria y funciones ejecutivas. Revista de neurología, 41(8), 475-484.
  9. Tirapu-Ustárroz, J., García-Molina, A., Luna-Lario, P., Roig-Rovira, T., & Pelegrín-Valero, C. (2008). Modelos de funciones y control ejecutivo (I). Rev neurol, 46(684), 92.
  10. Tirapu-Ustárroz, J., Muñoz-Céspedes, J. M., & Pelegrín-Valero, C. (2002). Funciones ejecutivas: necesidad de una integración conceptual. Revista de neurología34(7), 673-685.
  11. Welsh, M. C., Pennington, B. F., & Groisser, D. B. (1991). A normative‐developmental study of executive function: A window on prefrontal function in children. Developmental neuropsychology, 7(2), 131-149.
  12. Wilson, B. A., Alderman, N., Burgess, P. W., Emslie, H., & Evans, J. (1996). Behavioural assessment of the dysexecutive syndrome. Thames Valley Test Company.
Carla Andreia Carvalho Gómez

Carla Andreia Carvalho Gómez

Grado en Psicóloga. Formación en Neuropsicología

EL CONCEPTO DE AFASIA DESDE LA NEUROPSICOLOGÍA SOVIÉTICA

Introducción

A pesar de que la aparición de la Neuropsicología propiamente dicha, en la Unión Soviética se da después de la Segunda Guerra Mundial con los trabajos de Luria (1947,19478); sus antecedentes inmediatos los podemos ubicar alrededor de los años veintes con los primeros trabajos realizados por L.S Vygostski, A.N Leontiev, A.R Luria y otros destacados investigadores.

Una de las aportaciones básicas de la psicología Soviética es la concepción de L.S Vygostski, acerca de la génesis y estructura de las funciones psicológicas y su desintegración como consecuencia del daño cerebral.

Desde su punto de vista, las funciones psicológicas del hombre constituyen complejos procesos autorregulados, sociales por su origen, mediatizados por estructura y voluntarios, conscientes y autorregulables por su funcionamiento.

Aquí el lenguaje, como una de las formas más complejas de los procesos psicológicos, desempeña un papel fundamental, ya que de hecho ninguna forma de actividad psicológica compleja transcurre sin su participación directa o indirecta.

La aproximación histórica al estudio de las funciones psicológicas, de su estructura, sus interrelaciones, su desarrollo y origen, permitió enfocar el problema de localización de las funciones en el cerebro de una manera diferente a la aproximación clásica del localizacionismo estrecho, por un lado, y a la aproximación holística por otro.

Estos planteamientos básicos de la psicología Soviética se relacionan con los trabajos de A.R Luria, quien desarrolló más detalladamente esta aproximación sobre la base de los avances contemporáneos de la Psicología, la Fisiología, la Psicofisiología, la Neuroanatomía, la Ligústica y la Psicolingüística.


Psicología general

En la psicología Soviética, el contexto social determina la formación de las funciones psicológicas, y por tanto, su estructura psicológica, de ahí que las características de estos procesos psicológicos, autorregulables y mediatizados, sean el resultado de un largo desarrollo histórico-cultural.

De esta forma, una teoría sobre la localización de las funciones psicológicas se debe fundamentar en la teoría histórica de las funciones psicológicas, en cuya base reconoce la importancia fundamental del carácter cambiante de los enlaces y las relaciones interfuncionales y de la formación de complejos sistemas dinámicos que integran toda una serie de funciones elementales, así como el reflejo generalizado de la realidad en la conciencia, de lo cual se derivan dos tesis.

La primera tesis se refiere a la cuestión de la función del todo y de la parte en la actividad del cerebro. La segunda tesis se refiere a la correlación entre unidades estructurales y funcionales.

Obviamente, esto incluye complejas relaciones entre los diferentes sistemas cerebrales que se establecen durante el proceso de desarrollo, el cual sigue la línea de abajo había arriba y su desintegración transcurre de arriba hacia abajo.


Anatomía.

La localización dinámica de las funciones psicológicas superiores se apoya también en los estudios anatómicos del cerebro. Estos estudios se relacionan sobre todo con los trabajos del destacado investigador G.I Poliakov (1965).

Los datos contemporáneos acerca de los aspectos morfológicos del cerebro permiten representar la organización neuronal de la corteza cerebral como un sistema jerárquico completo, donde se observa tanto una organización vertical como horizontal.

En la base de cada una de las regiones corticales, se encuentran las zonas primarias o de proyección.En la periferia de las zonas primarias se encuentran las zonas secundarias, o zonas proyectivo-asociativas. Finalmente, el tercer nivel está representado por las zonas terciarias, o zonas intrínsecas.

Conclusiones sobre la localización de funciones

Sobre la base de las contribuciones de estas disciplinas científicas surgió una nueva concepción acerca de la localización de funciones denominada localización dinámica de las funciones psicológicas superiores en el cerebro. Esta concepción se apoya en dos conceptos fundamentales.

El primero denominado localización de funciones por etapas que se refiere a los sistemas de elementos nerviosos (eslabones), los cuales trabajan de forma sucesiva y simultanea, pero cada uno con una actividad específica.

El segundo concepto el denominado pluripotencionalismo funcional, que se refiere a que un sistema nervioso no hay formaciones nerviosas con una sola función, sino que una forma nerviosa dada se puede incluir en varios sistemas funcionales y participar en la realización.


Concepto de afasia

Por afasia Luria (1947) entiende la alteración sistemática del lenguaje que surge ante lesiones corticales locales del hemisferio izquierdo (en sujetos diestros), las cuales llevan a la desaparición de uno u otro eslabón que se manifiesta en síndromes específicos, que caracterizan a los diferentes tipos de alteración del lenguaje.

En la base de esta nueva aproximación se encuentra el análisis factorial, que permite descubrir el mecanismo básico que subyace a cada tipo de afasia y por otro lado, el principio del análisis tipo de la lesión.

Clasificación de la afasia

A continuación se detalla la clasificación realizada sobre los diferentes tipos de afasia: concepto, ´síntomas,cuadro clínico, etc.

Afasia motora eferente

Se ha considerado tradicionalmente la afasia motora como una alteración de la capacidad para articular sonidos y palabras con conservación de los movimientos elementales de la esfera oral. Sin embargo, Luria (1947) identifica dos tipos de afasia motora (eferente y aferente), en cuya base en encuentras dos mecanismos diferentes.

El lenguaje expresivo presupone la posibilidad para encontrar los movimientos articulatorios necesarios y sus inervaciones diferenciales. Pero también presupone una cadena cinética (melodía) de movimientos articulatorios.

Para la realización de este programa cinético del lenguaje se requiere un eslabón de su nivel sensomotor, que garantiza la consecutividad y el paso, a tiempo, de un movimiento a otro. La perdida de este eslabón conduce a una afasia motora eferente o afasia cinética.

El cuadro clínico de este tipo de afasia se caracteriza por la presencia de perseveraciones que dificulta, o hacen imposible, la construcción y pronunciación de frases y oraciones.

En el cuadro psicológico, en los casos leves, observamos dificultades para el inicio del lenguaje activo y para la realización del programa motor del enunciado por lo que afecta a las diversas formas del lenguaje expresivo.

Afasia motora aferente

Para la pronunciación de sonidos no solo es necesario una serie de movimientos articulatorios, sino también la información aferente ininterrumpida acerca de la posición de los músculos fonoarticulatorios además del programa especifico o esquema cinético.

Este tipo de afasia aparece ante lesiones de las regiones parietales inferiores. Su mecanismo central, la alteración de la base cenestésica fonoarticulatoria es el responsable del defecto central, que hacen difícil o imposible encontrar la posición adecuada de los órganos fonoarticulatorios para la pronunciación de sonidos y palabras.

El cuadro clínico de este tipo de afasia se caracteriza por la presencia de parafasias literales, tanto en lenguaje espontaneo y repetitivo, como en la denominación, manteniéndose mayormente conservado el lenguaje automatizado.

En el cuadro psicológico se observan alteraciones o imposibilidad para la creación del programa motor de lenguaje como consecuencia de la afectación del eslabón cenestésico.


Afasia sensorial

La estructura de la compresión del lenguaje incluye por lo menos tres niveles de compleja interacción: psicológico, lingüístico y sensomotor.

El nivel psicológico, garantiza la comprensión del sentido, del subtexto oculto, el establecimiento de relaciones y del motivo. El nivel lingüístico, garantiza la comprensión del contenido objetal a nivel de significados. Y el nivel sensomotor, garantiza el inicio del proceso de la comprensión.

El cuadro clínico de la afasia sensorial se caracteriza por la alteración de la comprensión del lenguaje, que se manifiesta en la alteración de la compresión de palabras y de instrucciones.

En el cuadro psicológico observamos todos aquellos procesos psicológicos que no están en relación con el proceso de las gnosias acústicas, tales como praxias, la percepción visual la orientación espacial y el cálculo.

Afasia acústica-mnésica.

Otra forma de alteración de la compresión del lenguaje, se observa cuando se afecta no el eslabón que garantiza la fieferenciacion de los sonidos, sino el eslabón de la memoria verbal operativa. En estos caos aparece así la denominada afasia acústica-mnésica, que surge como consecuencia de lesiones en la segunda circunvolución temporal del hemisferio izquierdo.

El cuadro clínico se caracteriza por la alteración de la compresión del lenguaje, por la ausencia o enajenación del sentido de las palabras, por la incomprensión del sentido oculto del texto, la alteración de la denominación de objetos.

El cuadro psicológico se caracteriza por la alteración de la actualización de la palabra necesaria para la denominación de objetos.

Afasia semántica

Se produce como consecuencia de lesiones en las regiones temporo-parieto-occipitales del hemisferio izquierdo.

Su mecanismo central es la alteración de la síntesis espaciales simultaneas, que conduce al defecto central: alteración de la compresión de las estructuras lógico-gramaticales complejas del lenguaje.

El cuadro clínico se caracteriza por la ausencia de alteraciones en el lenguaje expresivo. Los pacientes pueden conservar y comprender construcciones gramaticales simples.

El cuadro psicológico se caracteriza por dificultades para reconocer y comprender las categorías gramaticales y se conserva solamente su objetivo concreto.

Afasia amnésica

Este tipo de afasia aparece como consecuencia de lesiones en los sectores temporales posteriores y temporo-occipitales del hemisferio izquierdo. En la base de este tipo de afasia pueden encontrarse dos factores o mecanismos centrales.

Uno de ellos, y el más frecuente, se relaciona con la alteración de la percepción de los objetos, es decir, con la alteración de la identificación de las características esenciales. El otro se puede relacionar con el estado patológico de los procesos nerviosos que dificultan el proceso de selección de palabra, dentro de una serie de alternativas.

En el cuadro clínico encontramos la alteración de la función nominativa del lenguaje. Hay presencia de paráfasis semánticas.

El cuadro psicológico se observa alteración de la función nominativa del lenguaje, con el resto de los procesos psicológicos y del lenguaje conservados.

Afasia dinámica

Aparece como consecuencia de lesiones en los sectores anteriores de la zona del lenguaje, por delante de la zona de Broca y en las regiones posteriores de la primera circunvolución frontal. El mecanismo central de este tipo de afasia es el defecto del lenguaje interno y en primer lugar de su aspecto predicativo. El defecto central es la alteración de lenguaje activo y productivo.

El cuadro clínico se caracteriza por un cambio en la esfera motora en ausencia de paresia; hay presencia de hipomimia y lenificación de los movimientos, tanto en la marcha como en los aspectos gestuales.

En el cuadro psicológico se observan alteraciones léxicas que se manifiestan en: dificultades para la actualización de palabras y sobre todo de verbos, reducción del vocabulario general, que se manifiesta en la dificultad para realizar asociaciones verbales, dificultad para la actualización y alteración de la construcción de oraciones y frases.


Referencias bibliográficas

  1. Joanette, Y., Ansaldo, A. I., Kahlaoui, K., Côté, H., Abusamra, V., Ferreres, A., & Roch-Lecours, A. (2008). Impacto de las lesiones del hemisferio derecho sobre las habilidades lingüísticas: perspectivas teórica y clínica. Revista de neurología46(8), 481-488.
  2. Quintanar Rojas, L. (2002) Afasias. Aspectos teóricos y metodológicos. Monografías de la Revista Española de Neuropsicología. Vol, 4, Núm, 1, 2002
Carla Andreia Carvalho Gómez

Carla Andreia Carvalho Gómez

Grado en Psicóloga. Formación en Neuropsicología

CEREBRO E IDIOMAS: DISTINTAS CONFIGURACIONES CEREBRALES EN DIFERENTES IDIOMAS

Introducción

Desde que la especie humana posee la facultad del lenguaje (tanto oral como escrito) gracias al desarrollo de estructuras neocorticales que lo facilitan, dicha capacidad ha ido variado junto con la humanidad.

Los diferentes pueblos del planeta han ido desarrollando diferentes idiomas que pueden presentar diferentes vocales y consonantes en función del idioma y que pueden ser representados gráficamente mediante distintos alfabetos.

Como se ha mencionado previamente, en los diferentes idiomas que existen en el mundo hay sonidos que pueden no aparecen en otros idiomas; del mismo modo, los alfabetos en el mundo pueden llegar a ser muy diferentes entre sí.

Si bien son diferentes los alfabetos cirílico y latino, tienen más en común entre sí que con, por ejemplo, alfabetos pictográficos como en el caso del chino o alfabetos de otras regiones como el jemer (uno de los más complejos y extensos del mundo).

La cuestión a plantear es si los diferentes idiomas presentan diferentes patrones corticales en los cerebros de sus hablantes [5,8].


Bases neurales

Todo este avance en la escala evolutiva no sería posible sin un sistema nervioso lo suficientemente desarrollado que permitiese a los individuos de la especie comunicarse de esa manera.

Dentro del neocórtex existen varias áreas implicadas con el lenguaje, pero de entre ellas destacan el área de Broca y el área de Wernicke.

Área de Broca

La primera de ellas, el área de Broca, fue descrita por el médico Paul Broca en el silgo XIX a raíz de la extracción del cerebro de un paciente que era incapaz de comunicarse.

La extracción de dicho órgano permitió observar que en una región posterior del lóbulo frontal había un tumor que, por inferencia, impedía al paciente poder hablar. Al ver esa región posterior del lóbulo frontal dañada, se llegó a la conclusión de que los daños en esa región concreta impiden la facultad del habla.

Área de Wernicke

La segunda de las áreas citadas, el área de Wernicke, está relacionada con la comprensión del lenguaje oral; el médico checo Wernicke observó que un grupo concreto de pacientes era incapaz, tras un accidente cerebral, de comprender lo que se les estaba diciendo.

Tiempo más tarde, al fallecer ese grupo de pacientes y extraerles los cerebros, se pudo observar que una región del lóbulo temporal se había dañado, dando a entender de este modo que las palabras del lenguaje oral eran procesadas en esa región dañada.

A pesar de que las áreas de Broca (es el área 44 según el mapa citoarquitectónico de Brodmann, un mapa anatómico que clasifica las diferentes regiones corticales del cerebro según sus células y su estructura) y de Wernicke (área de Brodmann 22) están estrechamente relacionadas entre sí y tienen un gran vínculo con la facultad del lenguaje, no son las únicas.

Área de Exner

Existen otras áreas como el área de Exner que está vinculada a la escritura. Con esto se quiere dar a entender que en el tema del lenguaje no existen compartimentos estanco y existe una interconexión entre diferentes áreas corticales y otras estructuras encefálicas [3,5,6].


Diferentes alfabetos

A lo largo de la historia de la humanidad han existido diferentes idiomas procedentes de otros diferentes y antiguos idiomas, dando lugar a una rica diversidad y variedad de éstos. Una de las clasificaciones más comunes de idiomas es la siguiente: aislantes, sintéticos y polisintéticos.

Idioma aislantes

El primer grupo de idiomas engloba idiomas como el castellano, inglés o chino; en ellos, las diferentes palabras que forman parte de una oración tienen significado por sí mismo y no necesitan agruparse esas varias palabras en una mayor para dar significado a la oración.

Los otros dos grupos se agrupan, a su vez, en otro grupo grande llamado “lenguas aglutinantes”: En el caso de las lenguas aglutinantes sintéticas, como el euskera o el japonés, en una misma palabra figuran palabras principales de la oración con diversos marcadores de determinante, género o número.

Idiomas polisintéticos

En el último caso, las lenguas polisintéticas llevan la idea de las lenguas sintéticas un paso más allá, pudiendo agrupar en una única palabra oraciones (o partes importantes de oraciones); suelen ser lenguas primitivas habladas por tribus aborígenes de diferentes regiones del mundo.

Patrones de escritura

A mayores, en los distintos idiomas pueden existir diferentes patrones de escritura: en idiomas indoeuropeos como el castellano o el inglés, la escritura se realiza de izquierda a derecha, mientras que en lenguas semíticas como el árabe o el hebreo la escritura procede en el otro sentido: De derecha a izquierda.

Procesamiento viso-espacial

Esto también puede resultar interesante para analizar el procesamiento viso-espacial de la información verbal a la hora de plasmarla por escrito y ver cómo en los diferentes cerebros de hablantes de idiomas con diferentes patrones de escritura puede haber alguna interferencia psicomotriz.

A pesar de esto, el hecho de que las distintas lenguas puedan ser agrupadas de este modo no es lo más relevante a la hora de poder resolver la hipótesis: Es necesario otra clasificación para poder comprender mejor la idea planteada.

Idiomas alfabéticos y pictográficos

Para ello, es necesario una clasificación más acorde a la duda planteada: idiomas alfabéticos y pictográficos. Los primeros tienen una serie de letras (agrupadas en alfabetos) que, combinadas de determinadas formas, forman las distintas palabras; existen multitud de alfabetos como el latino o el cirílico.

Los alfabetos pictográficos son los que emplean símbolos, dibujos o imágenes para dar sentido a las ideas que se quieren transmitir en las diferentes oraciones. Son especialmente importantes los empleados en Asia Oriental, como los alfabetos chino, japonés (gran parte de los pictogramas japoneses proceden del chino) o coreano [1,2].


Letras vs pictogramas en el mapa cerebral

Dado que está comprobado a través de estudios de neuroimagen que existen distintas regiones encargadas de trabajar la diferente información que procesamos de nuestro entorno, es lógico pensar que con los diferentes tipos de idiomas pase lo mismo, y ésto a su vez se traduzca en activación de diferentes regiones corticales.

Debido a esta sospecha se han realizado diferentes estudios y se ha visto que sí, los diferentes idiomas alfabéticos y pictográficos poseen representaciones corticales diferentes en los diferentes cerebros de la gente, estando en el caso de los idiomas alfabéticos más presente y activa las áreas relacionadas con el lenguaje que en idiomas pictográficos, en los cuales la actividad es “diferente”.

En el caso del chino, por ejemplo, se ha visto que además de activarse las áreas “típicas” del lenguaje citadas previamente, el córtex frontal inferior izquierdo se activa debido al carácter logográfico del idioma (no es material 100% verbal) y existe una mayor actividad del hemisferio derecho en comparación a otros idiomas como el inglés. Se han observado que existen ciertas similitudes con el japonés, otro idioma logográfico.

Por último, concluir que los diferentes idiomas no solamente moldean la cultura de los individuos y el entorno que les rodea, sino que también tiene la capacidad de ajustar los cerebros a las diferentes demandas [4,7,9].


Referencias bibliográficas

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  9. Wang, Y., Xue, G., Chen, C., Xue, F., & Dong, Q. (2007). Neural bases of asymmetric language switching in second-language learners: An ER-fMRI study. NeuroImage, 35(2), 862-870.
Germán Albeleira

Germán Albeleira

Licenciatura en Psicología. Máster en Neurociencias.

NEUROPSICOLOGÍA Y TRASTORNOS ALIMENTARIOS

Los trastornos alimentarios más estudiados y sus características

Los trastornos alimentarios son un grupo de patologías que se definen por la alteración en el comportamiento alimentario debido a variaciones en la percepción de la imagen corporal y el miedo al aumento de peso, lo que provoca grandes alteraciones tanto a nivel físico, como conductual y emocional.

Dos de estas patologías son: la anorexia nerviosa (peso corporal por debajo de lo esperado, debido a la restricción alimentaria) y la bulimia nerviosa (se manifiesta por periodos de atracones, comiendo una gran cantidad de alimentos, mucho mayor que lo que comería la mayoría de las personas en una circunstancia similar, seguido de métodos compensatorios inapropiados para evitar ese temido aumento de peso, como el vómito auto-inducido, el abuso de laxantes, exceso de ejercicio físico, etc.).

En ambos casos, la auto-evaluación de las personas que padecen estas patologías se ve exageradamente influenciada por la forma y el peso corporal [1-5].

Alteraciones neurocognitivas en trastornos alimentarios

Además, se ha descubierto que los pacientes con trastornos alimentarios presentan alteraciones en el funcionamiento neurocognitivo.

Varios estudios han indicado la presencia de déficits en atención, funciones ejecutivas, habilidades viso-espaciales, aprendizaje y memoria [1, 3, 4, 5].

Coherencia central

Con respecto a esto, se ha estudiado la alteración en la coherencia central de pacientes con los trastornos alimentarios antes mencionados.

Dicho concepto se refiere al estilo de procesar la información. Cuando se habla de debilidad en la coherencia central, por lo tanto, se está refiriendo al procesamiento enfocado al detalle, sin entrar a procesar la información de manera global.

En este caso, los pacientes suelen focalizarse en los ingredientes de cada comida o los contenidos de grasa y calorías de cada alimento, y se preocupan por partes determinadas del cuerpo (como los muslos y la barriga) sin tener una visión integrada del mismo.

También se han encontrado déficits en la flexibilidad mental. Estos pacientes presentan rigidez cognitiva y dificultades para cambiar su rutina fija y adaptarse a los cambios del entorno [1, 3, 4, 5].

Cognición social

En cuanto a las investigaciones en la cognición social, estudios longitudinales han demostrado las dificultades sociales que pueden aparecer en estos pacientes, persistiendo aún en pacientes recuperados y que pueden llegar a grandes perjuicios como el incremento del riesgo de suicidio, la persistencia de la enfermedad y peor pronóstico, así como a una pobre calidad de vida [3,4].

Con respecto a las dificultades interpersonales, hay estudios que encuentran un patrón de sumisión, falta de asertividad e inhibición social en pacientes con anorexia nerviosa, así como una relación positiva entre problemas interpersonales y patología alimentaria.

Esto contribuye al mantenimiento del trastorno. Igualmente, se habla de mayor dificultad en el ajuste laboral y en el funcionamiento social ligado al trabajo.

Arcelus et al. (2013) realizan una revisión en la que concluyen que las pacientes con trastornos alimentarios con un perfil de sintomatología restrictiva presentan una mayor evitación de la expresión de emociones y una tendencia a la priorización de los sentimientos de los demás por encima de los suyos propios.

Las pacientes con TA con perfil atracón/purgativo presentan mayor tendencia a la desconfianza interpersonal y conflicto con otros [1].


Córtex insular y otras áreas cerebrales

La ínsula es considerada un área cortical primaria, que responde no sólo a la exterocepción química (olfato y gusto) sino también a estados interoceptivos del cuerpo o representación corporal [2].

Ínsula

Mediante estudios de neuroimagen cerebral se ha hallado la activación de la ínsula en su porción anterior ante estímulos aversivos o repugnantes.

Se ha observado que pacientes al recibir estimulación eléctrica en dicho sector, reportan sensaciones de nauseas, asco y vómitos.

Esto sugiere que la ínsula se relaciona directamente con la experiencia de asco y sensaciones aversivas viscerales, así como reacciones visceromotoras [2].

Hipotálamo, amigdala y corteza insular

Además, se ha demostrado, en estado de apetencia, creciente activación en hipotálamo, amígdala y corteza insular según lo predicho, así como en médula, striatum y corteza cingulada anterior.

En estado de saciedad, se registró activación marcada en corteza orbitofrontal y temporal lateral [2].

Algunos individuos observan la comida, tienen la experiencia de asco y automáticamente infieren que es una amenaza restringiendo su ingesta.

El potencial peligro en la comida, se generaría por el procesamiento de la expresión facial ocurrido en áreas corticales visuales que representan la experiencia de asco. Dicha representación determinaría la decisión de no comer.

Sin embargo, en pacientes anoréxicos y bulímicos existirá un marcado sobre control en la ingesta alimenticia generado por una valoración negativa asociada a los alimentos.

Evidencias recientes sugieren que la imagen corporal alterada en sujetos anoréxicos incluiría la participación de la extensión prefrontal dorsolateral, motor suplementario, ínsula, parietal inferior, giro fusiforme y áreas de la corteza cingulada.

Otras áreas cerebrales

Además, mujeres bulímicas reportan hipometabolismo en córtex prefrontal e hipermetabolismo en lóbulo temporal [2].

Además, en pacientes obesos se ha observado que durante la presentación de comida se activan significativamente el córtex cingulado anterior, giro temporal superior, giro parahipocampal, hipocampo y corteza insular.

Dichas áreas cerebrales cumplirían funciones que determinarían la ingesta alimenticia: memoria (hipocampo y parahipocampo) control cognitivo y decisión making (córtex cingulado), asociación e interpretación (giro temporal superior) y comida de interés (ínsula) [2].


Tratamientos

Los tratamientos para los trastornos alimentarios han ido fundamentalmente dirigidos a la modificación a nivel cognitivo, sobre todo mediante el empleo de estrategias de tipo cognitivo-conductual, del qué piensan las pacientes (comida, peso, etc).

Más recientemente, y ante la falta de eficacia completa de este tipo de acercamientos terapéuticos, ha habido un creciente interés en un acercamiento neuropsicológico para tratamientos más centrados en la modificación del cómo piensan las pacientes con trastornos alimentarios [1].

La guía NICE señala que no hay suficiente evidencia para la recomendación de ninguna intervención psicológica y que las intervenciones farmacológicas no son eficaces.

Además, las guías recomiendan que los tratamientos se orienten a modificar las actitudes y conductas relacionadas con el peso y la figura corporal y el temor a ganar peso, actitudes que podrían guardar relación con patrones de funcionamiento cognitivo inflexibles y rígidos particulares de los trastornos alimentarios, especialmente de la anorexia nerviosa.

Para ello, se ha desarrollado la terapia de rehabilitación cognitiva en contexto anglosajón, centrada en ayudar a las pacientes, mediante ejercicios dirigidos, a tener un pensamiento más flexible, y a pensar de forma más global y menos rígida o restringida [1].


Referencias bibliográficas

  1. Ciscar Pons, S. (2016). Neuropsicología y cognición social en los trastornos alimentarios y la obesidad. Valencia.
  2. Sanagua, N. (2007). Cortex Insular y su rol putativo en la configuración de trastornos alimenticios. Revista Chilena de Neuropsicología, 2: 1-7.
  3. Tapajóz, F., Catoira, N. y Allegri, R.F. (2014). Teoría de la mente en los trastornos alimentarios: ¿endofenotipo de la enfermedad? Rev. Arg. De Psiquiat, XXV: 253-261.
  4. Tapajóz, F., Catoira, N., Soneira, S., et al. (2016). Estudio de las funciones cognitivas en pacientes con trastornos alimentarios. Revista Neuropsicología latinoamericana, 8(3): 42-51.
  5. Zegarra-Valdivia,J. y Denegri, L. (2013). Anorexia nerviosa y su abordaje neuropsicológico: a propósito de un caso. Rev. Psicol, 3: 51-63.
Sandra Rodríguez Chinea

Sandra Rodríguez Chinea

Trabajadora social. Grado en Psicología.

SIMULAR EL CEREBRO: EL RETO DEL HUMAN BRAIN PROJECT

¿Qué es el Human Brain Proyect?

En octubre del 2013, la Comisión Europea para el Futuro y las Tecnologías Emergentes (FET) lanzó una iniciativa de investigación internacional con un objetivo ambicioso: simular el cerebro humano.

Con este proyecto, el Human Brain Project (HBP), la Unión Europea estableció una plataforma de investigación de punta que durante 10 años estudiará el cerebro interdisciplinarmente, desde las escalas moleculares hasta los procesos cognitivos superiores.

Para lograr este objetivo, la sociedades de investigación involucradas se plantearon seis caminos a seguir:

  1. Crear una infraestructura en la unión europea para la investigación del cerebro.
  2. Estudiar y divulgar datos que permitan entender las enfermedades del sistema nervioso.
  3. Desarrollar teorías y modelos que permitan entender el funcionamiento del cerebro
  4. Simular el cerebro
  5. Desarrollar computación inspirada en el cerebro, análisis de datos y robótica,
  6. Asegurarse de que todo este esfuerzo internacional beneficie a la sociedad.

Para quienes nos desempeñamos en la investigación neurocientífica estos objetivos son ambiciosos y difíciles de conseguir, pero al mismo tiempo son un reto fascinante.

Aunque la tarea no es fácil, es un incentivo parar hacer la mejor ciencia de la que disonemos.


Entendiendo el cerebro

En primer lugar, el HBP ha desarrollado atlas tridimensionales del cerebro en alta resolución que permiten dilucidar la citoarquitectura del tejido nervioso con los más recientes criterios de clasificación anatómicos [2].

El primero, denominado BigBrain Atlas, es un atlas del cerebro humano disponible como una plataforma on-line, que se desarrolló gracias a la colaboración entre investigadores canadienses y alemanes.

El segundo, el Waxholm Atlas, es un atlas volumétrico de acceso abierto que ofrece la anatomía del cerebro de la rata Sprague Dawley.

Este recurso fue construido a partir de resonancia magnética, que permite observar la citoarquitectura del tejido; y diffusion tensor imaging (DTI), que muestra las conexiones entre las distintas áreas del cerebro.

En segundo lugar, se han realizado algunos avances en la comprensión de distintos procesos cognitivos y patologías del sistema nervioso central (SNC).

Por ejemplo, se han estudiado los procesos metabólicos de pacientes con alteraciones del estado de consciencia o coma para ayudar al diagnóstico y tratamiento clínico [1].

Se ha identificado que la estimulación magnética trascraeana activa las dendritas neuronales de las capas corticales superiores, lo que permite tratamientos no invasivos del SNC [5]; y se han explorado por primera vez los cambios en la actividad sináptica de neuronas individuales durante distintas fases del sueño [6].

Actualmente el proyecto está enfocado en el área de las ciencias cognitivas, explorando memoria episódica, reconocimiento y reconstrucción multisensorial, y los mecanismos de la consciencia.

Simulación del cerebro

El anhelo de simular el cerebro tiene como fin explorar los principios matemáticos y poner a prueba las teorías alrededor del funcionamiento del SNC.

Del mismo modo, con las herramientas de simulación suficientes, se puede reducir el número de experimentos animales, validar datos experimentas de modelos in vivo con modelos computacionales, y estudiar enfermedades del SNC in silico.

Para este fin, el HBP desarrolló la Brain Simulation Platform (BSP), un compendio de herramientas computacionales que permite que los científicos reconstruyan y simulen sistemas cerebrales en diferentes niveles, desde modelos moleculares y celulares, hasta complejos procesos cognitivos y patologías psiquiátricas.

Aunque puede sonar extraño, yo mismo he sido testigo del trabajo que lleva el departamento de Neurociencia Computacional de la Ruhr Universität Bochum, en Alemania, donde se utiliza MathLab para simular las diferentes fases de la depresión.

Efectos terapéuticos

Se introducen también, matemáticamente, efectos terapéuticos, para evaluar las posibilidades de recuperación o recaída.

Una aproximación bastantes extraña para mi perfil clínico, pero al mismo tiempo, un camino que apunta hacía los principios lógico-matemáticos del funcionamiento del SNC.

Asimismo, el proyecto desarrolló la Plataforma de Computación Neuromórfica, que utiliza aspectos de la biología del SNC para copiarlos digitalmente en circuitos electrónicos.

Con esto se busca desarrollar una herramienta para entender los procesos de aprendizaje y desarrollo humanos, utilizando plataformas de machine learning y, por otra parte, inspirarse en el modelo neuronal para generar computación.

Existe un núcleo principal llamado SpiNNaker, ubicado en la ciudad de Manchester, Inglaterra, que conecta 500.000 procesadores en red para el intercambio de señales neuronales.

A su vez, el BrainScaleS es un dispositivo ubicado en Heidelberg, Alemania, que implementa electrónica análoga de 4 millones de neuronas y mil millones de sinapsis in silico.

Como fruto de este alto poder computacional, se espera que en los próximos años se puedan desarrollar algoritmos de reconocimiento de imagen y sonido para dispositivos como computadores personales o celulares.

Más adelante, en una perspectiva a largo plazo, se plantea que estas tecnologías de computación permitan integrar dispositivos electrónicos que ayuden a las tareas domésticas.

En otras palabras, si todo sale como se espera, estas dos máquinas serán las precursoras de los primeros robots comerciales en el futuro próximo. ¿10, 20, 50, 100 años? Es difícil saberlo, pero ocurrirá en algún momento.


Plataforma médica on-line

Una de las contribuciones más sobresalientes del HBP es una plataforma on-line que permite la interacción entre los diferentes involucrados en el área de la salud, investigadores, epidemiólogos, clínicos, desarrolladores y compañías farmacéuticas.

El objetivo principal de esta plataforma es hacer uso efectivo del tremendo nivel de datos disponible a nivel mundial.

De esta manera, la Medical Informatics Platform (MIP) pretende proveer de la infraestructura y las herramientas para incentivar colaboraciones que permitan determinar los diferentes mecanismos biológicos que llevan a patologías del SNC.

La primera versión de la plataforma se lanzó en el 2016 para el uso de hospitales europeos y comunidades de investigadores que fueron reclutados para hacer una primera evaluación del proyecto.

Los investigadores que quieran hacer parte de la red, pueden solicitar acceso a la plataforma en la página web del HBP [3].

Educación del público

Se deben resaltar también las intenciones de divulgación que tiene el HBP. Existen distintos escenarios en el que la ciencia y la medicina en particular generan curiosidad, y en algunos casos, preocupación en diferentes comunidades.

Por ejemplo, en un evento en el que estuve la semana pasada, Carlos Moedas, comisionado encargado de Investigación, Ciencia e Innovación de la Unión Europea, manifestaba su preocupación respecto al conocimiento que tiene el público sobre la ciencia.

Indicó que en Francia el 40% de las personas no cree en los beneficios de las vacunas, pero tampoco saben cómo funciona una vacuna.

El comisionado indicó que uno de los papeles más importantes de la ciencia en el siglo XXI es mostrar al público cómo funciona el proceso de investigación y los beneficios que trae a los distintos aspectos de la vida.

Por fortuna, el HBP tiene eso en cuenta y entre sus objetivos se encuentra crear espacios de divulgación y diálogo con el público para resolver controversias emergentes.

Para tal fin, por ejemplo, la Junta de Tecnología de Dinamarca ha organizado encuentros y seminarios con el fin de discutir sobre el HBP, robótica y computación.


¿Qué nos depara el futuro?

Solo hasta el 2023 conoceremos cuáles fueron los alcances del HBP. La simulación de los principios funcionales del cerebro es una tarea ardua, pero es una tarea en progreso.

Diariamente veo como mi compañero de oficina, Egor Dzyubenko, intenta incorporar cada vez más variables a sus simulaciones de redes neuronales. Ahora, intenta añadir astrocitos a la red, una variable muy importante [4].

Es probable que la generación actual de jóvenes adultos sean testigos de los primeros robots domésticos, en todo el sentido de la palabra.

¿Qué tanto podremos aprender sobre el cerebro? ¿Hasta dónde llegará el poder de computación? ¿Llegaremos a algún límite insuperable? Esperemos que el ingenio humano nos lleve cada vez más lejos.

Referencias bibliográficas

  1. Bodart, O., Gosseries, O., Wannez, S., Thibaut, A., Annen, J., Boly, M., … Laureys, S. (2017). Measures of metabolism and complexity in the brain of patients with disorders of consciousness. NeuroImage: Clinical, 14, 354–362.
  2. Human Brain Project (2017). Explore the Brain.
  3. Human Brain Project (2017). Medical Informatics Plataform
  4. Manrique-Castaño, D. (2016). El cerebro es mucho más que neuronas: La unidad Neurovascular. 
  5. Murphy, S. C., Palmer, L. M., Nyffeler, T., Müri, R. M., & Larkum, M. E. (2016). Transcranial magnetic stimulation (TMS) inhibits cortical dendrites. ELife, 5(MARCH2016).
  6. Olcese, U., Bos, J. J., Vinck, M., Lankelma, J. V., van Mourik-Donga, L. B., Schlumm, F., & Pennartz, C. M. A. (2016). Spike-Based Functional Connectivity in Cerebral Cortex and Hippocampus: Loss of Global Connectivity Is Coupled to Preservation of Local Connectivity During Non-REM Sleep. Journal of Neuroscience, 36(29), 7676–7692.
Daniel Manrique Castaño

Daniel Manrique Castaño

Doctorando Graduate School of Biomedical Science.

HABILIDADES EXTRAORDINARIAS: SAVANT DEL NEURODESARROLLO

Introducción

A lo largo de la investigación acerca de las personas que manifiestan el síndrome de Savant se han recopilado muchas publicaciones que describen casos individuales, acercándonos a la comprensión de las increíbles capacidades que estas personas presentan.

Como vimos en artículos anteriores, este síndrome puede originarse como alteración del neurodesarrollo o adquirirse por daño cerebral o a consecuencia de demencia frontotemporal.

Así, las investigaciones realizadas con técnicas de neuroimagen señalan una disfunción a nivel del hemisferio izquierdo como explicación [5].

¿Qué es el síndrome de Savant?

El síndrome de Savant (SS) como alteración del neurodesarrollo se describe como una discapacidad global unida a habilidades que superan con creces la media de la población, aunque existen tres niveles de clasificación.

La mayor parte de las habilidades extraordinarias que se han descrito se restringen a funciones del hemisferio derecho, no simbólicas: musicales, del cálculo o matemáticas, artísticas y nemotécnicas.

También se han descrito casos en menor frecuencia de personas que resaltan en habilidades espaciales, extrasensibilidad a nivel olfativo, visual y/o táctil, capacidad de saber qué hora exacta es sin uso de reloj, etc. [5].

A continuación haremos un repaso de las personas con SS que se han recogido en la mayoría de publicaciones y que han sido renombrados en distintos campos en los que han destacado por la calidad de sus producciones.


Músicos

Los Savant con alta capacidad musical se caracterizan por la facilidad natural con la que son capaces de tocar, reproduciendo composiciones a la perfección, sin conocimientos previos del lenguaje musical o del instrumento en particular, que suele ser el piano.

Junto a su habilidad para tocar de oído pueden mostrar una alta destreza creativa para la composición de piezas musicales.

Frecuentemente esta especial habilidad para la música viene acompañada de autismo y ceguera, sin que se haya averiguado aún su conexión [2,5].

El Ciego Tom

Uno de los casos más antiguos y citados en las publicaciones es el de Tom (el “Ciego Tom” 1849-1908) el cual fue considerado como la “octava maravilla del mundo”, ya que a pesar de su escaso lenguaje podía tocar miles de piezas y compuso otras tantas de tal valor que John Davis decidió reinterpretarlas para traerlas a la actualidad [1,5].

Otro caso, más ampliamente conocido, es el de Leslie Lemke. Este genio musical nació prematuramente quedándose sin oxígeno durante el parto, lo que provocó sufrimiento cerebral.

Durante su infancia se le diagnosticó de parálisis cerebral, ceguera y trastornos del desarrollo.

Sin embargo, su ambiente le proporcionó el contacto con los instrumentos musicales dándole la oportunidad de mostrar al mundo su increíble capacidad [1,5].

Lemke nunca recibió clases de piano, su habilidad es sacar cualquier pieza de oído.

Así, su genialidad sorprendió a todos cuando, siendo una adolescente, tocó por primera vez el concierto Nº1 de Tchaikovsky de principio a fin sin errores ni dudas habiéndolo escuchado una sola vez unas horas antes.

Su habilidad le llevó a desarrollar una carrera musical como concertista en EEUU gracias a la combinación de sus destrezas como improvisador de piezas y también como compositor excepcional [1,5].


Artistas

Los Savant que expresan altas capacidades para las artes plásticas son considerados artistas visuales.

Dentro del arte se han encontrado gran variedad de medios por los cuales pueden llegar a expresar su arte, aunque las formas más frecuentes son el dibujo y la escultura.

Destacan por su gran realismo a la hora de la reproducción de las cosas que ven pero la creatividad también juega un papel importante en otras de sus obras [5].

Richard Wawro

Richard Wawro nació en Escocia y acabó convirtiéndose en un pintor mundialmente reconocido.

Fue diagnosticado con autismo y durante su educación especial, hacia los 6 años, se observó que las creaciones que desarrollaba, simplemente usando ceras de colores, eran realmente excepcionales.

Era capaz de dotar los dibujos con gran detallismo, profundidad y colorido [1,3,5]. A los 12 años ya dejaba atónitos a profesores de bellas artes que admiraban sus obras y reconocían su talento.

Sus primeras exposiciones públicas fueron alrededor de los 17 años donde comenzó su carrera como pintor públicamente [rojo, azul].

Wawro no usaba modelos, se basaba en imágenes que sólo había visto una vez gracias a su gran memoria , pero también aportaba detalles de creación propia a sus imágenes dotándolos de creatividad [3].

Stephen Wiltshire

Otro pintor Savant muy popular es Stephen Wiltshire, sus increíbles habilidades pictóricas han sido recogidas por muchos autores como por ejemplo Oliver Sacks en su obra Un Antropólogo en Marte (1995).

A los 5 años comenzó la escuela especial, mostrando un gran retraimiento social junto con claros rasgos autistas y una gran falta de lenguaje.

Sin embargo, aprendió a leer y dedicó mucho tiempo a su fascinación por la arquitectura desarrollando su habilidad especial, lo que le benefició a la hora adquirir un mínimo lenguaje e integrarse socialmente [3].

Sus obras son reproducciones perfectas, cargadas de gran realismo, de las imágenes mentales que se forma cuando ve un edificio. Wiltshire se basa en su excelente memoria para rescatar todos los detalles que observa, de tal manera que incluso una de sus obras mostraba un reloj que tenía la hora en la que él había visitado el edificio.

Esta combinación de capacidades se ve reflejada en un documental en el que hace una ruta de 12 min en helicóptero y posteriormente es capaz de reproducir con impresionante precisión, a escala y perspectiva, la vista aérea de alrededor de 6km cuadrados de Londres [2,3].

En cuanto a la escultura el autor más popular en relación al SS es Alonzo Clemons. Con un diagnóstico de autismo y a pesar de su discapacidad del desarrollo este genio comenzó a temprana edad a realizar esculturas con cera y llegó a destacar por sus creaciones en bronce para una galería de Aspen (Colorado).

Se vio atraído por el mundo animal, el cual eligió como temática para sus esculturas.Sus creaciones conllevan un nivel de detalle tal que pueden ser consideradas replicas perfectas.

Sin conocimientos previos de anatomía animal, Alonzo es capaz de reproducir detalles en las posiciones del animal, la proporción o a nivel fibro-muscular de manera exacta a la real, sólo con haber visto el modelo brevemente [1,5].


Kim Peek

Sin lugar a dudas el genio Savant que requiere una mención especial, cuyas habilidades fueron una memoria extraordinaria y el cálculo del calendario, fue Kim Peek (1951-2009).

Este sabio sirvió de inspiración para la película “Rain Man” (1988) y su verdadera vida puede conocerse a través de libros como “The Real Rain Man”, escrito por su padre (Fran Peek, 1996).

Este genio matemático y nemotécnico fue apodado como “enciclopedia humana” o “Kimputer” ya que podía hacer cálculos del calendario y acceder a miles de datos en su memoria a la velocidad que lo haría un buscador de internet [3,4,5].

Su habilidad para calcular el calendario era tal que al darle una fecha podía decir que día de la semana sería en menos de un segundo [4].

Cuadro clínico

Kim Peek nació con varias anomalías cerebrales: macrocefalia, encefalocele anterior, ausencia de interconexión hemisférica (cuerpo calloso) sin comisura anterior ni posterior y malformación y menor tamaño cerebelar.

De esta manera se desarrolló con una serie de disfunciones como la no adquisición de la marcha hasta los 4 años, que se mantuvo con balanceo, o sus problemas de coordinación.

Sin embargo, a pesar de su discapacidad en el desarrollo y dependencia para las actividades diarias, sus habilidades ya se dejaron ver alrededor del año y medio cuando vieron que había memorizado todos los libros que le leyeron de pequeño.

Más tarde, con 4 años, su mayor interés eran los números y la aritmética, lectura de guías telefónicas y matrículas de coches [3,4]

A lo largo de su vida fue de capaz de memorizar unos 9000 libros, los cuales colocaba boca bajo una vez acabados y sólo necesitaba entre 8-10 segundos para leer una página.

Así, llegó adquirir conocimientos muy extensos sobre geografía, carreteras y mapas de ciudades con los que indicar cómo llegar al lugar que se le preguntaba, códigos postales y telefónicos, historia mundial y de América, literatura, textos religiosos, deportes, programas sobre el espacio, filmografías y actores, y música clásica [2,3,4,5].

Una de las características más destacables de Peek fue que, a pesar de sus limitaciones para la abstracción, él sí comprendía mucho del conocimiento que había almacenado, algo poco usual en los Savant.

Tras aprender el material pudo desarrollar un pensamiento por asociación, claramente creativo [4].


Referencias bibliográficas

  1.  J.A. Muñoz-Yunta, T. Ortiz-Alonso, C. Amo, A. Fernández-Lucas, F. Maestú, M. Palau-Baduell (2003) El síndrome de savant o idiot savant. REV NEUROL 36 (Supl 1): S157-61
  2. Treffert, DA (2009) Savant Syndrome: An Extraordinary Condition A Synopsis: Past, Present, Future. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 364 (1522): 1351–57
  3. Treffert, DA (2017) Profiles and Videos. Wisconsin Medical Society. Recuperado de https://www.wisconsinmedicalsociety.org/professional/savant-syndrome/profiles-and-videos/
  4. Treffert DA & Christensen D (2005). Inside the mind of a savant. Sci Am. V293 (6):108-13
  5. Treffert DA & Wallace GL (2002). Islands of Genius. Sci Am. V286 (6): 76-85
Leticia Ramos Blázquez

Leticia Ramos Blázquez

Neuropsicóloga.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE RETT?

Introducción

El síndrome de Rett (SR) fue descrito por primera vez en 1966 por Andreas Rett, pero no fue reconocido internacionalmente como trastorno hasta el 1983 de la mano del Dr. Bengt Hagberg [1,2,6,7,8,9,10), y sus características clínicas no quedaron definidas hasta el 1988 [2].

El SR está considerado como un trastorno grave del neurodesarrollo con base genética, y caracterizado por un proceso neurodegenerativo progresivo que se manifiesta por una evolución inicial normal, seguida de un cuadro clínico característico con retraso en el desarrollo psicomotor, alteraciones en la comunicación y movimientos estereotipados, entre otros signos [1,3,6,7,10].

Este síndrome afecta de forma casi exclusiva al sexo femenino [3,5] y es considerado como la segunda causa más común de discapacidad intelectual grave en niñas [1,3,8].

Se estima que su incidencia es de 1/10.000-15.000 niñas nacidas vivas [1,3,7,8,10].


Causas

En 1999, se descubrió que la principal causa de la mayoría de casos de SR era debidos a una mutación de herencia dominante, en la región que codifica el gen MECP2 situado en el brazo largo del cromosoma X (Xq28) [1,3,5,6,7,8,10], por eso no suele presentarse en varones, ya que la presencia de esa alteración suele producir mortalidad en el feto o bien al poco tiempo de nacer [5,8]

Este tipo de mutaciones suelen ser de novo o esporádicas [1,3,5,8] se ha observado que el riesgo de tener otra hija con SR es muy bajo, aproximadamente del 1% [1].

La función del gen MECP2 es codificar la proteína MeCP2, la cual se encarga de regular el funcionamiento de otros genes, silenciando a los que deben dejar de funcionar o activando a otros, para conseguir un buen desarrollo cerebral [1,8]. En las personas con SR este gen no funciona correctamente y produce cantidades insuficientes de la proteína MeCP2, con lo cual los genes que deberían silenciarse permanecen activos en etapas inadecuadas produciendo alteraciones en el desarrollo neurológico.

En el síndrome de Rett se observa heterogeneidad fenotípica entre los diferentes casos, este hecho podría ser explicado por el patrón de inactivación del cromosoma X o bien por la presencia de otros genes implicados [1,3,5,8]. En diferentes estudios se han identificado mutaciones en el gen CDKL5 situado en el cromosoma X, en el gen FOXG1 i en el gen NTNG1 ubicado en el brazo corto del cromosoma 1 [3,8]. Los cuales están relacionados con las formas atípicas del SR.


Características clínicas

La sintomatología presente en el síndrome de Rett puede ser variable y de intensidad diferente en cada persona afectada. Pero en general, se caracteriza por un desarrollo normal hasta los 6-18 meses de edad y por los siguientes signos y síntomas:

  • Alteraciones psicomotoras: El desarrollo psicomotor es aparentemente normal hasta los 6-18 meses de vida después empieza a aparecer la regresión motora, dificultades en la marcha, esta se vuelve más rígida, espasticidad, marcha atáxica hasta llegar a la perdida total de la deambulación [3,6,7,8,9,10]. Se observan dificultades en la motricidad fina y gruesa [7]
  • Desaceleración del perímetro craneal: Se produce una desaceleración del perímetro cefálico, que fue normal al nacer y puede evolucionar en una microcefalia [1,3,6,7,8]. Suele ocurrir entre los 4 y los 6 meses de edad, en la mayoría de los casos
  • Déficits en el desarrollo intelectual: en la mitad de los casos de SR suele haber una discapacidad intelectual grave [8,9], pero como con el resto de síntomas, esta suele darse de forma progresiva, cosa que atrasa el diagnostico[8].
  • Perdida de movimientos propositivos ya adquiridos y aparición de movimientos estereotipados: Entre los 8 meses y los 4 años se da la pérdida progresiva del uso propositivo de las manos, como la pinza, la habilidad para sostener objetos y utilizarlos [7,8]. Seguidamente a esa pérdida, se da la aparición de movimientos estereotipados y repetitivos, como movimientos de golpeteo, de lavado, de retorcimiento y tendencia a llevar las manos a la boca [1,3,6,7,8,9,10], estos movimientos suelen ser mas frecuentes de forma asimétrica, es decir, que cada mano realiza un movimiento diferente [9]. También se ha observado dispraxia, movimientos estereotipados del tronco, la cabeza, las extremidades inferiores, como hacer movimientos en circulo con la cabeza y los ojos, elevar las piernas de forma intermitente, caminar de puntas, balanceo corporal [9].

Normalmente, cada niña tiende a tener los mismos movimientos estereotipados durante toda su vida, aunque estos disminuyen, se simplifican o se ralentizan con el paso de los años.

  • Crisis epilépticas: Suelen aparecer en el 80% de los casos y alrededor d los 4 años de edad, entre los 7 y los 12 años es cuando se producen el máximo número de ellas, ya que después suelen tener tendencia a reducirse[3,6,8]
  • Dificultades de comunicación verbal y no verbal: perdida de las habilidades adquiridas de comunicación e interacción social, así como del lenguaje oral[3,6,7,8], pero con preservación del contacto y la comunicación ocular [9], incluso en exceso ya que algunas niñas presentan lo que se llama “imantación ocular”, es decir que si miramos fijamente a una niña con SR esta no solo mantiene la mirada sino que acerca su cara hasta llegar, en ocasiones, a rozar la nuestra [6]
  • Problemas respiratorios: pueden aparecer episodios de hiperventilación que se acentúan en situaciones de estrés y suelen presentarse cuando están despiertas, se dan en el 30% de los casos y con una edad de aparición situada entre los 3 y los 7 años. [1,3,6].
  • Trastornos tróficos: Se observa una precoz hipotrofia en los dedos de las manos y de los pies y aparición de trastornos vasomotores periféricos [3,6]
  • Bruxismo: suele estar presente en la mayoría de los casos y se produce durante la vigilia y durante el sueño cesa [9]
  • Alteraciones emocionales y conductuales: conductas autolesivas, ansiedad, bajo estado de ánimo [1]

Fases del Síndrome de Rett

Haghberg y Wilt-Engerstrom  propusieron en 1986 que en el SR se podían diferenciar varias fases o etapas, de menor a mayor progresión de la enfermedad y que tienen unas características clínicas diferenciadas.

Etapa 1 o de estancamiento de inicio temprano

Suele iniciarse entre los 5-18 meses de edad. Se caracteriza por un enlentecimiento del desarrollo psicomotor que se manifiesta con dificultades en el gateo y su consiguiente substitución por un movimiento de arrastre sentado, la desaceleración craneal, un patrón leve de desarrollo disociado. Puede aparecer hipotonía y pérdida del interés en los juegos y se produce el estancamiento del proceso comunicativo [1,3,6,7,10].

Esta etapa suele tener una duración de entre varias semanas o meses [1,3,8]

Etapa 2 o de regresión rápida del desarrollo

Se da entre los 1-4 años de edad y se observan las siguientes características clínicas: pérdida  de las habilidades adquiridas, tanto manuales, psicomotoras como comunicativas, es decir, pérdida del uso voluntario y propositivo de las manos (señalar, coger objetos,etc.) y regresión en la deambulación y perdida de la capacidad comunicativa, sobretodo el lenguaje oral, pero con preservación del contacto visual siendo este la única vía de comunicación conservada; aparición de los movimientos estereotipados en extremidades superiores, sobretodo en las manos; dificultades respiratorias; alteraciones en el patrón normal del sueño; y presencia de crisis epilépticas en el 25% de las niñas con SR [1,3,7,10]

Su duración puede ser desde semanas a meses [1,7,8,10], con un máximo de 1 año [1].

Etapa 3 o periodo pseudoestacionario

El inicio de esta fase ocurre cunado finaliza la etapa anterior, con lo cual la edad de inicio puede situarse entre los 2 y los 10 años [1,3,10].

Se caracteriza por ser una etapa de estabilización, aunque aparente, en la que existe una remisión parcial de las características observadas en la etapa 2. Se observa cierta mejoría en el aspecto comunicativo, ya que, pronuncian algunas palabras que habían perdido en el anterior fase pero no se logra saber si tiene algún propósito o no, y también se observa cierta mejora en la deambulación, aunque los problemas respiratorios, las estereotipias manuales  y las crisis epilépticas suele ser frecuentes en esta etapa [1,3,6,10].

Esta etapa de estabilización aparente puede durar desde varios meses a varios años [1,7,10].

Etapa 4 o de deterioro motor tardío

Suele empezar después de los 10 años de edad o bien cuando han perdido la deambulación completamente o no la han adquirido [1,3].

En esta etapa se observa la perdida de la capacidad motora, rigidez, distonía, atrofia muscular marcada, temblor en los miembros superiores en la mayoría de casos, aparición de escoliosis marcada y de los trastornos tróficos, una perdida de la capacidad tanto expresiva como comprensiva del lenguaje y discapacidad intelectual grave. Además se puede constatar una reducción o desaparición de las crisis epilépticas, las dificultades respiratorias y las conductas estereotípicas [3,7,10].

Su duración suele de años a décadas [1,3]


Tipos

En el Síndrome de Rett podemos diferenciar dos formas clínicas, la forma clásico o típica y las formas atípicas.

La forma clásica se da entre el 75-80% de los casos [3,8]  y se caracteriza siguiendo las etapas que hemos descrito anteriormente.

Y en las formas atípicas suelen aparecer más tarde las estereotipias, la edad en la que se adquiere o se pierde la deambulación es más tarde, así como la edad en la que se realiza el diagnóstico [5].

Hagberg y cols describieron cinco variantes de la forma atípica del SR [3,4,5,6,8,10]:

  • Forma con epilepsia precoz: suelen aparecer los síntomas antes de los 6 meses de edad y se caracterizan por la aparición inicial de crisis epilépticas [3,5,10].
  • Forma congénita: las alteraciones psicomotoras están presentes desde el nacimiento o desde los primeros meses de vida, es decir, no hay un periodo de normalidad aparente [3,5,10].
  • Forma “frustre”: los signos y síntomas suelen aparecer de forma tardía e incompleta entre primer y el tercer año de vida, pero no cumplen criterios de SR hasta llegar a la pubertad. Se caracteriza por la conservación parcial del uso de las manos y con mínimas estereotipias, leve desaceleración craneal y mayor preservación del lenguaje [3,5,8,10].

Suele ser la forma atípica más frecuente [3,5], entre un 10-15% de los casos son de esta variante [3].

  • Forma de regresión tardía: La regresión del desarrollo psicomotor suele aparecer más tarde, a partir de los 4 años [5]. Esta variante cursa con una discapacidad mental grave e inespecífica durante la infancia y no es de los 10 a los 15 años de edad cuando van apareciendo los síntomas y signos característicos del SR [3,8].
  • Forma con lenguaje conservado: En esta caso las habilidades comunicativas y el lenguaje están más preservados que en el SR clásico. Pueden expresar palabras y oraciones pero sin un significado, con ecolalias y repeticiones, además presentan muchas dificultades en la pragmática del lenguaje [3,10].

Referencias bibliográficas

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Laia Remolà Cabasés

Laia Remolà Cabasés

Psicóloga General Sanitaria (Neuropsicología)