Trastornos del Sistema Central Prenatal

Introducción

La formación y el desarrollo del Sistema Nervioso Central (SNC) son dos procesos paralelos donde las distintas estructuras cerebrales se van estructurando morfológicamente y madurando funcionalmente, ayudadas por la multiplicación y maduración de las células nerviosas [1]. Los trastornos del neurodesarrollo prenatal clasificados se producen por alteraciones en la formación del tubo neural, las vesículas primarias y las células nerviosas [1,3].

Etiología

Durante el período gestacional existen diversas causas que pueden afectar al embrión produciendo defectos en las fases del proceso de desarrollo cerebral y/o medular. Las malformaciones en el desarrollo embrionario pueden ser de etiología desconocida, genéticas y ambientales. Algunas de las causas derivadas del ambiente conocidas son: la exposición al plomo, a insecticidas y pesticidas, a medicamento o drogas de abuso; la malnutrición, ya sea por insuficiencia o exceso vitamínico; diabetes gestacional y/o infecciones víricas y/o bacterianas [1]. 

Desarrollo del Sistema Nervioso Central

A continuación, se detallan los procesos más importantes en la formación y el desarrollo del Sistema Nervioso Central.

Formación del tubo neural

La gestación humana llevada a término tiene una duración de entre 37 y 41 semanas. Durante la primera semana, mientras el óvulo fecundado recorre las trompas de falopio hacia el útero sufre la división celular y las células resultantes se van diferenciando funcionalmente [1]. En la segunda semana de embarazo el embrión está compuesto por tres láminas germinales. El ectodermo, la lámina más externa y dorsal, empezará a transformarse para dar lugar a la estructura precursora del SNC: el tubo neural [1,2]. Dicha transformación (neurulación) comienza en la tercera semana, concretamente en el día 18 de gestación, cuando la producción de células nerviosas se agrupa a lo largo de la línea media ectodérmica creando la placa neural (un hundimiento) que acabará formando un surco acanalado (surco neural). Las zonas a cada lado del surco empiezan a plegarse y a dirigirse una en dirección a la otra. Cuando logran alcanzarse se inicia el cierre del tubo neural, que se produce desde la parte central a los extremos (neuroporos) [2,3]. El fin del cierre del tubo neural se produce en la cuarta semana. Hacia el día 25 de embarazo se cierra el neuroporo anterior, que dará lugar al encéfalo y dos días después el neuroporo posterior, donde se originará la médula espinal. A ambos lados del cierre aparecen las crestas neurales que crearán el SN Periférico y dentro del tubo neural se formará el sistema ventricular [1].

Desarrollo de las vesículas primarias

Una vez que el tubo se ha completado, en su área anterior las agrupaciones de células producen dos estrechamientos que diferenciarán tres áreas abultadas denominadas prosencéfalo, mesencéfalo y rombencéfalo [1]. Estas tres vesículas primarias seguirán desarrollándose hasta formar las distintas estructuras cerebrales y los nervios craneales. El prosencéfalo se diferenciará en telencéfalo (hemisferios cerebrales, ventrículos laterales, ganglios basales y sistemas límbico y olfatorio) y en diencéfalo (tálamo, hipo y epitálamo, cuerpos mamilares y tercer ventrículo). El mesencéfalo mantiene su denominación y contendrá los colículos, el núcleo rojo, la sustancia negra y el acueducto del sistema ventricular. Por último, el rombencéfalo se dividirá en metencéfalo (protuberancia y cerebelo) y en mielencéfalo (bulbo raquídeo) [3]. En la parte posterior del tubo neural se producirá un alargamiento en el que se irán formando los 31 pares de la médula espinal, creando la neuronas sensitivas y motoras y las conexiones entre el SNC y el SNP [1,3].

Formación de las células nerviosas

La formación celular del SN se lleva a cabo mediante varios mecanismos: proliferación, migración, diferenciación y apoptosis [1,3]. Desde el inicio del primer mes de embarazo y hasta el 5º se lleva a cabo una producción (proliferación) muy numerosa de células nerviosas. Dicha producción la realizan las células madre desde el interior del tubo neural, concretamente en la capa ependimaria que generará los ventrículos. Las células de nueva creación o neuroblastos están determinadas genéticamente para emplazarse en áreas determinadas del SNC y convertirse en un tipo concreto de neurona o glía. Así, desde el interior del tubo inician la migración hacia las zonas asignadas y, por diferenciación, van a transformarse en la célula nerviosa especificada. Una vez conformado el proceso, las células que no han sido necesarias mueren y se eliminan (apoptosis) [1]. 

Trastornos prenatales relacionados con la formación del Sistema Nervioso.

A continuación, se detallan un conjunto de trastornos prenatales clasificados en función del momento en el que tiene lugar el daño.

Alteraciones en el cierre del tubo neural

  • Disrafias craneales: cierre defectuoso del neuroporo anterior del tubo neural.
  • Anencefalia: el fallo en el cierre del tubo impide el desarrollo del encéfalo y del cráneo que conlleva a la muerte postnatal en los primeros días de vida. Encefalocele Se describe como la ausencia de tejido óseo craneal en el área frontal u occipital por la cual el tejido neural rodeado de las meninges y el cuero cabelludo sale al exterior formando un saco. Está asociado con hidrocefalia y retraso mental [1,4].

Disrafias medulares: cierre defectuoso del neuroporo posterior del tubo neural.

Dentro de este grupo, a su vez, podemos encontrar dos tipos: la espina bífida y la hidrocefalia congénita

Espina bífida

La existencia de un fallo en la formación de los arcos vertebrales de la médula espinal que provoca que se queden abiertos. La espina bífida puede considerarse:

  • Oculta: si sólo existen los arcos abierto y no hay daño neurológico;
  • Meningocele: si a través de los arcos sale un saco formado por tejido meníngeo que causará más o menos alteraciones menores en función de su localización medular;
  • Mielomeningocele: si el saco exterior contiene tejidos nerviosos frecuentemente existen malformaciones en las distintas estructuras que componen la médula espinal que conllevarán la no supervivencia [1,4].

Hidrocefalia congénita

Es una condición que suele darse asociada al resto de disrafias medulares. Está producida por un exceso de líquido cefalorraquídeo, que no se reabsorbe o que no circula con normalidad (obstruido). Este exceso de líquido dilata los ventrículos y aumenta la presión intracraneal comprometiendo, en función de su gravedad, el desarrollo cortical [1].

Trastornos en el desarrollo de las vesículas primarias

  • Holoprosencefalia: implica una alteración en el desarrollo del prosencéfalo por la cual los hemisferios cerebrales no llegan a diferenciarse y se encuentran fusionados. Existen alteraciones morfológicas en la línea media facial y agenesia del cuerpo calloso [1].
  • Dandy-Walker y Arnold-Chiari: son dos síndromes que derivan del desarrollo anormal del rombencéfalo. Ambos presentan alteraciones de la fosa posterior, en el vermis cerebelar y 4º ventrículo que cursan con hidrocefalia [1,4].

Trastornos de la proliferación

  • Microcefalia: la cabeza y el encéfalo son significativamente más pequeños de lo esperado debido a un déficit en la cantidad de células nerviosas producidas durante la proliferación.
  • Macrocefalia: se produce por exceso en la cantidad de células producidas, o en el tamaño de las mismas, que provoca un crecimiento significativamente superior al esperado de la estructura cráneo-cortical [1,4].

Trastornos de la migración

  • Lisencefalia: a causa de una migración insuficiente de neuronas la corteza puede presentar una superficie sin giros (agiria), una cantidad de giros menor (paquigiria) o las circunvoluciones pueden no llegar a desarrollarse suficientemente (microgiria).
  • Heterotopia: esta alteración conlleva que las neuronas migren hacia emplazamientos erróneos provocando la formación de agrupaciones neuronales ubicadas en áreas para las que no se ha especializado. Dichas agrupaciones se relacionan con focos de epilepsias fármaco-resistentes [1,4].

 Referencias bibliográficas

  1. Portellano, JA (2007) Neuropsicología infantil. Madrid. Síntesis.
  2. Rosselli, M (2010) Neuropsicología del Desarrollo Infantil. México. Manual Moderno.
  3. Felten, DI (2010) Atlas de Neurociencia Elsevier Masson
  4. Jiménez-León JC, Betancourt-Fursow YM, Jiménez-Betancourt CS. Malformaciones del Sistema Nervioso Central: correlación neuroquirúrgica. Revista de Neurología, 2013; 57 (Supl): S37-S45.

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