VALORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN AFASIAS

Introducción

Como ya comentamos anteriormente, el diagnóstico en base a síndromes de las alteraciones del lenguaje presenta unas importantes limitaciones.

Principalmente porque detrás de algo tan complejo como la expresión o la comprensión verbal se encuentran muchos procesos diferentes que pueden provocar alteraciones similares, pero que no se deben abordar de la misma manera. No al menos si queremos lograr que nuestra intervención sea lo más efectiva posible.

Existen baterías que se consideran “Gold Standard” para a valoración del lenguaje, como son el test de Boston para el diagnóstico de Afasias, o la batería Western, que nos pueden resultar útiles. Sin embargo hay que tener en cuenta que más que las puntuaciones totales de estas pruebas, el objetivo desde un punto de vista del análisis de los procesos obliga a una reinterpretación más profunda de los resultados de las mismas (Diaz-Orueta, Blanco-Campal y Burke, 2017), como veremos en este artículo.

Se ha de tener en cuenta que nos encontramos aun acumulando conocimiento sobre el funcionamiento del lenguaje, y que la forma de organizar estas dificultades e incluso algunas denominaciones pueden variar según el punto de vista desde el que se articulen  los niveles que se tengan en cuenta.


Valoración de los procesos lingüísticos

A continuación se detalla como se valoran los distintos procesos lingüísticos.

Expresión verbal

Tal vez la primera pregunta que uno deba hacerse para valorar neuropsicológicamente el lenguaje sea tan simple (y difícil a la vez) como  decir: “¿Qué necesito para hablar?” De inicio, a nivel lingüístico, necesito tener una serie de palabras que designen los elementos que me rodean, una semántica verbal. Esta está disociada del propio concepto, ya que podemos conocer el uso y cualidades de un objeto, pero no la etiqueta verbal que lo refiere. Necesitaré también poder tener acceso a estas palabras, en un proceso que sería la recuperación del léxico. Ese significado y ese acceso parecen relacionados con la ruta ventral (Frederici y Gerhan, 2013; Hickok  y Poeppel, 2004)

Por otro lado, para hablar, a la vez que tengo las palabras y significados, necesito construir fonológicamente las mismas, insertar sus sílabas de manera organizada y además, organizar los elementos fonológicamente construidos en una oración siguiendo una serie de normas sintácticas. Toda este procesamiento, que se achaca a la ruta dorsal, será transmitido a zonas encargadas de la articulación (corteza premotora, ínsula, área de broca…) que deberán organizar los movimientos que debo realizar, y que posteriormente será ejecutado por la musculatura orofacial.

Por tanto, ¿Qué puede fallar dentro de una expresión verbal y debo valorar?

  • Alteraciones en la semántica verbal:Problema en la relación entre palabras y significados, que implican una reducción de las palabras disponibles para el discurso, reduciéndose el mismo y empleando términos inadecuados o forzados (por ejemplo “animalito” para referirnos tanto a una largartija como a un tiranosaurio rex). La idea que se quiere transmitir está clara, pero se carece de vocabulario para ello.
  • Alteraciones en la recuperación del léxico: La afectación del discurso se produce por un problema de acceso al léxico puro, dando lugar a bloqueos, circunloquios y a la presencia de parafasias.
  • Alteraciones en la construcción fonológica: Otro problema que puede afectar a la expresión verbal tiene relación con la construcción fonológica en lo que Ardila (2005) define también como apraxia verbal (no confundir con la apraxia del habla). Durante ese proceso, las palabras se construirían de manera defectuosa dando lugar a muchas parafasias de tipo fonológico (“cutillo” en lugar de “cuchillo”), oscilando mucho de un paciente a otro en función de varios factores, que pueden llevarnos  a pequeñas dificultades de construcción hasta el extremo de una afasia de conducción.
  • Alteraciones en la construcción gramatical: Este tipo de alteraciones implican una reducción de la complejidad del lenguaje y errores como la omisión de elementos de las oraciones o falta de concordancia de los mismos, llegando a existir un lenguaje telegráfico o sin conjugaciones verbales (“yo comer hoy”).
  • Alteraciones en la programación motora: Otro de los problemas que se pueden encontrar es la apraxia del habla, entendida como dificultad para lograr ejecutar los movimientos necesarios para la expresión verbal de manera organizada. En este tipo de alteraciones se encuentra una disociación entre el habla automática y consciente, que no se aprecia alteraciones de tipo más muscular donde las distorsiones en los sonidos se producen de manera constante.
  • Alteraciones del habla: Por último, las alteraciones de habla, que afectan a la musculatura orofacial presentan un amplio rango de variaciones, con afectación en la fuerza o movilidad muscular, en la gestión del soplo… En este punto concreto la figura del logopeda se torna como imprescindible para una adecuada valoración de estas alteraciones y el tratamiento asociado.

Por supuesto, este tipo de alteraciones pueden solaparse, y no resulta fácil en la clínica diaria observarlas de una manera aislada. La forma de valorar correctamente la presencia de estas alteraciones consiste en el análisis del discurso del paciente, a través de tareas por ejemplo la descripción de láminas o en la propia conversación. Un análisis solo basado en el número de palabras emitidas por minuto no nos permitiría comprender la naturaleza del problema y por tanto, como abordarlo en la rehabilitación.


Comprensión auditiva verbal

La comprensión verbal auditiva se suele valorar solicitando la realización de acciones al paciente. Sin embargo, es interesante plantearse nuevamente la pregunta: ¿Qué es necesario para comprender el lenguaje verbal auditivo?

Al margen de agudeza auditiva y otras funciones no lingüísticas (pero importantes para el lenguaje) se necesitará la capacidad para discriminar auditivamente sonidos verbales, atribuida clásicamente al área de Wernicke.

Una vez discriminados, será necesario contar con un sistema semántico verbal que nos relacione las palabras con el concepto al que se refieren, de nuevo centrado en la ruta ventral.

De igual manera, será necesario contar con una correcta interpretación de la gramática, dado que existen palabras sin un significado concreto dentro de las oraciones, cuya posición en la misma modifica el contenido de la sentencia en cuestión.

Por ello, necesitamos al menos valorar tres formas de comprensión y son tres las alteraciones que podemos encontrarnos:

  • Alteraciones en la discriminación auditiva verbal: Existe dificultad para diferenciar los diferentes componentes del discurso ajeno, preservando una correcta agudeza auditiva. El extremo es la sordera verbal. Sin embargo, la persona puede compensar y adaptarse (por ejemplo, mirando los labios del interlocutor). Se puede valorar con pruebas de juicio de rimas, o discriminación auditiva de palabras similares (Lobo/loro, Dado/lado).
  • Alteraciones en la comprensión semántica verbal: Como ocurría en el apartado de expresión, la desconexión entre palabra y referente implica no poder comprender el discurso ajeno al no alcanzar el significado.
  • Alteraciones en la comprensión gramatical auditiva: En algunos casos, el problema comprensivo está relacionado con dificultad para comprender el significado de sentencias que no siguen un orden canónico o que están descontextualizadas por no contar con el apoyo del mismo para su interpretación.  La prueba de procesamiento sintáctico del test de Boston puede resultar útil para valorar la presencia de estar alteraciones.

Nuevamente en la práctica clínica nos encontramos con posibles solapamientos, así como una gran dificultad para valorar el alcance real del problema comprensivo.

Es por ello que no basta con una sola prueba, sino que debe integrarse información de las diferentes pruebas y de la coherencia de la respuesta de la persona, ya que estos tres tipos de alteraciones afecta (y mucho) a la ejecución de casi cualquier tarea y pueden desviar completamente el diagnóstico hacía otras etiquetas inadecuadas.

Denominación

La anomia es posiblemente el signo que predomina en los diferentes tipos de Afasia (Ardila, 2005), pero nuevamente, por motivos bien diferentes. Esto nos lleva de nuevo a considerar la existencia de diferentes tipos de procesos detrás de la denominación, y una serie de afectaciones secundarias.

De hecho, no se debe olvidar que para la denominación por confrontación, prueba habitual para la valoración, se necesita un buen estado de la percepción visual, así como un buen estado de muchos de los procesos necesarios para la producción oral (por ejemplo la articulación).

Cuetos (2003) señaló tres procesos que son necesarios para la denominación, ya comentado en la producción oral: el procesamiento semántica verbal, el acceso al léxico y la construcción fonológica, que dan lugar a tres gran tipos de anomia (Cuetos et al., 2010).

La anomia semántica se puede valorar con tareas de emparejamiento palabra-dibujo o con la prueba “pirámides y palmeras”, tratando de evidenciar la desconexión entre el referente y la palabra, estando intacto el conocimiento del objeto en sí. Está sería la base de las alteraciones del discurso y de la comprensión de origen semántico antes comentadas.

La anomia pura o de acceso, implica que la persona no puede recuperar la palabra, aunque está es recuperada fácilmente con la ayuda de claves, algo verificable en cualquier prueba de denominación por confrontación. Por extensión, afectaría al discurso como ya se comentó en el primer apartado de este artículo.

La anomia fonológica, implica dificultades para construir la palabra y la necesidad de aproximaciones silábicas para llegar a la misma. Este tipo de anomia también resulta detectable en tareas de denominación por confrontación.

Hay que valorar también las cualidades de los objetos a denominar, ya que nombres más abstractos, poco comunes o de mayor longitud e incluso en función del campo semántico, pueden provocar diferentes grados de ejecución en las tareas de denominación que puedan confundir al evaluador.


Repetición

Por último, otro proceso importante a valorar es la repetición. De manera habitual, se emplea para diferenciar entre afasias transcorticales y corticales, ya que las primeras si mantienen preservada la repetición.  La manera típica para valorar este proceso es con tareas de repetición de materiales verbales, palabras, frases y pseudopalabras.

La repetición implica procesos de discriminación auditiva para la entrada de información, así como articulación como output final, por lo que deben descartarse alteraciones este tipo de problemas como base.

De manera habitual se ha relacionado con la integridad del fascículo arqueado, aunque en la última década se ha ido planteado su real implicación en este proceso (Friederici y Gerhan, 2013) o al menos, la existencia de otras estructuras necesarias para el mismo (Berthier, Ralph, Pujol, y Green, 2012).

Una de las claves es la diferencia entre la repetición de pseudopalabras o palabras no existentes y la repetición de palabras reales. En el caso de las palabras no reales, no hay una necesidad de realizar un procesamiento semántico de las mismas, ya que estas no existen, por lo que se considera que la repetición se produce por una conversión acústico fonológica. Sin embargo, hay casos de pacientes que pueden tener problemas en la repetición de pseudopalabras, pero no en las palabras reales, lo que implica la existencia de una  vía de repetición semántica (Valle y Cuetos, 1995).

Al margen de la capacidad en sí o no de repetir, habrá que tener en cuenta las dimensiones del material repetido, tanto en su longitud, complejidad, novedad… así como los errores que se pueden observar como omisiones, lexicalizaciones de pseudopalabras, agramatización de las oraciones…


Conclusiones

Este tipo de análisis desde el proceso lingüístico, como indicamos anteriormente puede facilitar información relevante para el tratamiento. Existen Baterías como la EPLA o la batería BETA que se centran más en el proceso en cuestión, y que permitirían un análisis como el aquí detallado con las consecuentes ventajas para la creación y de un programa rehabilitador específico.

Partimos de la idea de que los avances en la neurociencia y conocimiento del cerebro implican un mayor conocimiento y especificidad del lenguaje como función cognitiva, y esa mejor descripción, saliéndose de los síndromes clásicos, permite que el tratamiento sea más efectivo, incluso en pacientes crónicos en los cuales se comienza a ver un efecto positivo de la terapia del lenguaje y el uso de fármacos (Berthier et al., 2009).


Referencias bibliográficas

  1. Ardila, A. (2005). Las afasias. Universidad de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias Sociales y Humanidades.
  2. Berthier, M. L., Green, C., Lara, J. P., Higueras, C., Barbancho, M. A., Dávila, G., & Pulvermüller, F. (2009). Memantine and constraint‐induced aphasia therapy in chronic poststroke aphasia. Annals of neurology, 65(5), 577-585.
  3. Berthier, M. L., Ralph, M. A. L., Pujol, J., & Green, C. (2012). Arcuate fasciculus variability and repetition: the left sometimes can be right. Cortex, 48(2), 133-143.
  4. Cuetos, F. (2003). Anomia: la dificultad para recordar las palabras. Madrid: Tea Ediciones.
  5. Cuetos, F., González-Nosti, M., Sánchez, N., Griffith, H., Cabezas, C., García, P., & Sánchez-Alemany, N. (2010). Tipos de trastornos anómicos en las afasias. Revista de logopedia, foniatría y audiología, 30(2), 94-99.
  6. Diaz-Orueta, U., Blanco-Campal, A y Burke, T. (2017). Evaluación neuropsicológica basada en los procesos: Revisión de la evidencia y propuesta para la mejora de las herramientas de cribado en las demencias. Revista de Neurología, 64: 514-524.
  7. Friederici, A. D., & Gierhan, S. M. (2013). The language network. Current Opinion in Neurobiology, 23(2), 250-254.
  8. Geschwind, N (1965). Disconnexion syndromes in animals and man. Brain, 88, 237–294, 585–644
  9. Hickok, G., & Poeppel, D. (2004). Dorsal and ventral streams: a framework for understanding aspects of the functional anatomy of language. Cognition, 92(1), 67-99.
  10. Valle, F., & Cuetos, F. (1995). EPLA: Evaluación del procesamiento lingüístico en la afasia. Hove. UK: Lawrence Erlbaum Associates.
Aarón del Olmo

Aarón del Olmo

Neuropsicólogo en ARPA. Doctor en Psicología.

DAÑO CEREBRAL SOBREVENIDO, LETARGIA Y POSIBILIDADES TERAPÉUTICAS

¿Que es el daño cerebral sobrevenido?

Uno de los campos de intervención desde Neuropsicología Clínica es el estudio y rehabilitación de personas que han sufrido daño cerebral sobrevenido.

El daño cerebral sobrevenido (DCS) consiste en una afectación de las estructuras cerebrales en personas que, habiendo nacido sin ningún tipo de daño cerebral, sufren en un momento posterior de su vida lesiones cerebrales que llevan a una afectación del funcionamiento cognitivo, emocional, conductual y/o físico.

Incidencia del daño cerebral

Según la Federación Española de Daño Cerebral, a 2015 en España viven 420.000 personas con daño cerebral sobrevenido y cada año se dan mas de 100.000 casos nuevos.

El 45% de las personas que padecen daño cerebral son menores de 65 años. Esto supone que personas en edad laboral, probablemente con hijos o mayores a su cargo, ven mermadas sus capacidades para realizar una vida normal, comprometiendo tanto su calidad de vida como la de las personas a su cargo.

Es aquí donde los profesionales de la rehabilitación del daño cerebral son demandados con mayor necesidad.

Consecuencias del daño cerebral

Las consecuencias de un daño cerebral sobrevenido pueden ser muy amplias o sutiles, permanentes o transitorias, pero el abanico de posibilidades es muy amplio.

Hay circunstancias en que nos encontramos con afectaciones exclusivamente motrices, otras en que se encuentran afectados procesos cognitivos sin afectaciones de orden motriz y otras en que se encuentran combinadas con mayor o menor presencia de cada una.

En función de las funciones afectadas existen unos profesionales y protocolos rehabilitatorios.

Cada lesión es un mundo

Los tipos de lesiones cerebrales pueden ser agrupadas por su naturaleza y localización, lo que nos permite esperar un tipo u otro de manifestaciones. Pero una lesión cerebral no es un algo aislado, sino que ocurre en una persona concreta, que tiene una morfología concreta y que ha tenido unas experiencias vitales concretas. Esta idiosincrasia experiencial y anatómica es la responsable de que las manifestaciones de lesiones similares presenten diferencias entre personas, tanto a nivel cuantitativo (magnitud de los síntomas) como cualitativo (el tipo de síntomas).

Dado que no podemos inferir con total seguridad las consecuencias de una lesión a partir del conocimiento de la misma, será la exploración concienzuda de la persona y de sus capacidades la que nos proporcionará certezas sobre la sintomatología, siendo esta exploración determinante a la hora de escoger a las herramientas y los profesionales que intervendrán en la rehabilitación.

La relevancia de la exploración radica en que no podemos intervenir sobre lo aquello cuya existencia desconocemos. O lo que es lo mismo, solo podemos mejorar aquello que sabemos está mal.

Dentro de todas las posibles manifestaciones de las lesiones cerebrales, las de naturaleza cognitiva son las que pueden generar mayores problemas a la hora de ser acotadas y, en consecuencia, su rehabilitación puede ser más complicada.

Mientras que las manifestaciones de orden motor son más evidentes y los profesionales responsables pueden reconocerlas fácilmente, las manifestaciones de orden cognitivo requieren del rendimiento en pruebas para poder evidenciarse.

Una capacidad, como la memoria, requiere ser evaluada mediante pruebas de memoria. El problema es que para realizar dichas pruebas, se requieren otras capacidades (memoria operativa, funciones ejecutivas, nivel de activación,etc) por lo que problemas en estas otras funciones (aparentemente secundarias) pueden provocar rendimientos problemáticos en pruebas de memoria, mostrando deficiencias cuantitativamente mayores y desviando nuestra atención del núcleo del problema. Por desgracia, aun no podemos “mirar” realmente como piensa una persona.

A partir de la consideración de que aquello que queremos medir puede encontrarse lastrado por otras funciones, debemos afrontar esta evaluación teniendo en cuenta aquellos aspectos susceptibles de boicotearnos. Y uno de estos problemas puede ser la letargia que podemos encontrar en las personas que han sufrido daño cerebral.

Letargia y daño cerebral

Partiendo de la premisa de que no debemos dar nada por hecho, debemos plantearnos la posibilidad de que la persona a la que evaluamos pueda manifestar síntomas de letargia o enlentecimiento mental por regulación fisiológica consecuencia de la lesión.

Esto es muy complicado de detectar dado que puede enmascararse con los efectos de la medicación en caso de haberla o por el cambio en el modo de vida que ha tenido la persona a raíz de su lesión. Esta situación puede pasar desapercibida hasta para los familiares, dado que se encuentran bajo estados de estrés ante la incertidumbre sobre el futuro del afectado.

Si mi padre ahora tiene dificultades para hablar o para moverse, es complicado que yo pueda percatarte de las sutilezas sintomáticas de un menor grado de activación y es fácil que lo confunda con los efectos de la medicación o lo atribuya simplemente se encuentre asustado.

Esta letargia o enlentecimiento mental viene provocada por una serie de cambios en la regulación eléctrica del cerebro consecuencia de una agresión.

El cerebro funciona en red, por lo que está interconexión se reestructura a raíz de la lesión y se observa en forma de un enlentecimiento del patrón eléctrico cerebral (EEG) a nivel global. Es decir, a raíz de la lesión cerebral, todo el cerebro modifica su dinámica con vistas a optimizar sus recursos a modo de mecanismo de protección.

Este enlentecimiento puede provocar que a la hora de enfrentarse a tareas de orden cognitivo, el rendimiento en las mismas sea inferior al real debido a que el sistema cuenta con menos recursos para manejar información. Como consecuencia, inferimos erróneamente que la función evaluada es la responsable del rendimiento problemático por lo que orientaremos nuestros recursos interventivos hacia dicha función.

Ante esta situación, la efectividad de la intervención no será la deseada dado que no estamos teniendo en cuenta variables contaminadoras en la prueba.

El ejemplo mas claro lo encontramos en la capacidad atencional de algunas personas con daño cerebral. El bajo rendimiento en pruebas atencionales lleva a los profesionales a inferir que nos encontramos con un problema concreto en esta capacidad, por lo que se plantean acciones terapéuticas con vistas a mejorarlas.

Las intervenciones sobre atención no son efectivas bajo estas circunstancias. Esto es debido a que la persona no presenta un problema en la capacidad, sino que el rendimiento en las pruebas atencionales es deficitario debido a un grado de activación bajo.

Pongamos el ejemplo de realizar pruebas de atención bajo los efectos del alcohol o de los sedantes. Nuestro rendimiento atencional se verá lastrada por un estado fisiológico alterado pero eso no significa que tengamos un problema en la capacidad atencional.

Al desaparecer los efectos del químico que nos modificaba el grado de activación, nuestro rendimiento vuelve a ser el propio de nuestra capacidad. El problema es que en estos casos de daño cerebral, el grado de activación afectado no es transitorio.

Problema con la letargia

La letargia mental propia del daño cerebral es muy complicada de detectar, medir y rehabilitar. No existen actualmente biomarcadores de la misma ni pruebas específicas que nos permitan determinar su presencia y la magnitud de la misma.

Si bien, solemos encontrar características en los patrones eléctricos cerebrales de las personas con daño cerebral (un aumento de la dominancia de las bajas frecuencias), éstos no se encuentran baremados ni estudiados en profundidad.

No obstante, considerar que el control sobre el grado de activación puede verse afectado en daño cerebral nos permitirá intervenir sobre el y generar estados óptimos que facilitarán reconocer el grado de afectación de la lesión con mayor certeza y, en consecuencia, programar intervenciones mas eficaces.

Referencias bibliográficas

  1. Dieguez Varela. C., Rodriguez Saez. E. (2004). El EEG en traumatismo craneo-encefálico.  Boletin gallego de medicina legal y forense (13): 25-29.
  2. Fernández Gómez E., Ruiz Sancho A. y Sánchez Cabeza A. (2009). Terapia Ocupacional en Daño Cerebral Adquirido. 6, supl. 4. Pp. 410-464.
  3. Polonio López, B., Romero Ayuso, M. ª D. (2010). Terapia ocupacional aplicada al daño cerebral adquirido. Madrid: Editorial médica Panamericana, S.A.
Evelio Garijo Saiz

Evelio Garijo Saiz

Neuropsicólogo en Centro de Neurodesarrollo CREIXENT.

TRASTORNO DEL PROCESAMIENTO SENSORIAL: CUANDO PERCIBIMOS LO QUE NOS RODEA DE OTRA FORMA

Introducción

¿Cuantas veces hemos tenido a un niño o una persona cerca, que era un poco “especialito” con los olores, luces, sabores o comidas?Podríamos decir que estas personas tenían una enfermedad o es que simplemente eran maniáticos? Pues probablemente en algunas ocasiones sería lo primero y en otras lo segundo.

La verdad, es que en los últimos tiempos ha aflorado el diagnóstico de “trastorno de procesamiento sensorial”, y muchos profesionales aún no saben bien como diagnosticarlo o manejarlo. Son, habitualmente, niños que experimentan de forma diferente el sonido, olor, sabor, tacto o movimiento.

El cerebro, en estos casos, tiene dificultades para procesar adecuadamente la información que le llegan desde los sentidos. Es un trastorno que puede provocar importantes dificultades en el desarrollo, aprendizaje y problemas emocionales.

Suele asociarse a otros diagnósticos, como el trastorno de hiperactividad, autismo, prematuridad, síndrome X frágil, etc; pero también puede manifestarse como un trastorno independiente de otras enfermedades. Sin embargo, actualmente no se encuentra recogido en el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales Quinta Edición (DSM-V).

La literatura científica más reciente, lo relaciona con áreas primarias corticales sensoriales y otras áreas más específicas, como la corteza parietal posterior y el surco temporal superior, que se relacionan con la integración tacto-audición, o con la corteza prefrontal dorsolateral, que se asocia al control atencional.

Además, se ha detectado que la presencia de la disminución de sustancia blanca posterior se podría asociar con otras formas más atípicas del mismo cuadro.


Síntomas

Los síntomas que pueden presentar estos niños, y que nos podrían hacer sospechar en este trastorno serían:

Hipo o hipersensibilidad

La hipersensibilidad correspondería a niños que reaccionan de forma exagerada a ciertos estímulos como serían los sonidos a alto volumen, ambientes muy ruidosos o con mucha gente, el roce de ciertas prendas o personas (aun siendo muy cercanas y conocidas) o ciertos olores o sabores que rechazan de forma exagerada aun cuando se les presenta con frecuencia.

En el caso de la hiposensibilidad, sería todo lo contrario, estos niños tendrían especial necesidad de estar en contacto con estímulos. Podrían ser niños que continuamente lo tocan todo, o pueden estar moviéndose constantemente y tropezar con frecuencia jugando, por lo que lastiman a otros sin querer. Suelen tener alta tolerancia al dolor o a estímulos molestos para otros iguales.

Resistencia a cambios

Los hipersensibles suelen rechazar los cambios de forma marcada. Las dificultades en los cambios de rutinas o modificaciones de la alimentación son muy frecuentes. Son niños que siempre comen lo mismo, y que es imposible introducir nuevos alimentos, por ejemplo. Esto se debe a que es un esfuerzo volver a centrarse para realizar el procesamiento sensorial de la nueva tarea, alimento, estímulo o espacio. Por lo que el niño evita la nueva situación.

Habilidades sociales

pueden verse afectadas de forma secundaria, por la reacción del niño al medio. Si no soporta el ruido, puede que no sea capaz de jugar en el patio de colegio con otros niños, por ejemplo. O que no tolere el roce de los amigos o el olor del lugar donde juega. O que simplemente se quede hipnotizado por determinado color u objeto y no siga el juego o actividad del grupo, así como, el rechazo a fijar la mirada por intolerancia a determinada forma o luz de la estancia.

Habilidades motoras

Podríamos observar torpeza manual e incluso torpeza en la carrera o el juego, aun cuando no presenta debilidad o problemas de coordinación. Todo ello, de forma secundaria, a una conciencia limitada de su propio cuerpo que ocasionaría dificultades de agarre o de control en la carrera que le haría tropezar o dejar caer los objetos, por ejemplo.


Comorbilidad

Es un trastorno que puede ir asociado a otras patologías como autismo o trastorno de hiperactividad. En estos casos, los síntomas son mucho más evidentes y complican aún más el manejo del cuadro.

Experiencia profesional

En mi experiencia profesional, he tenido que abordar numerosos pacientes con problemas de alimentación relacionados con dificultades de procesamiento sensorial.

La sensación que un niño experimenta, cuando variamos su alimentación de una consistencia triturada o blanda a una sólida, es difícil de describir, así como, cuando se introducen sabores nuevos en el repertorio del menú.

La posibilidad del rechazo siempre existe, lo cual genera gran ansiedad en los padres. Pero cuando viene determinado dicho rechazo, por un problema de procesamiento sensorial, el caso se complica.

La familia le cuesta entender porque sucede ese rechazo a la comida, y el camino hacia una alimentación normalizada se hace largo y duro, no siendo completamente exitoso en todos los casos. Vemos que con frecuencia se añaden alteraciones de conducta y otros trastornos. Por todo ello, son pacientes que precisan de un abordaje desde diversas especialidades médicas y de la intervención de numerosos profesionales como, logopedas, fisioterapeutas, psicólogos, etc.


Conclusiones

Para resumir, la percepción del mundo es muy diferente de un individuo a otro. Siempre he escuchado “el libro de los gustos esta en blanco “… Y es verdad que cada uno tiene una percepción individualizada de aquello que vivencia. Pero cuando la respuesta que obtenemos en esa interacción con el mundo, realmente nos imposibilita o dificulta llevar una vida considerada “normal “, es entonces cuando tenemos un problema que hay q abordar y de forma multidisciplinar. El cerebro siempre nos sorprende!

Referencias bibliográficas

  1. Beaudry, I. Un trastorno en el procesamiento sensorial es frecuentemente la causa de problemas de aprendizaje, conducta y coordinación motriz en niños. Boletín de Pediatría de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León, 2006;197:200-203.
  2. Cermak, S. A., Curtin, C., & Bandini, L. G. (2010). Food selectivity and sensory sensitivity in children with autism spectrum disorders. Journal of the American Dietetic Association, 110(2), 238-246.
  3. Miller, L. J., Fuller, D. A., & Roetenberg, J. (2014). Sensational kids: Hope and help for children with sensory processing disorder (SPD). Penguin.
  4. Owen, J. P., Marco, E. J., Desai, S., Fourie, E., Harris, J., Hill, S. S., … & Mukherjee, P. (2013). Abnormal white matter microstructure in children with sensory processing disorders. Neuroimage: clinical, 2, 844-853.
  5. Tavassoli, T., Miller, L. J., Schoen, A. S., Brout, J. J., Sullivan, J., & Baron-Cohen, S. (2017). Sensory reactivity, empathizing, and systemizing in autism spectrum conditions and sensory processing disorder. Developmental Cognitive Neuroscience.
Paola Díaz Borrego

Paola Díaz Borrego

Médico especialista en Medicina Física y Rehabilitación en el Hospital Virgen Macarena.

ALTERACIONES CONDUCTUALES EN EL DAÑO CEREBRAL SOBREVENIDO: IMPORTANCIA DE UNA REHABILITACIÓN INTEGRAL

Introducción

Tras sufrir un daño cerebral de cualquier etiología, las secuelas son múltiples y heterogéneas. Hasta ahora, la intervención se había centrado casi de forma exclusiva en la función motora. No es algo de extrañar, siendo el propio paciente el que demanda este tipo de rehabilitación, ya que la afectación en la movilidad provoca una gran pérdida de funcionalidad e independencia.

No obstante, en los últimos años, se ha ido adquiriendo un enfoque más multidisciplinar en la neurorrehabilitación [7], interviniendo ya desde la fase aguda en los déficit cognitivos, conscientes de la importancia de una intervención global tanto para conseguir los objetivos terapéuticos, como para alcanzar un grado de funcionalidad óptimo.

Pero aún hoy en día, hay un aspecto que no recibe la atención necesaria en la rehabilitación de la persona con daño cerebral: las alteraciones conductuales y emocionales, las cuales provocan tanto o, en ocasiones, más  incapacidad, siendo un predictor negativo en la recuperación.


Factores que influyen en la aparición y mantenimiento de las alteraciones conductuales

Estas alteraciones son mucho más complejas de rehabilitar debido a la multitud de factores que las determinan [4], entre ellos, su etiología, el estado cognitivo de la persona, el entorno familiar y social, los recursos disponibles, características personales (edad, personalidad premórbida), historia neuropsiquiátrica,etc.

Etiología

Estas alteraciones pueden deberse principalmente a dos causas. Pueden ser primarias o secundarias. Con primarias, hacemos referencia a aquellas alteraciones que son causadas directamente por el daño cerebral a nivel estructural. Es decir, la lesión en ciertas áreas cerebrales como ciertas áreas frontales y prefrontales (área orbitofrontal, córtex ventromedial, córtex dorsolateral), sistema límbico, o incluso áreas implicadas en la regulación hormonal (glándula pituitaria, hipotálamo, …) pueden provocar alteraciones conductuales y/o emocionales, tales como sintomatología depresiva, desinhibición, apatía, irritabilidad, … Las de tipo secundario, serían reactivas: es decir, una reacción emocional a la nueva situación, o incluso ante el  suceso traumático en sí. No olvidemos que las personas que han sufrido un daño cerebral, sufren un importante cambio en sus vidas, tanto a nivel personal, social, laboral, familiar… La adaptación, incluso la aceptación de esta nueva condición, es algo doloroso y difícil.

Estado cognitivo

La afectación de ciertas capacidades cognitivas como la comprensión y/o expresión del lenguaje, la memoria, las funciones ejecutivas (la abstracción, autorregulación de la acción, planificación,etc)-, o la atención, influye tanto en la exacerbación de las alteraciones de tipo conductual como en la dificultad de la intervención sobre ellas.

Por ejemplo, una persona con un problema en la autorregulación de la acción, no será capaz de inhibir sus impulsos, al igual que alguien que tenga un déficit de memoria no será capaz de recordar las pautas a seguir para solventar el problema.

Entorno familiar y social

A pesar de que es un factor que muchas veces no se tiene en cuenta, el entorno familiar y social es de gran importancia, dado a que la persona se desenvuelve en un ambiente determinado, interactúa con las personas de su medio, quienes provocan reacciones o emociones en él, y viceversa.

Por otro lado, la familia adquiere una gran importancia a la hora de generalizar la intervención que se realiza, aplicando las pautas ofrecidas por los terapeutas, y siendo la principal fuente de información acerca de la evolución.

Recursos disponibles

Por desgracia, no todas las personas que sufren un daño cerebral pueden acceder de la misma forma a los recursos necesarios para su recuperación. Por lo tanto, el no recibir un tratamiento adecuado y personalizado, es un factor de mal pronóstico a todos los niveles.

Características personales

A pesar de que tras sufrir un daño cerebral se pueden modificar rasgos de la personalidad, la persona tiene una forma de ser determinada que le es propia. De hecho, muchas alteraciones conductuales son en realidad una exacerbación de ciertas características premórbidas, y serían más bien fruto de un problema base de mala autoregulación de la conducta, o falta de flexibilidad y adaptación a las situaciones de forma adecuada.

Historia neuropsiquiátrica

Como sucede con las características de personalidad, la persona también puede tener problemas neuropsiquiátricos anteriores a la lesión, como depresión, ansiedad, o incluso padecer de forma anterior esquizofrenia o trastorno bipolar. Por lo tanto, hay que tener en cuenta la historia psiquiátrica para no confundir los síntomas y signos observados como consecuencia de la lesión, ya que podrían estar presentes de forma previa.


Tipos de alteraciones conductuales

Los trastornos de la conducta pueden ser muy variados [2], y su intensidad también fluctúa dependiendo de los factores anteriormente citados.

Clasificar este tipo de alteraciones no es sencillo, de hecho, se puede considerar que realmente en su base existe un déficit en la capacidad de autorregulación de la conducta; es decir, la persona no es capaz de regular, tanto en exceso (con reacciones desproporcionadas ante un estímulo de poca magnitud) como por defecto (ante un estímulo determinado, no se produce la reacción esperada o se da de forma atenuada).

No obstante, sí existe un acuerdo en la denominación de algunas de las que se pueden observar con mayor frecuencia en personas que han sufrido un daño cerebral [1,8]. Estas son:

  • Impaciencia: Se trata realmente de una expresión de la desinhibición, ya que no logran esperar ante situaciones que lo requieren, no respetando las normas sociales, y siendo capaces tanto de interrumpir una conversación, como de marcharse de un lugar de forma repentina y sin pensar en las consecuencias.
  • Irritabilidad: Se enfadan con más facilidad, siendo más susceptibles especialmente cuando se lleva la contraria a sus intenciones.
  • Agresividad: Se trata de otra expresión de la falta de auto regulación conductual. Esta agresividad puede ser tanto de tipo verbal como física. En muchas ocasiones, el desencadenante es de tipo ambiental, por lo que la forma de regular este tipo de conductas puede consistir simplemente con observar el entorno de la persona y adaptarlo.
  • Infantilismo: Actitud rígida e intransigente, con escasa tolerancia a la frustración.
  • Labilidad emocional:Alteración en la expresión emocional, especialmente en la adecuación al contexto. Se puede dar también una alteración en la duración de la expresión emocional, siendo demasiado duraderas o demasiado breves y fluctuantes, pudiendo pasar rápidamente de la risa al llanto.
  • Egocentrismo: Dificultad en la empatía. Creen tener siempre razón y derecho a todo; si no logran imponer su criterio, surgen conductas disruptivas, incluso agresivas.
  • Deambulación: Se da especialmente cuando la persona se encuentra gravemente desorientada. Se trata de una acción refleja, no consciente, mediante la cual la persona trata de buscar algo como referencia que le otorgue seguridad y le ayude a orientarse. Puede ser grave, ya que puede lugar a fugas, con las correspondientes posibles consecuencias.
  • Agitación: Se da como consecuencia directa por el daño neurológico. Aparece especialmente en los primeros días, cuando la persona se encuentra todavía en un estado de consciencia disminuída.
  • Desinhibición: Se encuentra en la base de la mayoría de alteraciones conductuales. Se trata de una incapacidad para reprimir los propios impulsos, actuando en función de la gratificación inmediata, guiados por el contexto presente.
  • Impulsividad:Es una consecuencia directa de la desinhibición. Se trata de un patrón de acción en el que no existe una regulación de la conducta, actuando sin tener en cuenta las consecuencias de los actos.
  • Apatía: Se manifiesta como una falta de iniciativa, incluso en las actividades que siempre le han parecido placenteras. Se adquiere una actitud pasiva, retraída, y perjudica al ámbito social, provocando aislamiento. El inicio de la acción debe ser guiado. Hay distintos niveles de gravedad, en los casos muy graves, la persona necesita ayuda para comenzar a comer o beber.
  • Anhedonia: Ausencia de la capacidad de disfrutar de cualquier actividad o situación que previamente sí le parecían agradables. Puede manifestarse en cualquier ámbito de la vida diaria, desde la alimentación hasta hobbies. Provoca indiferencia y retraimiento, fomentando la indiferencia ante lo que les rodea y adoptando incluso una actitud apática.
  • Aplanamiento afectivo: La manifestación emocional se encuentra alterada, así como la experimentación de sensaciones y emociones. Hay una ausencia de reacción ante situaciones que provocan tanto emociones positivas como negativas. Exteriormente, puede manifestarse como frialdad emocional.
  • Escasa conciencia de enfermedad: La anosognosia aparece en muchos casos, especialmente en las fases más iniciales. La persona no percibe la gravedad de su situación, considerando que se encuentra perfectamente. Es un mal predictor en la recuperación, ya que dificulta la adhesión al tratamiento y el seguimiento de las prescripciones o pautas.

Intervención en alteraciones conductuales

Como se ha comentado anteriormente, las alteraciones conductuales y emocionales por daño cerebral tienen un sustrato neurológico y, por lo tanto, cognitivo, que determinan tanto su aparición como su mantenimiento.

Tradicionalmente, la intervención con respecto a las alteraciones conductuales y/o emocionales ha sido puramente psiquiátrica, recurriendo a la farmacoterapia debido tanto a la falta de técnicas adecuadas como a la dificultad en su aplicación.

En personas sin daño cerebral, también pueden aparecer este tipo de alteraciones; no es necesario tener una lesión frontal para sufrir apatía, irritabilidad o falta de empatía. En estos casos, la opción de referencia consiste en una combinación de farmacoterapia y psicoterapia [9], usualmente de tipo cognitivo-conductual. Este tipo de intervención suele tener buenos resultados, especialmente cuando la persona se implica en la terapia y es posible ir retirando la medicación progresivamente.

Sin embargo, en las personas que han sufrido un daño cerebral, esta opción, aunque continúa siendo la de primera línea, es más complicada de aplicar. Se debe de tener en cuenta el principal problema: la dificultad en la capacidad de introspección. Las terapias de tipo cognitivo-conductual requieren de una buena capacidad de auto conocimiento [5], así como de un primer paso fundamental: la conciencia de enfermedad, que en este caso pasa por reconocer e identificar las alteraciones que se sufren.

La intervención varía en función de la alteración, pero como punto de partida común, es importante realizar un análisis funcional de la conducta [8]. Su objetivo principal es recabar información acerca de las variables personales y ambientales que pueden estar ocasionando la conducta problema. En base a la información recogida durante este análisis, se programa una intervención adecuada, la cual consta de tres partes, que se podrían diferenciar en:

  • Evaluación funcional de la conducta problema:Sse determinan las variables que pueden estar causando la aparición y mantenimiento de la conducta objetivo.
  • Diseño de la intervención: Se establece un plan de acción, que incluye el manejo de situaciones conflictivas, posibles conductas reactivas que puedan aparecer, los aprendizajes a conseguir y el control de los antecedentes y consecuentes ya analizados en la evaluación conductual.
  • Evaluación de resultados: Se valora el efecto de la intervención, tanto en términos de éxito (establecimiento y duración de los cambios) como de posibles efectos adversos que haya podido ocasionar (conductas reactivas, afectación del sistema familiar, etc)

Como se puede presuponer, al realizar este tipo de análisis, es fundamental tener en cuenta todas las variables que influyen y rodean a la persona [6]: contexto, situación social y familiar, características personales (tanto actuales como premórbidas), etc. Por lo tanto, es de crucial importancia que todas las personas que le rodean se impliquen en el proceso, desde el equipo profesional que le trata, hasta la familia.

En este sentido, es su entorno más cercano, los que conviven con la persona de forma diaria, los que adquieren más importancia en todo el proceso, ya que van a ser la mayor fuente de información de la que se puede disponer, tanto de aspectos previos de la persona, como de la propia alteración, así como de la efectividad de la intervención. Por otra parte, también son los que confrontan de forma diaria los problemas en la conducta, por lo que también se van a ver beneficiados de la mejoría.

Nunca debemos de olvidar que el daño cerebral no lo sufre sólo la propia persona, sino que es todo su entorno el que se enfrenta a una nueva y difícil situación [4]. Por lo tanto, la intervención va a ser de ayuda para todos ellos, ya que se trata de conseguir una mayor funcionalidad y calidad de vida tanto en el paciente como en su familia, lo cual debería de ser el objetivo final de cualquier tratamiento rehabilitador [3].


Referencias bibliográficas

  1. American Psychiatric Association. (2013). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (5th ed.). Washington, DC:
  2. Ardila, A., & Ostrosky-Solís, F. (1991).Diagnóstico del daño cerebral: enfoque neuropsicológico. México^ eDF DF: Trillas.
  3. Cabeza, Á. S. (2004) Ocupación y alteraciones neuroconductuales tras daño cerebral adquirido.
  4. De Arróyabe Castillo, E. L., & Zumalde, E. C. (2013). Daño cerebral adquirido: percepción del familiar de las secuelas y su malestar psicológico.Clínica y salud, 24(1), 27-35.
  5. Del Pozo, N. O., Ezquerra-Iribarren, J. A., Urruticoechea-Sarriegui, I., Quemada-Ubis, J. I., & Muñoz-Céspedes, J. M. (2000). Entrenamiento en habilidades sociales en pacientes con daño cerebral adquirido.Revista de Neurología, 30(8), 783-787.
  6. Mateer, C. (2003). Introducción a la rehabilitación cognitiva.Avances en psicología clínica latinoamericana, 21(10).
  7. Muñoz Céspedes, J M. y Tirapu Ustarroz, JM. (2001) Rehabilitación neuropsicológica. Editorial Síntesis, Madrid.
  8. Rehabilitación de las alteraciones conductuales derivadas del daño cerebral adquirido. Colección: Cuadernos FEDACE sobre daño cerebral adquirido (2009) Edita: Federación Española de Daño Cerebral Adquirido
  9. Rios-Lago, M., Muñoz-Céspedes, J. M., & Paúl-Lapedriza, N. (2007). Alteraciones de la atención tras daño cerebral traumático: evaluación y rehabilitación.Rev Neurol, 44(5), 291-7.
  10. Sánchez-Cubillo, I., Lertxundi, N., Quemada, J. I., & Ruis-Ruiz, R. (2007). Trastornos del comportamiento en daño cerebral adquirido [Behavioural disorders after acquired brain injury].Acción psicológica, 4(3), 101-113.
Sandra Blay Villalba

Sandra Blay Villalba

Neuropsicóloga.

EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA DEL LENGUAJE: UN MODELO PARA VALORARLO

Introducción

El lenguaje es una función cognitiva fundamental para la interacción con el medio. Fríamente, se podría considerar como una herramienta para influir en la conducta de aquellos que nos rodean. Pero realmente el lenguaje es la vía por la cual comunicamos nuestros pensamientos, emociones e ideas y comprendemos las de otros. El lenguaje en cierto modo nos define. Y también nos limita.

Al menos eso ocurre con las personas que, tras un daño cerebral, ven alteradas capacidades lingüísticas desarrollando una Afasia. Uno ve limitada su capacidad de expresión y comprensión del lenguaje  y por extensión tiende a reducir su participación social  y a experimentar alteraciones emocionales, lo que implica un abordaje desde varios puntos de vista profesionales que incluyen al psicólogo, logopeda, terapeuta ocupacional, fisioterapeuta y, por supuesto al neuropsicólogo.

No se puede obviar el hecho de que el lenguaje es una función cognitiva y como tal, no puede ser independiente del resto de funciones, pudiendo verse alterada de forma secundaria por otro tipo de alteraciones atencionales, mnésicas o ejecutivas que el neuropsicólogo debe valorar, por su influencia también en otras terapias de otras disciplinas. Pero además, el papel del neuropsicólogo ha contribuido también a superar el enfoque de abordaje síndrómico, centrándose en un enfoque más sintomatológico o de procesos.


Más allá de los síndromes afásicos

El modelo explicativo más extendido en las afasias es modelo de Geschwind (1965), que señala tres elementos principales dentro del circuito del lenguaje, como son la famosa área de Broca, el área de Wernicke y el fascículo arqueado. De hecho, a nivel clínico se relacionan directamente con tres alteraciones: Expresión, comprensión y repetición respectivamente, dando lugar a los tres grandes síndromes: Afasia de Broca, Wernicke y de conducción.

Sin embargo la experiencia clínica con pacientes que padecen Afasia contradice esta clasificación simple. Se tiende de manera habitual al utilizar el término Afasia de Broca o motora cuando encontramos un paciente con problemas expresivos. Mientras tanto, se tiende a hablar de Afasia de Wernicke o sensorial cuando encontramos un paciente con alteraciones en la comprensión. Sin embargo, en muchas ocasiones nos encontramos con problemas expresivos que nada tienen que ver con una alteración en el área de Broca, o problemas comprensivos que no tienen nada que ver con el área de Wernicke.

Debido a esto, habría que tener en cuenta que mientras que todas las afasias de Broca implican alteraciones expresivas, no todas las alteraciones expresivas son necesariamente una afasia de Broca. De similar manera ocurre con la compresión, donde no todas las alteraciones en la comprensión del lenguaje son fruto de una alteración en el área de Wernicke. No es de extrañar por tanto, que dos pacientes que reciben la etiqueta de Afasia de Broca no tengan nada que ver el uno con él otro. Cada Afasia es un mundo, porque afecta a una persona diferente, con sus características diferentes y su percepción diferente de lo que supone para uno mismo.

Además, en las últimas décadas el avance de las neurociencias ha permitido ir conociendo de una manera más específica el sustrato neuronal del lenguaje, indicando una serie de estructuras no comprendidas en el modelo clásico del lenguaje, llevando a considerar que el lenguaje está mucho más distribuido por el cerebro, y aunque en gran parte representado en el hemisferio dominante, que también recibe contribuciones del otro hemisferio.

Es por ello que el enfoque sindrómico basado en el modelo de Geschwind comienza a mostrarse obsoleto y va siendo sustituido por un modelo más centrado en el procesamiento del lenguaje tratando de comprender cuál es el fallo tras una problema de producción oral, de comprensión verbal, de la presencia de anomia o de alteraciones en la repetición. Este cambio del síndrome al proceso no es algo exclusivo de las Afasias, sino que también va planteándose con respecto al cribado en las demencias (Diaz-Orueta, Blanco-Campal y Burke, 2017) ejemplificando la capacidad de la neuropsicología para detallar de manera específica las alteraciones cognitivas más allá de las grandes etiquetas diagnósticas.


El modelo de Hickok y Poeppel

Un modelo más reciente, publicado por Hickok y Poeppel (2004), habla de la existencia de dos rutas del lenguaje, una dorsal y otra ventral como base de varias dimensiones lingüísticas importantes, la semántica y la fonológica-articulatoria.

La ruta dorsal es muy similar al propio modelo de Geschwind, incluyendo zonas posteriores del lóbulo temporal y frontal, así como el giro angular. Su papel en el procesamiento del lenguaje tiene que ver como la construcción de la palabra y posterior articulación de la misma, y por ello se la conoce como vía subléxica. Esta vía estaría más lateralizada en el hemisferio dominante

La ruta ventral tiene un papel importante en el significado y comprensión de las palabras, implicando zonas temporales superiores y medias, que no estaban incluidas en el modelo clásico, y que recibe el nombre de vía léxica. Esta vía estaría más distribuida entre los dos hemisferios.

Esta disociación de ambas rutas resulta visible en tareas de fluencia verbal, ya que un daño en la ruta dorsal afectaría más a la generación de palabras con una clave fonológica (palabras que empiecen por la letra “p”) y un daño en la ruta ventral a la generación a partir de categorías (animales, plantas…).

En un paso más, Friederici y Gierhan (2013) diferenció dos rutas dentro de la vía dorsal y otras dos rutas dentro de la vía ventral, indicando un total de 4 vías. En la vía dorsal señaló el fascículo arqueado como clave para el procesamiento sintáctico (une las áreas de Broca y Wernicke) y el fascículo longitudinal superior que se relaciona la repetición y construcción fonológica recorriendo zonas temporales y parietales que también se relacionan con el bucle fonológico de la memoria de trabajo.

La vía ventral, se dividiría a su vez en el fascículo Uncinado, que une el lóbulo temporal anterior y el opérculo frontal, y que tendría un importante papel en el procesamiento del significado gramatical, y el fascículo inferior fronto-occipital, que une estas zonas y que parece tener relación con la semántica verbal. No hay que olvidar añadir a este modelo otras estructuras ya conocidas que juegan su papel en la articulación o la discriminación de sonidos verbales.

Este modelo nos puede resultar útil para diferenciar algunos procesos lingüísticos que pueden estar alterados en la Afasia y ayudar a organizar de manera correcta nuestro esquema mental de cómo funciona el lenguaje y de qué manera hemos de proceder para valorar el mismo. Sin embargo, no es un modelo cerrado, puesto que continúa avanzándose en la comprensión del lenguaje con propuestas que plantean la “deslocalización” del lenguaje en un modelo hodotópico dinámico (Duffau, Moritz-Gasser, & Mandonnet, 2014) o mucho más distribuida de la red semántica (Huth, de Heer, Griffiths, Theunissen  y Gallant, 2016). Si hay algo que parece claro, es que hay que actualizar nuestra forma de abordar las alteraciones del lenguaje de manera casi continua.


Referencias bibliográficas

  1. Diaz-Orueta, U., Blanco-Campal, A y Burke, T. (2017). Evaluación neuropsicológica basada en los procesos: Revisión de la evidencia y propuesta para la mejora de las herramientas de cribado en las demencias. Revista de Neurología, 64: 514-524.
  2. Duffau, H., Moritz-Gasser, S., & Mandonnet, E. (2014). A re-examination of neural basis of language processing: proposal of a dynamic hodotopical model from data provided by brain stimulation mapping during picture naming. Brain and language, 131, 1-10.
  3. Friederici, A. D., & Gierhan, S. M. (2013). The language network. Current Opinion in Neurobiology, 23(2), 250-254.
  4. Geschwind, N (1965). Disconnexion syndromes in animals and man. Brain, 88, 237–294, 585–644
  5. Hickok, G., & Poeppel, D. (2004). Dorsal and ventral streams: a framework for understanding aspects of the functional anatomy of language. Cognition, 92(1), 67-99.
  6. Huth, A. G., de Heer, W. A., Griffiths, T. L., Theunissen, F. E., & Gallant, J. L. (2016). Natural speech reveals the semantic maps that tile human cerebral cortex. Nature, 532(7600), 453-458.
Aarón del Olmo

Aarón del Olmo

Neuropsicólogo en ARPA. Doctor en Psicología.

¿CÓMO ES EL CEREBRO DE LOS PACIENTES CON PERSONALIDAD MÚLTIPLE?

Introducción

Dentro del grupo de los trastornos denominados como “trastornos disociativos” uno de los más conocidos es el trastorno disociativo de la personalidad, conocido coloquialmente como personalidad múltiple.

El grupo de trastornos disociativos engloba todo ese grupo de trastornos en los que la identidad original del sujeto se ve dañada, disociada y fragmentada de la realidad, dando lugar a conductas que no se corresponden con actos que podrían esperarse o ser coherentes con la identidad original o que incluso, en algunos casos (como el que se describirá en este artículo), pueda dar a entender que alguien ha suplantado la identidad original y/o que existan diferentes conciencias e identidades dentro de un mismo cuerpo [7].


Definición de trastorno de personalidad múltiple

Con respecto al tema de la existencia de más de una conciencia habitando en un mismo cuerpo, esa afección tiene un nombre concreto: Es el conocido como trastorno psicológico la identidad del sujeto se disocia y en un mismo cuerpo pueden coexistir más de una personalidad, cada una con sus características y sus conductas específicas. A lo largo de la literatura tanto científica como artística se han descrito infinidad de casos de personas que mostraban diferentes comportamientos procedentes de diferentes personalidades.

Expresado de otra manera: Es como si dentro de un mismo cuerpo conviviesen varias personalidades diferentes, cada una con sus propias características. Por citar un ejemplo literario clásico se puede mencionar al personaje de Doctor Jekyll que, a través de una pócima, se convierte en Mister Hyde, un individuo totalmente diferente al original; un ejemplo más reciente es el personaje de Kevin, protagonista de la película “Split” (conocida en España como “Múltiple”), un individuo que debido al maltrato sufrido en su infancia desarrolla otras 22 personalidades junto con la personalidad original, dando lugar a un individuo que presenta 23 identidades (Kevin, Dennis, Patricia, Hedwig…) aunque a lo largo del largometraje se narra que de un momento a otro una nueva personalidad totalmente diferente a las vistas anteriormente va a emerger [2, 6, 7].

Definición de personalidad

La primera pregunta que alguien puede plantearse ante la cuestión de cómo el cerebro puede verse afectado por la personalidad múltiple es comprender qué es la personalidad. De acuerdo a una definición de Pervin, la personalidad se entiende como el conjunto de cogniciones, conductas y emociones que dan coherencia a la vida de una persona. Como puede verse, la idea de la personalidad abarca mucho más que los pensamientos, incluyendo respuestas emocionales y conductas que van conjuntamente de forma lógica.

Una vez definida la idea de personalidad es mucho más fácil comprender el fenómeno de la personalidad múltiple. Todo este conjunto de cogniciones, conductas y emociones propias de cada persona tienen un sustrato neural claramente identificado. El córtex prefrontal órbito-frontal (se verá más adelante su rol).

Uno de los casos más conocidos es el de Phineas Gage, un operario de tren estadounidense del siglo XIX que por culpa de una explosión durante unas obras en la vía del ferrocarril recibió el impacto de una barra de hierro en el cráneo que le atravesó la cabeza de abajo a arriba, desde la mandíbula hasta la parte frontal superior del cráneo. Tras este incidente, en el cual se vio dañada cierta parte de su lóbulo frontal, Phineas Gage empezó a tener una conducta carente de regulación y poco acorde a las demandas del entorno, destacando principalmente características como la impulsividad y la agresividad en su vida cotidiana; debido a ese cambio tan brusco de personalidad y a la herida tan notoria que presentaba en el cráneo, acabó sus días como atracción de un circo [4, 5].


Sustratos neurales de la personalidad múltiple

Con los conceptos de personalidad y trastorno disociativo de la personalidad (personalidad múltiple) definidos, se puede ahondar mejor en los sustratos neurales de dicha patología. No cabe duda de que hace falta que exista una corteza frontal que no sea capaz de funcionar correctamente; el caso es saber cómo funciona esa anomalía: Se sabe que eventos como el maltrato infantil o la falta de cuidados en la infancia puede favorecer la aparición de estos desórdenes de personalidad como mecanismo de defensa ante las circunstancias que se están viviendo.

Cuando surgen bajo estas circunstancias (especialmente en maltrato infantil) son parte de un mecanismo de defensa que ayuda al individuo a llevar mejor el maltrato. Este tipo de eventos traumáticos tienen su repercusión en ciertas regiones del lóbulo frontal, concretamente en la región prefrontal órbito-frontal (como en el caso de Phineas Gage, pero su caso fue especial porque se debió a que una barra de hierro le atravesó una parte del cráneo).

Dicha región cortical se encarga de configurar nuestra personalidad y adaptarse a las situaciones y a las demandas del entorno, y su daño puede causar serios problemas en las personas; es sabido que gracias a esta región podemos regular nuestra conducta y adaptar nuestras respuestas en función a las demandas del entorno. Es más, se sabe que en pacientes esquizofrénicos existen alteraciones de este lóbulo y, unido a la descompensación de neurotransmisores, provocan las conductas no ajustadas al entorno.

En estudios realizados con tomografía de emisión de positrones se han apreciado diferentes patrones de actividad cortical en mismas personas con diferentes personalidades (cada una con su patrón diferente) y también en estudios en los que se empleó tomografía computerizada de emisión de un fotón se han visto anomalías no solamente en regiones órbito-frontales de ambos hemisferios (hipoperfusión) sino que también en la región temporal lateral del hemisferio dominante hallaron anormalidades (híperperfusión) [3, 4, 5].

Terapias para tratar el trastorno múltiple de personalidad

Una vez planteado todo lo que involucra la personalidad múltiple, se puede proceder a analizar cómo tratar a la gente con personalidad múltiple para que puedan llevar una vida cotidiana lo más tranquila posible. Es lógico pensar que debido a la existencia de diversas personalidades dentro del cuerpo del sujeto haya que proceder de tal modo que la terapia se ajuste todo lo posible a las diferentes personalidades.

La investigación desde los ámbitos experimental y clínico ha demostrado que existen ideas como el seguimiento de la terapia durante varias sesiones con tratamientos específicos de desórdenes disociativos ayuda a mantener una estabilidad dentro del individuo.

En un caso clínico se ha seguido un tratamiento siguiendo un esquema AB en el que había una sesión de medidas de respuestas del sujeto para luego acompañarla de una sesión de tratamiento que se supervisa a lo largo de diversas jornadas y se observa una mejora considerable. En otros casos, se empleó terapia grupal para tratar en una misma sesión a diferentes pacientes y se observaron mejorías en cada uno de los pacientes durante la sesión conjunta.

A pesar de estos resultados positivos, hay que tener en cuenta que durante la recogida de datos y su análisis se ha tenido en cuenta que estos resultados han de ser vistos con cautela porque la ausencia de un grupo control impide comprobar la verdadera capacidad de mejora de las terapias realizadas [1].


Referencias bibliográficas

  1. Brand, B. L., Classen, C. C., McNary, S. W., & Zaveri, P. (2009). A review of dissociative disorders treatment studies. The Journal of nervous and mental disease, 197(9), 646-654.
  2. Maesyaroh, S., Erik Rusmana, S. S., & Hum, M. (2017). An Analysis of Dissociative Identity Disorder in RL Stevenson’s The Strange Case of Dr. Jekyll and Mr. Hyde. Siti Maesyaroh 127010061 (Doctoral dissertation, Sastra Inggris).
  3. Sar, V., Unal, S. N., & Ozturk, E. (2007). Frontal and occipital perfusion changes in dissociative identity disorder. Psychiatry Research: Neuroimaging, 156(3), 217-223.
  4. Sinche, C., & Patricia, S. (2015). Personalidad y violencia.
  5. Torregrossa, M. M., Quinn, J. J., & Taylor, J. R. (2008). Impulsivity, compulsivity, and habit: the role of orbitofrontal cortex revisited. Biological psychiatry, 63(3), 253.
  6. Thompson, S. J. (2017). Split [Book Review]. News Weekly, (2989), 18.
  7. Tuisku, K., & Haravuori, H. (2016). Psychiatric visual expression interview in dissociative disorders. Psychiatria Fennica, 47, 50-75.
Germán Albeleira

Germán Albeleira

Licenciatura en Psicología. Máster en Neurociencias.

INMADUREZ NEUROLÓGICA EN BEBÉS

¿Qué es la inmadurez neurológica?

La inmadurez neurológica puede ser consecuencia de la lentitud en aspectos como la conectividad entre redes neuronales, o la mielinización en determinadas regiones cerebrales, pero también puede ser consecuencia de una insuficiente síntesis de mensajeros neuronales o de hormonas moduladoras de las funciones cerebrales, etc. [2].


¿Cómo se adquieren las habilidades a lo largo del desarrollo?

La progresiva adquisición de habilidades en el desarrollo, es un indicador externo de la maduración y de las redes neuronales que se van generando en el Sistema Nervioso Central. En concreto, el desarrollo psicomotor indica la mielinización de los axones que permiten el paso de impulsos eléctricos de una neurona a otra [2].

Este desarrollo se origina de manera secuencial y predecible. Su progreso es sentido céfalo–caudal o próximo-distal, por lo que uno de los primeros logros que alcanza un bebé normalmente es el control del cuello [2].

El que un bebé pueda lograr las diferentes etapas del desarrollo va a depender de que exista un ambiente adecuado y de la estimulación del mismo. Los desfases en dicho desarrollo pueden indicar inmadurez neurológica o algún otro déficit que es necesario investigar [2].

Tipos de inmadurez

Se suelen diferenciar tres clases o tipos de inmadurez en la literatura

Inmadurez neurológica

Se detecta a través de un electroencefalograma. El trazado de EEG, es anormal, lo que indica que el sujeto posee una actividad bioeléctrica inestable o retrasada con respecto a la media de su edad [2].

En este caso, podemos encontrar niños/as muy pequeños/as, con severos trastornos de conducta sin lesión cerebral orgánica, pero sin alteración en la inteligencia.

Además, puede presentar labilidad afectiva, menor tolerancia a la frustación e incapacidad de asumir ciertas situaciones [3].

Inmadurez emocional

Otra de las clases de inmadurez es la emocional. Se trata de una falta de maduración de inhibición de reacciones emocionales, que no responden a los parámetros esperados por la edad [3].

Inmadurez psicomotora

Por último, se habla también de inmadurez psicomotora. Ésta aparece en el marco del desarrollo psicosocial. Suele ser un niño/a que no logra integrarse en el grupo, sintiéndose como inferior y temeroso/a de los contactos interpersonales.

También se suele relacionar con serias dificultades de aprendizaje, que no alcanza los objetivos establecidos para su edad cronológica, pero sin alteraciones de la conducta y observándose gran esfuerzo por parte del niño/a [3].


Rasgos de inmadurez

De igual manera, se distinguen tres grados: la inmadurez leve, que provoca trastornos leves en el aprendizaje, a veces afectando sólo al área pedagógica pero que reacciona favorablemente al tratamiento médico y psicopedagógico y el pronóstico es muy bueno.

La inmadurez media, que puede provocar bloqueos temporales en el proceso de lectoescritura, acumulando contenidos no aprendidos. Se detecta un desequilibrio que reduce el nivel de motivación, quedando la actividad incompleta y desordenada [2].

Por último, se habla de inmadurez severa, cuando se superan los parámetros esperables de desvío. La lectoescritura y el razonamiento matemático presentan alto grado de dificultad. Este desfase de capacidades, aptitudes y de edad cronológica con respecto al grupo escolar provoca alteraciones de conducta y desequilibrios afectivos que van desde el aislamiento, hasta la desarticulación de la clase y la agresividad u hostigamiento hacia sus padres [3].

Diagnóstico

Por todo lo comentado, en caso de detectar alguna alteración madurativa, se deberá realizar un diagnóstico completo para comenzar el seguimiento individualizado del niño/a y posteriormente el tratamiento [3].

La detección temprana es la herramienta más eficaz para evitar posibles complicaciones y desfases importantes [2].

Signos de alerta

Algunos de estos signos de alerta son: bebé prematuro, un bebé que nace a término pero que requirió de atención médica al nacer, aparición de convulsiones, desfases en las etapas del desarrollo psicomotor (un bebé de 8 meses o más que no ha logrado el sentado), bebés que no han logrado el gateo entre los 8 y 11 meses, bebés que evaden permanecer boca abajo en el piso, etc. [2].

Es común que jueguen haciendo uso de una sola mano en los primeros años de vida, por lo que es importante procurar que los niños hagan uso de ambas manos y las lleven al centro (línea media) [2].

En lo relacionado al lenguaje, son bebés que emiten pocos sonidos; algunos balbucean, pero llegan al año con un nulo o pobre repertorio de palabras [2].

La detección temprana, sobre todo, durante el primer año de vida, puede establecer la diferencia en la evolución y desarrollo del niño. Queda claro que diagnosticar una Inmadurez del Desarrollo es una tarea delicada, exigente, que requiere de un profesional que domine no sólo las bases teóricas de la neurobiología del desarrollo, sino que también sepa aplicar e interpretar los instrumentos diagnósticos específicos [2].


Tratamiento

El tratamiento específico de las alteraciones madurativas se debe realizar en las siguientes áreas del desarrollo [3]:

  • Coordinación visomotora
  • Memoria inmediata
  • Memoria motora
  • Memoria auditiva
  • Memoria lógica
  • Pronunciación
  • Coordinación motora
  • Atención
  • Fatigabilidad

¿Qué relación existe entre el bajo peso y la inmadurez?

Como se comentaba anteriormente, diversos estudios relacionan esta inmadurez con el bajo peso del recién nacido. Según la investigación dirigida por Francesc Figueras y Eduard Gratacós, del Servicio de Medicina Materno-Fetal del Hospital Clínico de Barcelona, estos bebés, aunque están dentro de la normalidad, pueden sufrir trastornos neurológicos como déficit de atención, menor habituación al medio y peor movilidad en comparación con las capacidades de recién nacidos con un peso normal [1].

El trabajo, en el que también han participado miembros del Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (Idibaps), ha comparado las habilidades neurológicas de 100 recién nacidos con peso normal durante la gestación y de otros 102 bebés “pequeños para su edad gestacional”, diagnóstico con el que se definen las formas leves de retraso de crecimiento.

Los bebés con bajo peso mostraron peores resultados en la Escala de Valoración del Comportamiento Neonatal (NBAS), que evalúa capacidades neurológicas de los recién nacidos, como atención, movilidad, respuesta a estímulos visuales o auditivos, adaptación al medio y el autocontrol.

Los recién nacidos con peso menor del normal obtuvieron sistemáticamente peores resultados en todas las competencias neurológicas analizadas, que podría indicar que estos niños sufren un retraso en la maduración neurológica que puede tener consecuencias para su desarrollo sensorial y cognitivo futuro, especialmente en las etapas escolares y en la adolescencia [1].

Este estudio evidencia que son necesarios nuevos test para poder detectar a estos bebés de riesgo, ya que las pruebas que se utilizan ahora para definir si un niño tiene o no riesgo no funcionan tan bien como deberían, ya que hay una serie de niños que las pruebas los consideran normales, lo que no es exacto cuando se les hace el test posnatal [1].


Referencias bibliográficas

  1. Figueras, F., Oros, D., Cruz-Martinez, R., et al. (2009). Neurobehavior in Term, Small-for-Gestational Age Infants With Normal Placental Function. Pediatrics, 124 (5), 934-941.
  2. Magos, A. (2015). Detección de posibles alteraciones en el desarrollo sensorio motor. Rehabilita-T Neurodesarrollo y Fisioterapia.
  3. Vasconcelos, J. (2015). Inmadurez en los niños. Editorial MD.
Sandra Rodríguez Chinea

Sandra Rodríguez Chinea

Trabajadora social. Grado en Psicología.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE ANGELMAN?

Introducción

El síndrome de Angelman se define como un trastorno del neurodesarrollo de causa genética heterogénea que conlleva retraso intelectual grave, trastorno motor, falta de desarrollo del habla y conductas características. El cuadro suele verse frecuentemente acompañado de crisis epilépticas y dismorfia craneal y de otras condiciones clínicas de menor ocurrencia [1,2,3,4].

Este síndrome fue bautizado con el nombre de “happy puppet” (marioneta feliz) aludiendo a los movimientos alterados y a la impresión de aparente felicidad que muestran estas personas. Afortunadamente, más tarde se le otorgó su nombre actual que proviene de la primera descripción que realizó el pediatra H. Angelman (1965), el cual presentó tres casos de niños que manifestaban un grave retraso mental, ataxia, incapacidad para hablar y risa fácil, junto con crisis convulsivas y ligeras dismorfias faciales (mentón prominente, boca ancha y microcefalia pelo rubio y ojos azules) [1,2].

Posteriormente, surgieron los primeros hallazgos genéticos para el síndrome de Angelman (SA) cuando el grupo de Magenis (1987) descubrió una deleción en el cromosoma 15q11-13 en dos pacientes con SA. Los estudios que le sucedieron han ido completando el número de mecanismos genéticos que dan lugar a la expresión heterogénea de este síndrome que se estima entre 1/10.000 y 1/40.000 [2,3].


Características

El SA puede ser diagnosticado durante los primeros doce meses de vida si lo tenemos en cuenta a la hora de evaluar, aunque su edad de detección suele ser después del primer año y hasta los 4, cuando sus manifestaciones se hacen más evidentes [1,4].

Una de las propuestas para ayudar a su identificación se basa en datos recogidos de la historia de vida en los primeros meses. El embarazo y el parto son normales con diámetro craneal adecuado y posibles dificultades posteriores para la alimentación. El retraso en el desarrollo es evidente entre los 6 y 12 meses y posteriormente va progresando sin perder habilidades ya adquiridas. Asimismo, no hay alteraciones analíticas del metabolismo, hematología o bioquímicas, ni tampoco en la estructura cerebral, aunque pueda observarse desmilinización o atrofia cortical leve [3,4].

A estas primeras consideraciones se suman una serie de criterios consensuados que tienen como fin unificar y facilitar el diagnóstico del SA. Dichos criterios fueron escogidos en función de su frecuencia de aparición, dando lugar a tres grupos de características clínicas: las detectadas en el 100% de los sujetos, las expresadas en más del 80% de los casos y las que aparecen en el 20-80% de ellos. Basándose en lo anterior, otros autores proponen un cuestionario que recoge las características reportadas más significativas como ayuda a la detección del SA [1,4].

Comunes

El primer grupo lo componen cuatro características que se han observados en todos los casos de SA estudiados y que son un marcado retraso del desarrollo, la incapacidad o muy escasa capacidad de habla, trastorno motriz y conducta típica.

El retraso en el desarrollo se expresa con una disfuncionalidad grave considerado entre moderado y profundo en todos los afectados del SA. La mayoría de ellos carece de habla o ésta se reduce a unas pocas palabras, siendo mayores las habilidades compresivas del lenguaje facilitadas con comandos simples y sistemas alternativos de comunicación, aunque recientes investigaciones muestran individuos con determinadas variaciones genéticas que usan muchas palabras o frases simples.

En tercer lugar el trastorno del movimiento también se da siempre pero puede observarse en formas de graves a leves, desde una ataxia pronunciada y temblores a alteraciones del movimiento menores. A edad muy temprana los hitos psicomotores van retrasándose, sentándose sin apoyo sobre los 12 meses y consiguiendo caminar a una edad media de 4 años (desde los 18m a los 7años) [2,4].

La cuarta característica es la conducta claramente peculiar del SA, por la que parecen personas aparentemente felices, que se ríen fácilmente ante pequeños estímulos o sin motivo alguno y a veces las carcajadas son incongruentes con el estímulo que acontece. Son personas fácilmente excitables, muestran hipermotricidad y conducta de aleteo. Anteriormente se les adjudicaba una capacidad atencional limitada pero un estudio reveló que no había diferencias entre SA y no SA con el mismo nivel de discapacidad intelectual [1,2,4].

Mayoritarias

Las tres condiciones que conforman este grupo son retraso y microcefalia, crisis epilépticas y electroencefalograma (EEG) típico que han sido reportadas en más del 80% de las personas con SA.

Algunos niños alrededor de los dos años presentan un perímetro craneal significativamente por debajo de lo esperado para su desarrollo [1,3,4]. A su vez, la mayoría de los niños con SA padecen crisis epilépticas que se inician antes de los 3 años de edad y en muchos casos coinciden con episodios de fiebre. Las crisis no son controlables mediante fármacos en todos los casos y aunque parece haber una disminución de éstas hacia la adolescencia pueden mantenerse en la edad adulta. Se han descrito gran variedad de crisis: mioclónicas, tónicas, atónicas, tonicoclónicas, parciales complejas, focales, ausencias típicas  y en ocasiones se han reportado estados epilépticos [2,3]. Por último, en relación al EEG típico se han encontrado tres tipos de patrones que pueden presentarse aislados o en diferentes combinaciones. Estos hallazgos del EEG tienen especial valor para el diagnóstico precoz y para apoyar las hipótesis acerca de un posible SA sin examen genético  [2,3,4].

Variables

Además de las anteriores existen una serie de características que pueden manifestarse en las personas con SA y que son consideradas como asociadas al síndrome. Todas ellas pueden utilizarse para ayudar a concretar el diagnóstico pero su ausencia no es, en ningún caso, determinante para descartarlo [1,3,4].

Algunas de estas características son: surco occipital o aplanamiento del mismo; lengua y mandíbula prominentes; boca ancha y dientes separados; babeo frecuente y conducta de masticación excesiva; estrabismo e hipopigmentación de piel y ojos; hiperactividad de los reflejos tendinosos en las extremidades inferiores, tobillos en posición valga y brazos flexionados y elevados al andar; hipersensibilidad al calor; trastornos del sueño, en los ciclos de sueño vigilia y baja necesidad de dormir; fascinación por el agua o los objetos rugosos; obesidad y escoliosis en edad adulta [1,2,3,4

Como vemos existe una alta heterogeneidad de posibles combinaciones de características clínicas dentro de este síndrome, la cual, es debida a las diferencias a nivel genético que están relacionadas con la manifestación del SA. Por ello los autores de esta clasificación aconsejan realizar un estudio genético si se observa que los pacientes cumplen las primeras consideraciones junto con las características comunes y las mayoritarias [4].


Genética

El síndrome de Angelman está relacionado con la pérdida o alteraciones en las funciones del gen UBE3A perteneciente al cromosoma 15, concretamente en 15q11-q13. Actualmente se han descubierto distintos mecanismos por los cuales puede producirse dicho cambio genético y por lo tanto manifestarse la enfermedad mediante sus rasgos físicos, cognitivos y  conductuales. [1,2,3,4] Los mecanismos genéticos que la originan son:

Deleción de 15q11-q13 de origen materno

Se refiere a una pérdida de ese fragmento de ADN. Se produce en alrededor del 75% de los casos  y da lugar a los pacientes más afectados. Se ha observado en ellos una incidencia mayor de convulsiones, incapacidad para hablar,trastornos motores, microcefalia e hipopigmentación. [2,3,4]

Disomía uniparental de 15q-11-q13 de origen paterno y defecto de impronta

En ambos existe ausencia de la copia materna del cromosoma 15 por lo que se expresan dos copias del padre, la primera porque las hereda las dos del padre y en la segunda porque aunque hereda la de la madre se expresa la del padre. Alrededor del 3% de los casos de SA se deben a la disomía y entre el 3 y el 5% de ellos al defecto de impronta. Ambos grupos muestran tienen mayor nivel de funcionalidad que el grupo de deleción.  Tienen mejor desarrollo en general tanto del crecimiento, como psicomotor o del habla (llegando a usar 50-60 palabras y oraciones simples en algunos casos) y menor prevalencia de convulsiones [2,3,4].

Mutación del gen UBE3A

Esta condición aparece en el 10% de personas con SA, las cuales manifiestan un número de características clínicas que se situaría entre los dos grupos anteriores en cuanto al grado de afectación. Expresan mayor prevalencia de convulsiones y de microcefalia que los grupos de impronta y disomía, pero tienen mejor desempeño a nivel motor y comunicativo que los de deleción. También se les asocia más posibilidades de obesidad en la edad adulta [2].

Causa desconocida

Existe un 10% de pacientes con características clínicas de SA pero que no han sido relacionados genéticamente en el cromosoma 15. Es importante en este grupo determinar el diagnóstico diferencial con otros trastornos como por ejemplo el síndrome de Rett y el de Lennox-Gastaut, entre otros [2,4].


Referencias bibliográficas

  1. Artigas-Pallarés J, Brun-Gasca C, Gabau-Vila E,  Guitart-Feliubadaló M, Camprubí-Sánchez C. (2005) Aspectos médicos y conductuales del síndrome de Angelman. Rev Neurol 41: 649-56
  2. Clayton-Smith J and  Laan L. (2003) Angelman syndrome: a review of the clinical and genetic aspects. J Med Genet 40:87–95
  3. Muñoz-Cabello B, Rufo-Campos M, Madruga-Garrido M, Blanco-Martínez B, Ruiz-Del Portal L, Candau Fernández-Mensaque R. (2008) Crisis epilépticas en el síndrome de Angelman. Rev Neurol 47: 113-8
  4. Williams CA, Beaudet AL, Clayton-Smith J,  Knoll JH et al. (2006) Angelman Syndrome 2005: Updated Consensus for Diagnostic Criteria. Am J Med Genet 140A: 413–418
Leticia Ramos Blázquez

Leticia Ramos Blázquez

Neuropsicóloga.

LA REGULACIÓN EMOCIONAL: UN ENFOQUE INTEGRADOR

¿Qué es la emoción?

Cuando hablamos de emoción todos sabemos a qué nos referimos, pero tómate un minuto y reflexiona: ¿podrías describir qué es una emoción?

Si lo has intentando, te habrás dado cuenta de que no es tan sencillo. Podemos decir que las emociones son estados internos subjetivos del organismo, tanto fisiológicos como cognitivos, que se producen como respuesta a estímulos internos o externos y que regulan su interacción con el medio, produciendo respuestas de aproximación o evitación [2].

Dentro de esta definición encontramos varios elementos sobre los que reflexionar. En primer lugar se resalta el punto de vista subjetivo de la emoción, que quiere decir que las emociones son experiencias diferentes en distintas personas; es decir, un mismo suceso no tiene por qué causar la misma emoción en dos personas.

Además, establece dos componentes de la emoción: los fisiológicos, que tienen que ver con las respuestas orgánicas, como el latido del corazón, el aumento de la sudoración, etc., y los cognitivos, que se refieren a los pensamientos asociados al suceso que ha ocasionado la emoción y a las sensaciones internas del momento.

En tercer lugar, la emoción se puede ocasionar ante un acontecimiento exterior, como la alegría ante una película cómica, o interno, como el cosquilleo en el estómago que sentimos cuando recordamos un momento positivo para nosotros. Por último, la definición señala que la emoción nos mueve a la acción; cuando la emoción es agradable tendemos a aproximarnos al estímulo que la ocasiona y cuando es desagradable, a alejarnos.


¿Qué es la regulación emocional?

La regulación de las emociones se refiere a “los procesos extrínsecos e intrínsecos responsables de supervisar, evaluar, y modificar las reacciones emocionales, especialmente sus características temporales y su intensidad, para alcanzar las propias metas” [5].

Siguiendo el planteamiento de Thompson, la regulación emocional abarca muy diversos procesos: neurológicos, atencionales, interpretaciones cognitivas, codificación de indicadores psicofisiológicos, selección de estrategias necesarias y de otras alternativas, etc.

Para valorar la eficacia de una estrategia de regulación emocional en una situación, siempre tenemos que considerarla en términos funcionales, es decir, es necesario tener en cuenta el nivel de ajuste de dicha estrategia para lograr las metas que persigue una persona en ese contexto.

Las estrategias de regulación emocional son variadas: aunque puede estar relacionada con la sustitución de una determinada emoción por otra (por ejemplo, en una situación en la que un niño es acusado injustamente de algo, podría ser más adaptativo para él sentir ira en lugar de sentir vergüenza), Thompson afirma que ésta tiene que ver principalmente con el ajuste de las características temporales y de la intensidad de una emoción a los aspectos relevantes de un contexto determinado.

Por ejemplo, si sentimos un asco intenso hacia las arañas y vemos una en el despacho de nuestro jefe mientras estamos en una reunión importante, regular esta emoción exitosamente tendría que ver con modular la intensidad del asco que sentimos y esperar a expresarlo fuera de la reunión.

No podemos olvidar que la emoción puede ser tanto positiva como negativa y que los problemas de regulación emocional se pueden manifestar con ambos tipos de emociones diferencialmente. Así, hay personas que no son capaces de regular emociones desagradables como el miedo o la ira, que viven intensamente, pero también hay otras que no son capaces de lidiar con emociones consideradas habitualmente como agradables, como la alegría, y las perciben como una sensación que no les gusta y que intentan evitar.


La regulación de las emociones desde el punto de vista neuropsicológico

Actualmente se considera que no existe un circuito cerebral único para el procesamiento de las emociones, sino que este procesamiento tiene una estructura jerárquica, desarrollada a lo largo de la evolución y con estructuras corticales y subcorticales implicadas [2].

En esta línea, los trabajos de LeDoux [3] han determinado la existencia de dos vías de procesamiento emocional que transmiten la información a la amígdala, estructura relacionada con el procesamiento emocional:

  • Una vía subcortical, directa, implícita y rápida, que conecta el tálamo con la amígdala y que realiza evaluaciones globales del significado emocional de los estímulos a nivel inconsciente, cuya utilidad estaría relacionada con las respuestas automáticas ante situaciones de peligro.
  • Una vía cortical, más lenta y explícita, desde el tálamo a distintas regiones corticales sensoriales (donde tiene lugar la percepción consciente) y desde allí a la amígdala (donde se integra la percepción consciente con su significado emocional), que realiza evaluaciones más complejas y se relaciona con la regulación de la respuesta emocional y la modulación del procesamiento subcortical.

Las reacciones fisiológicas automáticas dependen de la vía subcortical y la experiencia emocional consciente de la vía cortical. Por ejemplo, al ver un tigre nuestro sistema nervioso procesaría el estímulo (el tigre) por la vía rápida, enviando información desde el tálamo a la amígdala y codificándolo como situación de peligro.

De esta forma y a nivel inconsciente, nuestra respuesta sería probablemente de huida, sin tener que pararnos a valorar cuál es la respuesta más adecuada entre todo el repertorio posible (entre otras cosas porque, si nos tomásemos el tiempo necesario para hacerlo, pondríamos en riesgo nuestra vida).

Sin embargo, al enfrentarnos a una situación más compleja, por ejemplo, cuando nos enamoramos, la información se procesa también en la corteza cerebral, evaluando la situación, tomando decisiones [1] y planificando nuestra respuesta.

De este modo, la emoción y la cognición están integradas e interaccionan entre sí: las emociones afectan a procesos cognitivos (memoria, percepción y atención) y viceversa, según muestran distintos estudios con personas sanas y con pacientes con lesiones cerebrales.

En situaciones traumáticas parece que esta integración se rompe, quedando disociadas las memorias autobiográficas sensoriales y emocionales inconscientes, procesadas a nivel subcortical (amígdala), y las memorias autobiográficas declarativas conscientes, del nivel cortical (hipocampo).

La reparación del trauma mediante técnicas como el EMDR (desensibilización y reprocesamiento por movimientos oculares) tiene por objeto integrar ambas memorias para generar una narrativa coherente.

Los mecanismos para regular las emociones, como se ha señalado anteriormente, son variados y su eficacia se mide según el contexto (un mismo mecanismo no es válido para todas las situaciones). Son de distinto nivel según actuemos sobre el procesamiento subcortical, rápido y directo, o el cortical, más complejo y elaborado.

Para aprender a regular los componentes fisiológicos de la emoción, en la terapia psicológica se suelen entrenar técnicas que estimulan el sistema nervioso parasimpático a través del nervio vago mediante ejercicios de respiración, relajación, mindfulness o técnicas de biofeedback.

La regulación de las emociones desde la vía cortical tiene que ver con el uso del pensamiento para modularlas. En la vida cotidiana utilizamos, con mayor o menor éxito, estrategias como el análisis y reinterpretación de la situación, animarse a uno mismo, conversar con amigos sobre el tema, escribir, el humor, pensar en otras cosas, etc. En psicoterapia se utilizan técnicas como la reestructuración cognitiva, el modelo ABC de Ellis, etc., que pretenden acceder a la emoción a través del pensamiento cuando hay dificultades para regular esta emoción.

La mayoría de las estrategias utilizan las dos vías simultáneamente, aunque una tenga mayor peso que otro, y se considera que estos mecanismos “multipropósito” de regulación emocional son los más efectivos [4].


Conclusiones

Es importante no evitar las emociones. Hay que sentirlas, sin olvidar que tienen un principio y un final y que, si las atendemos, terminan pasando. Para estos momentos disponemos de mecanismos que nos ayudan a sobrellevarlas, aunque si la emoción es muy intensa y nos genera mucho malestar o dificulta nuestro funcionamiento en la vida diaria, es posible que necesitemos asesoramiento profesional para aprender a regularla.


Referencias bibliográficas

  1. Damasio, A. (1996). El error de Descartes. Barcelona: Crítica.
  2. Enríquez de Valenzuela, P. (2014). Neurociencia cognitiva. Madrid: Sanz y Torres.
  3. LeDoux, J. (1999) El cerebro emocional. Barcelona: Planeta.
  4. Parkinson, B., y Totterdell, P. (1999). Classifying Affect-regulation Strategies. Cognition and Emotion, 13 (3), 277-303.
  5. Thompson, R.A. (1994). Emotion regulation: A theme in search of definition. Monographs of the Society for Research in Child Development, 59 (2-3), 25-52.
Mª Teresa Sánchez Gallardo

Mª Teresa Sánchez Gallardo

Psicóloga Sanitaria. Experta en Psicología Positiva.

¿CÓMO SE DESARROLLA EL MECANISMO DE PLASTICIDAD A LO LARGO DEL CICLO VITAL?

Introducción

La plasticidad cerebral puede ser conceptualizada como un invento natural para superar las limitaciones del genoma y adaptarnos rápidamente a los cambios ambientales.

Este mecanismo es un propiedad intrínseca del cerebro que permanece a lo largo de la vida. Sin embargo, no permanece constante sino que experimenta diferentes cambios a lo largo del desarrollo.


La plasticidad como una propiedad intrínseca del cerebro humano

El mundo en el que vivimos cambia rápidamente. Los inputs aferentes y eferentes demandan que el cerebro cambie rápidamente para implementar estos cambios genéticos o epigenéticos.

La plasticidad cerebral representa una propiedad intrínseca del sistema nervioso que permite realizar modificaciones en la función y estructura en respuesta a las demandas ambientales a través del fortalecimiento, la debilitación, la poda o la adición de conexiones sinápticas así como la promoción de neurogénesis. Esto nos permite establecer el cerebro como un órgano dinámico que se encuentra en continuo cambio, consecuencia de las demandas ambientales a las que se enfrenta.

La plasticidad es esencial para establecer y mantener los circuitos cerebrales, puede ser esencial para la adquisición de nuevas habilidades o para la adaptación después de una lesión, pero también puede ser el principio de los síntomas de una enfermedad.

Una baja plasticidad puede hacer que el cerebro sea incapaz de adaptarse a los cambios ambientales, mientras que una alta plasticidad puede hacer nuestro cerebro inestable, comprometiendo como consecuencia las funciones cognitivas.

El cerebro se encuentra altamente interconectado. La plasticidad permite que los cambios que se producen en un área concreta sean compensados en otra región, evitando de esta forma los cambios a nivel comportamental. Sin embargo, asimismo, cambios a nivel local pueden producir circuitos desadaptativos y dar lugar a trastornos neuropsiquiátricos. De esta forma, medidas tempranas de la plasticidad cortical podrían proporcionar biomarcadores de trastornos neuropsiquiátricos.

La variabilidad de la plasticidad sináptica viene dada por distintos puntos de partida y de diferentes patrones de declive, que dependen de factores genéticos, ambientales y de la interacción de ambos. Esta variabilidad puede dar lugar a un desarrollo normal o patológico.

La determinación empírica de cada declive individual de la plasticidad a lo largo de la vida es posible mediante TMS, EEG y fMRI. Estos métodos pueden mejorar los predictores de riesgo individual de declive cognitivo relacionado con la edad, los biomarcadores diagnósticos de trastornos neurodegenerativos y del desarrollo, y permitir intervenciones basadas en modulación de plasticidad (rTMS) y optimizar la situación para cada individuo.

Cambios plásticos a lo largo de la vida: Modelos animales y evidencia indirecta en humanos

Los primeros estudios sobre la plasticidad sináptica y su correlación con la edad provienen de los estudios llevados a cabo por Barnes en la década de los setenta, en los cuales demostró la relación existente entre el declive en este mecanismo y la edad, así como su correlación con diferentes déficits neurocognitivo.

Por ejemplo, se comprobó que la PLP inducida en el hipocampo de animales mayores, decaía más rápido y esto correlacionaba con una mayor tasa de olvido. Asimismo, también se comprobó que un desequilibrio entre PLP y DLP daba lugar a déficits en la memoria y el aprendizaje.

Sin embargo, a pesar de los resultados encontrados en los modelos animales, la evidencia en humanos es indirecta. Se llama evidencia indirecta porque proporciona información sobre las consecuencias de la plasticidad, no sobre el proceso en sí.

Algunas investigaciones han demostrado que la plasticidad sináptica se reduce un 0,5% al año, lo cual afecta a diferentes sistemas neuronales, como por ejemplo el sistema motor y visual.

Por otro lado, las investigaciones realizadas con el tensor de difusión de imagen han demostrado que en las conexiones fronto-estriales se produce una reducción del proceso de mielinización a lo largo del desarrollo.

Existen cambios neuronales durante la realización de tareas cognitivas asociados con la edad. Los estudios transversales con humanos han demostrado la aparente tendencia a activar el córtex bilateral frontal más anterior (en oposición a posterior) en ancianos durante ciertas tareas cognitivas.

De acuerdo con los estudios de neuroimagen se observa una actividad cerebral menos localizable y mas bilateral durante este tipo de actividades en ancianos. Se ha teorizado que estos cambios son fruto de las estrategias realizadas por éstos con el fin de compensar déficits asociados con el envejecimiento normal.


Evidencias directas del cambio de plasticidad en humanos a lo largo del desarrollo

La combinación de estas técnicas nos permite comprobar en tiempo real los cambios en plasticidad que se producen a lo largo de la vida.

En estudios preliminares con TBS, se ha comprobado la pérdida de plasticidad progresiva en la corteza motora con la edad, siendo la duración del efecto de la TBS inversamente proporcional a la edad del sujeto. Esto podría estar asociado con la disminución de la función motora y manual (mayor tiempo de reacción) en el envejecimiento normal, y con los déficits en el aprendizaje motor. Sin embargo, no se han realizado estudios combinados para observar el cambio plástico de áreas no motoras.

Ventajas de la estimulación magnética transcortical en modelos animales

La investigación con animales presenta ciertas ventajas en comparación con los estudios con humanos, ya que permite analizar los cambios neuroquímicos provocados por la TMS, analizar los cambios plásticos a lo largo del desarrollo, además de servir como medida unificadora entre la investigación con animales y humanos para facilitar la traducción clínica.Sin embargo, en este tipo de investigaciones también existen algunas limitaciones.

Las limitaciones de los estudios con ratas derivan del uso de TMS coils, ya que los coils normalmente han sido diseñados para humanos, por lo que su uso en ratas da lugar a una gran cantidad de corriente eléctrica que puede activar más regiones corticales y subcorticales, lo que hace difícil su interpretación.

También, que para evitar activación muscular es necesario anestesiarlos, lo que puede dificultar la acción original de la TMS.

A pesar de las limitaciones, en los últimos años se ha avanzado en este campo y se ha reconocido finalmente la utilidad de la TMS como medida de la plasticidad en animales, lo que es un gran avance para que se reconozcan como fiables a partir de ahora los estudios realizados en estos animales.

Diferencias individuales en la plasticidad

Volviendo a los humanos, está claro que cada persona tiene una evolución única de la plasticidad. En esta evolución, intervienen factores genéticos y ambientales. Entre estos factores encontramos los mecanismos genéticos y epigenéticos, los factores hormonales, la morbilidad y las experiencias personales.

El rol de las diferencias genéticas

El gen BDNF (factor neurotrófico) juega un importante papel en la neuroplasticidad. Contiene un polimorfismo Val66Met que se ha comprobado que modula de forma diferencial la plasticidad cortical y la respuesta al entrenamiento cognitivo y al aprendizaje motor. El portador de este polimorfismo tiene mayor susceptibilidad a padecer demencia en edades avanzadas.

La APOE alelo 4 influye en las redes neuronales a gran escala y contribuye al fenotipo clínico de la enfermedad de Alzheimer.

También se ha comprobado que los genes que codifican los receptores de glutamato y GABA, así como el sistema de señalización de calcio, disminuyen su expresión con la edad.

Algunos genes se han considerado candidatos para los TEA, ya que contribuyen a la migración neuronal, al desarrollo de espinas dendríticas, y a la plasticidad en general.

El rol del medioambiente y de las experiencias personales

Los factores ambientales actúan a través de mecanismos epigenéticos. Los más relevantes son el ejercicio físico, el cual tiene un gran poder sobre la plasticidad a lo largo de la vida; la nutrición, posiblemente porque una buena nutrición implica también proceder de una cultura avanzada que a su vez puede modificar la plasticidad.

La inteligencia, la cual parece compartir parte de los genes con la plasticidad.Una alta inteligencia puede contribuir a construir una buena reserva cognitiva, la cual permite que las funcionas se mantengan o se deterioren más lentamente. Incluso en pacientes con Alzheimer con alta educación hay un riesgo bajo de padecer demencia, lo que se puede deber a mecanismos plásticos compensatorios adaptativos subyacentes a la enfermedad.


Patología y plasticidad

Si en algún momento de muestra vida se nos presenta un acontecimiento (gen o ambiente) que altere la plasticidad de una región cerebral, otras regiones pueden modular su plasticidad para compensar el daño, lo que puede desencadenar tanto en respuestas adaptativas y mejoramiento del daño o en una cadena de respuestas desadaptativas que conduzca a una demencia o a deterioro cognitivo.

Se ha comprobado en deportistas atletas con historia de conmociones cerebrales un deterioro de la plasticidad. También se ha demostrado la reorganización de la conectividad funcional tras un ictus, que aunque inicialmente puede ser adaptativo, puede en último lugar limitar la compensación plástica adaptativa durante el envejecimiento.

Trastorno del Espectro Autista

Se vio que estos pacientes poseen una excesiva plasticidad comparado con los controles. Además, el retorno a la línea base correlacionaba con el mejor desempeño en tareas de aprendizaje motor.

Enfermedad de Alzheimer

Además de comprobar una depresión a largo plazo muy por debajo del grupo control, se encontró una respuesta disminuida en el protocolo de estimulación asociativa pareada.

Con rTMS a altas frecuencias se vio que el potencial evocado motor disminuía progresivamente mientras que aumenta en los controles. Conclusión, la potenciación a largo plazo disminuida, al igual que la depresión a largo plazo.

Conclusiones

El cerebro cuenta con plasticidad a nivel local y global que deben estar en un fino equilibrio. A lo largo de la vida este balance va cambiando complementándose siempre entre sí.

Cuando somos mayores, la plasticidad a nivel global se relaciona con la reserva cognitiva y va compensando los déficits locales que vamos sufriendo como consecuencia de la edad. Déficits en estas redes compensatorias dan lugar a deterioro cognitivo, demencia o trastornos del neurodesarrollo.

Las medidas tempranas y a lo largo de la vida de la plasticidad individual podrían servir de biomarcadores para predecir el riesgo a padecer determinados trastornos, así como para medir el impacto genético y ambiental sobre la plasticidad individual.

Referencias bibliográficas

  1. Pascual-Leone, A., Freitas, C., Oberman, L., Horvath, J. C., Halko, M., Eldaief, M., … & Vahabzadeh-Hagh, A. M. (2011). Characterizing brain cortical plasticity and network dynamics across the age-span in health and disease with TMS-EEG and TMS-fMRI. Brain topography, 24(3-4), 302.
Carla Andreia Carvalho Gómez

Carla Andreia Carvalho Gómez

Grado en Psicóloga. Formación en Neuropsicología