Demencias: definición, criterios diagnósticos y clasificación

Introducción

La esperanza de vida, en los últimos años, ha aumentado de forma importante. Como consecuencia, se ha incrementado el número de personas mayores en la sociedad. Hecho que, implica un incremento de la prevalencia de enfermedades neurodegenerativas, como las demencias. El cuidado de una persona con demencia supone un coste emocional elevado tanto para la familia como para el cuidador principal. Y también supone un coste económico muy alto para la familia y para la sociedad.

Definición

La demencia se define como una enfermedad neurodegenerativa adquirida que produce deterioro de las funciones cognitiva. Como resultado de este deterioro, la realización de las actividades de la vida diaria de la persona se ve afectada, de forma suficientemente intensa para interferir en su vida social y/o laboral normal. Estas alteraciones son de carácter persistente, en la mayoría de los casos, y curso progresivo. En los estudios realizados en España la prevalencia oscila entre el 5-14% en la población mayor de 64 años, esta crece de forma exponencial con la edad, y en personas mayores de 85 años la cifra aumenta hasta un 30-40%. En relación a la incidencia de demencia en España, la mayor parte de los estudios muestran cifras que oscilan entre 10-15 casos por 1000 personas y año. 

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas en la demencia se pueden clasificar en dos tipos: déficits cognitivos y síntomas conductuales

Déficits cognitivos

Los déficits cognitivos en las demencias son heterogéneos debido a que existen múltiples causas, diferentes alteraciones cerebrales y diferente curso evolutivo. Como consecuencia, pueden aparecer alteraciones en: atención, memoria, lenguaje, funciones ejecutivas, praxiasy/o gnosias

Estos déficits en las funciones cognitivas van apareciendo de forma diferente según el tipo de demencia y la fase en la que se encuentra la persona afectada.

Síntomas conductuales y psicológicos (SCPD)

El 80% de pacientes con demencia presentan algún tipo de SCPD en algún momento del curso evolutivo de la enfermedad. Los síntomas conductuales más comunes en las demencias son: deambulación, agitación, agresividad verbal y/o física, negatividad, intrusismo, desinhibición, trastornos de alimentación y de sueño. Concretamente, los síntomas psicológicos más comunes son: ideas delirantes (de robo, de perjuicio, de abandono), alucinaciones (sobretodo visuales), falsos reconocimientos y errores de identificación, cambios de personalidad, síntomas depresivos, apatía, ansiedad.

Criterios diagnósticos de demencia

Hay diversos criterios diagnósticos que definen la demencia, en este artículo pongo hincapié en los criterios diagnósticos de demencia de la Sociedad Española de Neurología (SEN) y en los criterios diagnósticos de trastorno neurocognitivo mayor del DSM-V.

Criterios diagnósticos de demencia de la SEN

1. Alteraciones de dos o más funciones cognitivas: atención, gnosias, praxias, lenguaje, memoria, funciones visuoespaciales, funciones ejecutivas, conducta.
2. Estas alteraciones deben ser:
   1. Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente. Dicho deterioro se comprueba a través de diferentes informadores y evaluaciones neuropsicológicas a lo largo del tiempo.
   2. Duraderas a lo largo del tiempo, durante semanas o meses.
3. Estas alteraciones interfieren de manera significativa en la vida diaria del paciente.
4. Dichas alteraciones no pueden ser atribuidas a la presencia de otro trastorno.

Criterios diagnósticos propuestos en el DSM-5 para trastorno neurocognitivo mayor

1. Evidencia de un deterioro cognitivo significativo en al menos una o más funciones cognitivas
2. Preocupación del individuo o un tercero informado respecto al deterioro significativo de los diferentes dominios cognitivos.
3. Deterioro neuropsicológico, objetivado a través de la aplicación de diferentes tests, escalas o baterías.
4. Los déficits cognitivos interfieren de forma significativa en la vida diaria del paciente.
5. Dichas alteraciones no pueden ser atribuidas a la presencia de otro trastorno.

Fases de la demencia. Grados de evolución.

Esta enfermedad neurodegenerativa, al igual que todas las progresivas, evoluciona según unas fases. En primer lugar voy a diferenciar las tres fases principales:

Fase Leve

A nivel cognitivo aparecen los fallos en la memoria reciente (olvida citas, nombres de personas, fechas, etc.), déficits de concentración y anomia. Por otro lado, a nivel conductual suele aparecer irritabilidad y cambios de humos ya que la persona se da cuenta de sus dificultades. Mientras que, a nivel funcional, las personas aún son independientes para las actividades de la vida diaria.

Fase moderada

A nivel cognitivo se agravan los problemas de memoria episódica, aparece desorientación en las tres esferas

• Neuropsicológico: desorientación y alteraciones de lenguaje (lenguaje repetitivo, circunloquios, anomia grave, disminución de la fluidez verbal, sobre todo la espontanea, alteraciones en la comprensión verbal).
• Conductual: puede aparecer deambulación, alucinaciones y en algunas ocasiones agresividad sobre todo a nivel verbal.
• Funcional: la persona es dependiente para las actividades avanzadas e instrumentales de la vida diaria y precisa supervisión y/o ayuda en las actividades básicas (como la vestimenta, la higiene)

Fase grave o avanzada

A nivel cognitivo perdida de la memoria a corto y a largo plazo, no reconocimiento de personas familiares y/o conocidas, la capacidad de comunicación está totalmente alterada (balbucea, no comprensión verbal), al igual que su capacidad de juicio. Por otro lado, a nivel conductual, la persona está más agitada, grita, llora. Mientras que, a nivel funcional, es totalmente dependiente para todas las actividades de la vida diaria, incluso las más básicas (alimentación y control de esfínteres).

Escala Reisberg et al.

Ahora bien, Reisberg et al., definieron una escala para evaluar el grado de deterioro de las personas con demencia, en la cual se describen las alteraciones que presenta la persona en cada una de las siete fases diferenciadas. Esta escala es conocida como la Escala de Deterioro Global de Reisberg (GDS) y divide en:

• I: Ausencia de deterioro cognitivo
• II: Declive cognitivo muy leve asociado al envejecimiento normal
• III: Deterioro cognitivo leve. Déficits de memoria episódica (perdida de objetos, recuerdo de citas), dificultades de concentración, dificultades de retención de la información, dificultades en evocación verbal, anomia leve, disminución del rendimiento laboral y afectación muy leve en las actividades más avanzadas de la vida diaria. En esta fase suele ser normal la presencia de anosognosia
• IV: Deterioro cognitivo moderado. Déficits en concentración, alteración de la memoria episódica y reciente, anomia, anosognosia, dificultades en ciertas actividades complejas como manejo de finanzas, organización de viajes
• V: Deterioro cognitivo moderado-grave. Desorientación temporal, espacial y personal, déficits graves de memoria, alteraciones de lenguaje, es dependiente para las actividades instrumentales de la vida diaria y necesita supervisión para alguna de las básicas, como vestirse o realizarse la higiene.
• VI: Deterioro cognitivo grave. Desorientación en las tres esferas, no recuerda los nombres de los familiares, memoria episódica y reciente muy afectada, aparición de SCPD como delirios, alucinaciones. Es dependiente para todas las actividades básicas de la vida diaria (control esfínteres, alimentación, vestimenta e higiene).
• VII: Deterioro cognitivo muy grave. Pérdida casi completa de la capacidad de comunicarse de forma verbal y de la memoria tanto reciente como pasada, pérdida de las habilidades psicomotoras. Es totalmente dependiente para todas las actividades de la vida diaria

Clasificación de las demencias

Existen muchas clasificaciones de las demencias, en este artículo he escogido tres las clasificaciones (etiología, edad de inicio y lesión topográfica). A fin de cuentas, son las más utilizadas en la clínica:

Según la etiología

• Demencias degenerativas primarias: aquellas demencias que no tienen en la actualidad una etiología conocida y que son enfermedades propias del sistema nervioso central, como: la Demencia tipo Alzheimer, la Demencia por cuerpos de Lewy y las demencias frontotemporales.
• Demencias secundarias: se denominan así aquellas demencias con causa conocida, normalmente como consecuencia de un trastorno principal. Por lo tanto, son demencias secundarias la: Demencia vascular, demencia de Parkinson, Demencia de Huntington, Parálisis supranuclear progresiva, Degeneración corticobasal, demencias de origen endocrinometabólico, demencias de origen infeccioso (VIH), demencias de origen tóxico (demencia alcohólica), hidrocefalia, etc.

Según la edad de inicio

• Preseniles o de inicio precoz: este tipo se caracteriza porque los síntomas aparecen antes de los 65 años, no superando 1% de los casos. Generalmente, con un claro componente genético. El Alzheimer es la causa más frecuente seguida por la Degeneración Lobular Frontotemporal. Sin embargo, entre las de­mencias secundarias de inicio precoz, la vascular, la postraumática y la alcohólica son las causas más frecuentes.
• Seniles o de inicio tardío: en contraposición con la demencia prensil, ésta aparece después de los 65 años, en su mayor parte es esporádica y de curso lento, representando el 98 % de los casos.

Según la topografía lesional

• Demencias corticales: afectación temprana y predominantemente de la corteza cerebral, sobretodo de las áreas asociativas. A nivel neuropsicológico, se caracterizan por la alteración de la retención mnèsica desorientación, alteración de las funciones ejecutivas o del pensamiento abstracto y la presencia de síndrome apraxo-afaso-agnósico. Las demencias de tipo cortical son: demencia tipo Alzheimer, demencias frontotemporales, afasia progresiva primaria y apraxia progresiva primaria.
• Demencias subcorticales: afectación de estructuras subcorticales, son el resultado de una disminución en la estructura profunda de la sustancia gris y blanca, que afectan los ganglios basales, el tálamo, los núcleos de la base y las proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo frontal. A nivel neuropsicológico, se caracterizan por una marcada bradipsíquia, un síndrome disejecutivo, déficits en el proceso de evocación/recuperación de la información, alteraciones motoras, cambios de personalidad (apatía, abulia) y ausencia del cuadro apraxo-afaso-agnósico. Por ejemplo, la demencia de Parkinson, la demencia de Huntington, lsparálisis supranuclear progresiva, la degeneración corticobasal, o la hidrocefalia normotensiva; son ejemplos de de demencia subcorticales.
• Demencias mixtas: afectación de estructuras tanto corticales como subcorticales. A nivel neuropsicológico se caracterizan por déficits cognitivos corticales y subcorticales. Las demencias catalogadas como mixtas son: la demencia vascular la demencia por cuerpos de Lewy, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y demencias tóxicas).

Referencias bibliográficas

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