Epilepsia musicogénica: definición, hipótesis y tratamiento

Epilepsia musicogénica: definición, hipótesis y tratamiento

Introducción

Actualmente podría decirse que la música es algo que nos acompaña mientras vivimos y que todos tenemos una banda sonora de nuestras vidas. Para muchos es una actividad ociosa placentera, para otros es su profesión o el lugar donde desarrollar su creatividad. Todas estas facetas han hecho que también se introduzca como elemento de ayuda al tratamiento de distintos trastornos, pero ¿qué ocurre cuando la música provoca los síntomas?

Definición

En 1937, Critchley acuñó el término epilepsia musicogénica para referirse a una forma de epilepsia poco común en la que la música era el desencadenante de las convulsiones epilépticas [2,3]. La epilepsia musicogénica (EM) se considerada como un tipo de epilepsia refleja compleja muy poco frecuente. Las epilepsias reflejas son aquellas cuyas crisis están causadas por estímulos sensoriales específicos. Este tipo de crisis pueden darse solas (epilepsia refleja) o acompañadas de crisis espontáneas (epilepsia con crisis reflejas). A su vez, las epilepsias reflejas se agrupan en simples o complejas en función del tipo de estímulo elicitador de las crisis. En el caso de la EM la música es un estímulo complejo por lo que se clasificaría como compleja o, para algunos autores, con el matiz de inducida por estímulos intelectuales complejos [3, 4].

Estímulos musicales

Dentro de los estímulos musicales que pueden provocar las convulsiones existe una gran variabilidad intersujeto. Se han registrado estímulos que van desde sonidos fuertes no musicales hasta composiciones clásicas concretas como la 5ª sinfonía de Beethoven, pasando por el sonar de las campanadas o el himno de la Marsellesa. Sin embargo, de entre ellos, alrededor del 80% referían la música como desencadenante y aproximadamente un 5% refería sonidos o tonos aislados [2,3,5]. Las crisis pueden ser inducidas por el tipo de canto, una voz concreta, el tipo de instrumento (órgano, piano), el tipo de música (clásica, coral, religiosa, árabe, jazz, etc.) y también, por un grupo o compositor determinado [2,3,5]. 

Descripción

La EM es una condición considerada rara y se estima 1 caso por cada 10 millones. Es más frecuente en mujeres que en hombres (54% frente a 46%) y en personas con un mayor nivel de destrezas musicales. La edad media de inicio de las convulsiones se encuentra alrededor de los 28 años (±10 años aproximadamente).  [1,2,3,5] La mayoría de los pacientes con EM tienen una epilepsia focal criptogénica o sintomática del lóbulo temporal, que puede cursar sólo con crisis provocadas por la música o en combinación con crisis espontáneas [1,3,4].

La EM se produce por un foco epileptogénico, que se encuentran dentro de la red de procesamiento musical, el cual es activado por determinados sonidos o música y desemboca en crisis parciales complejas, con posible generalización secundaria [3,4]. Entre la presentación del estímulo musical y la crisis existe un período de latencia que puede durar varios minutos, aunque existen casos en los que la crisis se produce inmediatamente después. En este intervalo de tiempo los afectados manifiestan un estado de agitación que se sigue de respuestas autonómicas de deglución o masticación, enrojecimiento, taquicardia, parestesias manuales, etc. [1-3].

A nivel cerebral, las investigaciones ictales musicogénicas realizadas con electroencefalografía (EEG) o tomografía computerizada por emisión de fotones (SPECT) localizan el foco epileptógeno en el lóbulo temporal derecho mayoritariamente, aunque también se han descrito casos en el  izquierdo. En la mayoría de los casos de neuroimagen no se han hallado evidencias lesivas estructurales por lo que la causa se traduce en lesiones corticales inespecíficas [1-5].

Tratamiento

La actuación principal es el control del estímulo desencadenante, algo que se ve facilitado en aquellos pacientes en los que el período de latencia entre la aparición del estímulo y la crisis sea más largo [2,3]. Algunos de los tratamientos conductuales estudiados han sido el descondicionamiento o la extinción sensorial (Joynt 1962), que se aplicó utilizando estímulos musicales inocuos o fragmentos sí nocivos, antes de reproducir el estímulo musical desencadenante [2,3] También se ha reportado el uso de fármacos antiepilépticos, como la oxcarbazepina, y la lobectomía temporal [2]

Hipótesis emocional

Una de las líneas de investigación derivadas del estudio de la EM conlleva la hipótesis de que el estímulo desencadenante de las convulsiones estaría relacionado con los aspectos cognitivo-emocionales  que derivan del procesamiento sensoriomusical [2,3,5]. Los factores cognitivo-emocionales cobran relevancia ya que el hecho de pensar o soñar con música, o los sentimientos que ésta provoca, también pueden actuar como elicitadores del evento epiléptico, aunque a priori no sean identificados por el sujeto [2-5].

Distintos autores proponen que la emoción que despierta la música podría jugar un papel más importante que los componentes musicales implicados (tono, volumen, etc.) debido a que los resultados muestran activación en áreas frontoorbitales y límbicas [1,2,3,5] Esta ampliación de los circuitos implicados en la EM, que asocia la percepción y la emoción musicales, junto con el período de latencia entre estímulo y crisis, pone de manifiesto que la EM podría no ser clasificada como epilepsia refleja.

La definición de epilepsia refleja implica que la crisis es inducida por un estímulo específico y en este caso se propone que hay un proceso emocional intermedio entre el estímulo musical y la crisis [2,5]. Además, esta hipótesis contrasta con aquellos pacientes que sufren convulsiones provocadas por sonidos o tonos simples, donde no se encuentra una asociación evidente a un componente emocional. Por lo que también se han propuesto dos tipos de EM: provocada por sonidos simples o por reacciones asociativas-afectivas [2]. 

Conclusiones

La EM es un trastorno neurológico muy poco común de inicio tardío descrito frecuentemente mujeres y en personas con altos conocimientos musicales. El foco epiléptico se localiza predominantemente en el lóbulo temporal derecho. Generalmente, cursa con crisis parciales complejas derivadas de la exposición a estímulos musicales específicos que varían en su composición de un sujeto a otro. Existe un período de tiempo variable entre el estímulo musical y la crisis. Clásicamente ha sido clasificada como epilepsia refleja compleja pero las investigaciones apuntan a que pueden estar interviniendo procesos cognitivo-emocionales en la activación de las crisis. Su fisiopatología aún no está determinada pero se intuye que la extensión cortical activada por los estímulos musicales comprende áreas implicadas con la memoria y las emociones. Se ha tratado con técnicas conductuales, antiepilépticos y cirugía.

Referencias bibliográficas

  1. Arias M. Neurología del éxtasis y fenómenos aledaños:˜ epilepsia extática, orgásmica y musicogénica. Síndrome de Stendhal. Fenómenos autoscópicos. Neurología. 2016.
  2. Kaplan, PW. Musicogenic epilepsy and epileptic music: a seizures song. Epilepsy & Behavior 2003; 4: 464–473Maguire, MJ. Music and epilepsy: A critical review. Epilepsia 2012; 53(6):947–961.
  3. Salas-Puig  J, Mateos V,  Amorín M, Calleja S, Jiménez L. Epilepsias reflejas. Rev Neurol 2000; 30(Supl 1): S 85-S 89
  4. Wieser HG, Hungerbuhler H, Siegel AM, Buck A. Musicogenic epilepsy: review of the literature and case report with ictal single photon emission computed tomography. Epilepsia 1997; 38: 200-7.

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