¿Qué es el Síndrome Cerebeloso Cognitivo Afectivo?

Introducción

“Síndrome Cerebeloso Cognitivo Afectivo” es el termino que acuñan Schamman y Sherman en 1998 para describir una serie de sintomatología cognitiva, conductual y emocional que surge como daño en el cerebelo.

Este síndrome se ha documentado en enfermedades de neurodesarrollo, enfermedades congénitas, lesiones y tumores  localizados en el cerebelo.

Tradicionalmente, en la literatura clásica, el cerebelo se ha relacionado exclusivamente con el movimiento, la coordinación y la postura; y  es a partir de los años 70 – 80 cuando algunos estudios empiezan a  atribuirle otras funciones como las perceptivas, cognitivas y afectivas.

Características del cerebelo

El cerebelo representa el 10% del peso total del encéfalo y en contraposición, su corteza contiene la mitad de las neuronas de este.

A nivel morfológico, se compone de láminas de diferente histología con disposición trasversal que se agrupan en diez pequeños lóbulos que a su vez, forman otros más amplios:

  • Lóbulo anterior.
  • Medio
  • Lóbulo floculonodular.

Si atendemos al nivel funcional (y filogenético) el cerebelo se divide en:

  • Arquicerebelo o cerebelo vestibular: filogenéticamente es el más antiguo, y está relacionado con el aparato vestibular y por tanto, en el mantenimiento de la postura.
  • Paleocerebelo o cerebelo espinal: recibe aferencias de origen espinal y trigéminal, y entre sus funciones controla y regula la musculatura axial.
  • Neocerebelo o cerebro cerebelo: filogenéticamente alcanza su máximo desarrollo con los primates. Recibe aferencias de la corteza cerebral a través del haz corticopontocerebeloso, aparte de otras de origen espinal, visual y acústico. Está conectado a áreas corticales frontales, prefrontales, parietales posteriores y límbicas implicadas en procesos cognitivos, emotivos y perceptivos.

Timman et al., (2010), asigna funciones cognitivas al área lateral, motoras al área intermedia y emocionales al área media del cerebelo.

Conexiones del cerebelo

El  cerebelo está conectado con distintas partes del sistema nervioso central por numerosas fibras eferentes y aferentes que forman tres haces de fibras conocidas como pedúnculos.

Los pedúnculos cerebelosos superiores conectan el cerebelo con el mesencéfalo, los medios con la protuberancia, y los inferiores con el bulbo raquídeo.

Entre las principales conexiones encontramos las siguientes:

  • Vía cerebropontocerebelosa: aferencias del núcleo del puente cerebral que conectan áreas de asociación cerebral con hemisferios laterales del lóbulo posterior del cerebelo.
  • Vía cerebelotalamocortical: eferencias de núcleos profundos pasando por el tálamo a áreas corticales.
  • Conexiones cerebelo- hipotálamo reciprocas.
  • Cerebelo- tálamo.
  • Conexiones cerebelo con sistema reticular, sistema límbico y paralimbico y áreas de asociación neocortical.
  • Conexiones lóbulos inferiores del vermis con áreas asociativas.

Cerebelo y sus funciones

Como se ha comentado anteriormente, en la literatura clásica se le han atribuido funciones motoras, y de equilibrio. Sin embargo, la investigación reciente ofrece evidencias sobre su contribución en la cognición, la emoción o la conducta,  coordinando procesos cognitivos y emocionales.

Cerebelo y funciones motoras

El cerebelo destaca por ser un centro de coordinación y organización del movimiento. Se encarga de la ejecución y planificación motora, del aprendizaje de secuencias y aprendizaje asociativo motor, del condicionamiento clásico del parpadeo.

Así, ante una afectación cerebelosa Luigi Luiciani (1891) y Gordon Holmes  (1939) proponen una trilogía de síntomas básicos:

  • Hipotonía (disminución del tono muscular en los grupos musculares afectados).
  • Astenia (fácil fatigabilidad o pérdida de fuerza muscular en la realización de movimientos).
  • Ataxia  o  incapacidad para mantener una postura estable.

Estos síntomas explicarían la aparición de otros como la incoordinación, el error del cálculo de la distancia a un objeto (disimetría), etc.

Los síntomas motores en afectación cerebelosa están refrendados por numerosos estudios clínicos.

Cerebelo y funciones no cognitivas (cognición y emoción)

La relación cerebelo- cognición se empieza a vislumbrar a partir de los años ochenta tras estudios anatómicos y experimentales con animales, y clínicos y de neuroimagen con pacientes con daño cerebeloso.

Allen et. al. 1997, proponen la existencia de una disociación entre las distintas estructuras cerebelosas y las funciones que desempeñan cada una de ellas. Distintas regiones influyen en distintas funciones.

Regiones más primitivas (lóbulo floculonodular, núcleo fastigial, vermis y en menor medida el núcleo globoso) podrían encargarse, grosso modo, de los primitivos mecanismos de defensa (lucha, emoción, afecto, sexualidad y memoria emocional). En referencia a estas estructuras, Schamman y Sherman desarrollan la “hipótesis del cerebelo límbico” (1991, 2007, 2009).

Schutter DJ. et al., 2015 estudian con ratas la relación del cerebelo con el sistema endocrino, y relacionan al vermis con el miedo y con el aprendizaje del mismo a través de las conexiones que establece con el hipotálamo. A esta misma conclusión, llegan otros estudios como los de Saccheti B. et al., 2002; y Gerdalucci B. et al. 2002.

Los hemisferios laterales, en cambio, están relacionados con la modulación del pensamiento, planificación, modulación de estrategias, aprendizaje, memoria  y lenguaje.

En estudios de neuroimagen, Schtter y van Honk (2009) relacionan al cerebelo con  humor negativo tras la estimulación mágnetica trascraneal occipital y cerebelosa. Mientras que Peterson et al., 2000, lo relaciona con el lenguaje también a través de estudios con pacientes de lesión cerebelosa y sujetos sanos. Buckner et al. y Desmond et al. 2000, de forma paralela, concluyen su intervención en procesos de memoria, atención, y  resolución de problemas.

Por otro lado, Hernáez- Goñez et al. (2010) en estudios con distintas patologías del cerebelo (infarto en la arteria cerebelosa superior, degeneración cerebelosa alcohólica, enfermedades degenerativas, tumores de la fosa posterior, degeneraciones, síndrome de Joubert, síndrome de Gillespie, Síndrome Cognitivo Afectivo Cerebeloso, siderosis superficial) lo implican con alteraciones emocionales, afectivas y de conducta

Síndrome Cerebeloso Afectivo Cognitivo

Schamman y Sherman en 1998 acuñan este término para referirse a un síndrome que presentaban los pacientes con daño focal cerebeloso y que engloba síntomas motores y no motores. Estos autores llevan un estudio prospectivo de siete años con un grupo de pacientes con isquemia cerebelosa, cerebelitis postinfecciosa, atrofia cerebelosa cortical, y tumor cerebeloso medial.

Schamman (2004), propone que los síntomas o síndromes motores aparecen cuando la patología cerebelosa afecta a áreas sensioromotoras; y el síndrome SCCA, cuando la patología afecta a la parte posterior de los hemisferios laterales (que participa en el procesamiento cognitivo) o en el vermis (que participa en la regulación emocional).

Características

Este síndrome se caracteriza por:

  • Alteraciones en las funciones ejecutivas: planificación, flexibilidad, fluidez verbal, razonamiento abstracto y memoria operativa.
  • Dificultades en las habilidades espaciales incluyendo organización visuoespacial, y memoria.
  • Cambios en la personalidad: embotamiento afectivo o desinhibición y comportamientos inadecuados.
  • Déficits lingüísticos como agramatismo y disprosodia

Las manifestaciones del SCCA aparecen en lesiones cerebelosas, enfermedades congénitas y adquiridas del cerebelo (Steinlin et al. 1999; Riva y Giorgi, 2000; Levisohn et al., 2000; Karatekin et al., 2000), en Síndrome de Dandy- Walker, la enfermedad de Machado- Joseph, la ataxia espinocerebelosa, ARCA-1 (Duque y Megina, in press); y tumores cerebelosos tras resección (Riva y Giorgi, 2000; Levisohn et al. 2000; karatekin et al., 2000).

En cuanto a los estudios con tumores cerebelosos, se han documentado en números trabajos la presencia del Síndrome tanto en resección completa del cerebelo, como en parte de este. Así, tras la resección del vermis se encuentran síntomas neuropsicológicos como dificultad en el inicio de una tarea motora, alteraciones en la memoria de trabajo o reciente, dificultades para la resolución de determinadas tareas e, incluso, mutismo. Estos síntomas  no aparecen tan evidentes tras lesiones de los hemisferios cerebelosos y tienden a recuperarse con el tiempo (Delgado-García, J.M.; 2001). Se han descrito déficits visuoespaciales tras extirpación de tumor del hemisferio izquierdo cerebelar (Wallesch y Horn, 1990); mutismo y disartria posterior tras resección completa (Kingma et al., 1994; van Dongen et al., 1994; Pollack et al., 1995), cambios de personalidad, labilidad emocional y pobre iniciación de movimiento voluntario (Pollack et al, 1995), y también, problemas con lenguaje expresivo (Levisohn et al., 1997).

Evaluación y Rehabilitación

Debido a la diferente etiología del SCCA no existen estudios estructurados que hagan referencia a la evaluación y rehabilitación de dicho síndrome.

En cambio, y debido a la incidencia del cáncer infantil, especialmente los de sistema nervioso central (segundo en frecuencia tras la leucemia) y entre ellos, los de fosa posterior (se localizan en el cerebelo y presentan SCCA); sí que podemos encontrar estudios referentes a la evaluación y rehabilitación del SCCA en tumores cerebelosos.

Aún así, no se encuentran protocolos de intervención o evaluación específicos y generalizados (y probablemente no serían funcionales), sino que se opta por una evaluación neuropsicológica  comprensiva, recogiendo información sobre funciones ejecutivas, cognición en general, logros académicos, destrezas, ajuste emocional y social, cambios en el desarrollo y de factores contextuales y ambientales,  y por una rehabilitación multiprofesional Grau (2011), Barahona et al. (2012).

Entre las pruebas de evaluación que se proponen se encuentran las pruebas de CI como las escalas de Wechsler o el K-ABC (Bernabeu et all) y Peabody (Castellino et al. 2011 y Duque y Megina, 2014).

Al mismo tiempo, la Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital Infantil La Fe de Valencia, elaboró un protocolo de evaluación y rehabilitación  neuropsicológica para diagnosticados de PNET, tumores intracraneales y leucemias irradiadas.

Siguiendo con la rehabilitación, Butler propone un modelo de intervención cognoscitiva “Cognitive Remediation Program, CRP.” (Butler, 1998; Butler y Copeland, 2002; Butler Copeland et al. 2008).

En cambio, otros autores elaboran el programa “AMAT-C (Amsterdam Memory and Attention Training for Children)” con una batería de pruebas que incluyen: atención/ concentración, tiempo, habilidades visoconstructivas, aprendizaje y memoria y funciones ejecutivas (Madsen Sjö, Spellerberg, Weidner y Kihlgren, 2009).

Chiesa y Serreti, (2010) incluyen estrategias lúdicas, académicas, físicas, familiares, emocionales, sociales, psicológicas e inclusive, la meditación, en la intervención.

Para concluir y siguiendo a Duque y Megina, (2014), los programas de rehabilitación no difieren de los que se llevan a cabo en adultos y en otros cuadros patológicos. Estos autores, siguen los conceptos y métodos de la Neuropsicología Funcional.

Referencias bibliográficas

  1. Barahona T., Grau C., Cañete A., Sapiña A., Castel V. y Bernabeu J. (2012). Rehabilitación neuropsicologica en niños con tumores del sistema nervioso central y leucemias irradiadas. Psicooncología. Vol.9, Num. 1, pp 81-94.
  2. Barrios, M., Guárdia, J. (2001). Relación del cerebelo con las funciones cognitivas: evidencias neuroanatómicas, clínicas y de neuroimagen. Rev Neurol; 33 (6): 582- 591.
  3. Bernabeu J., Cañete A., Fournier C., López B., Barahona T., Grau C., Tórtola A., Badal MD., Álvarez JM., Suárez M., Castel V. (2003) Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica en Oncología Pediátrica. Psicooncología. Vol. 0, Num. 1, pp. 117-134.
  4. Delgado-García, J.M. (2001). Estructura y función del cerebelo. Rev Neurol; 33 (7): 635-642.
  5. Duque P. y Megina, M. Neurocognición y Tumores Cerebrales en Edad Pediátrica, (in press).
  6. Grau P. (2015). La calidad de vida de los niños con tumores intracraneales: Prevención, detección y rehabilitación de los “efectos tardíos” de la enfermedad. Siglo Cero. Vol. 42 (3). Núm. 239, 2011. pp 35- 52.
  7. Hernáez- Goñi, P.; Tirapu- Ustárroz, J.; Iglesias- Fernández, L.; Luna- Lario, P. (2010). Participación del cerebelo en la regulación del afecto, la emoción y la conducta. Rev. Neurol; 51 (10): 597-609.
  8. Nieto Barco A., Wollman E. y Barroso Ribal J. (2004). Cerebelo y Procesos cognitivos. Anales de Psicología, vol. 20. nº 2 (diciembre), pp. 205 – 221.
  9. Quintero-Gallego EA., y Cisneros E. (2011). Nuevos Retos para el Neuropsicologo: su aporte en unidades de oncología pediátrica. Revista CES Psicología ISSN 2011- 3080 Vol 6 Núm 2 Julio- Diciembre 2013, pp. 149-169.
  10. Steinlin M, et al. (2003). Neuropsychological long-tern sequelae after posterior fossa tumour resection during childhood. Brain, 126, pp. 1998-2008.
  11. Schmahmann JD. Y Sherman JC. (1998). The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain, 121, 561-579.
  12. Tirapau- Ustárroz J, Luna- Lario P., Iglesias- Fernández MD., Hernáez- Goñi P. (2011). Contribución del cerebelo a los procesos cognitivos: avances actuales. Rev Neurol, 53 (5): 301-315.

Mercedes Martínez Morales

Licenciada en Psicología. Máster en Neurorrehabilitación Clínica. Máster en Psicología General Sanitaria.

0 comentarios

Dejar un comentario

¿Quieres unirte a la conversación?
Siéntete libre de contribuir

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *