Canibalismo cerebral: Kuru

¿Qué es el Kuru?

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (la palabra “espongiforme” se refiere a la forma en que los cerebros afectados se agujerean hasta adquirir, vistos al microscopio, el aspecto de una esponja) o priónicas son un grupo de enfermedades neurodegenerativas que se causan por un agente patógeno transmisible que afecta tanto al hombre como a los animales.

En los humanos, este grupo incluye la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el Kuru, el Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Sheinker (GSS), el insomnio familiar fatal (IFF) y la variante de la ECJ [3]. El contagio se produce habitualmente entre individuos de una misma especie, pero en ocasiones puede saltar barreras inter-especies.

Como se ha mencionado anteriormente, éstas enfermedades están causadas por la acumulación progresiva de una forma anormal de una proteína normal.La proteína priónica anormal se forma por mutación genética, y le confiere la capacidad de transformar la morfología de las formas normales de la proteína del individuo, adquiriendo una forma plegable diferente, acumulándose en el tejido nervioso.

Nosotros vamos a hacer una breve explicación sobre el Kuru, enfermedad priónica adquirida. En primer lugar debemos tener presente que los priones responsables del Kuru tienen propiedades de transmisión que son equivalentes a las de los priones que causan la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en su forma esporádica, según indica un estudio realizado en animales. Esta nueva investigación apoya la hipótesis de que el Kuru comenzó cuando un miembro de la tribu consumió por casualidad carne de un individuo con la enfermedad de Creutzfeld-Jakob [5]. 

Un recorrido a lo largo de la historia

Los Fore se convirtieron en una tribu (Papúa Nueva Guínea) de estudio para numerosos científicos debido a las relaciones que hallaron entre el canibalismo que éstos practicaban y la posterior afectación cerebral que presentaban, en concreto, a nivel de cerebelo. El canibalismo se define como toda acción o costumbre humana de comer carne de seres de su misma especie, generalmente de forma colectiva y siguiendo un ritual [2].  Esta tribu tenía numerosos rituales en los cuales ingerían el cerebro de sus congéneres fallecidos como señal de respeto y como una fuente de transmisión de sabiduría, ya que, creían en las presencias divinas. ¿Qué quiere decir esto? Al ver a individuos con los síntomas característicos de una afectación cerebelosa creían que eran “elegidos” poseedores de “poderes” y mediante la ingesta de éste órgano creían que ingerían todas estas características. Aunque la razón principal de esta práctica es la del afecto y respeto.

El origen del Kuru

El origen de la palabra Kuru tiene su explicación. En lengua Fore, Kuru significa temblor, y como bien hemos mencionado antes la afectación se daba a nivel de cerebelo con la sintomatología que cabe esperar: temblores. De ahí el vocablo elegido por la tribu [1].

Hagamos un viaje al pasado y remontémonos a 1956. El médico Vincent Zigas comenzó una investigación de un grupo de indígenas que sufría una enfermedad nunca vista ni conocida y en un informe le comenta a su compañero John Gunther: “Una serie de personas han sido encontradas probablemente sufriendo una nueva forma de encefalitis atribuido a la hechicería y la llamada “Kuru” (Farquhar y Gajdusek, 1981).

En 1960 el médico australiano Michael Alpers (colaborador de Gadjusek) envío muestras del cerebro de una niña Fore de once años de edad: Kigea. Gadjusek inyectó estas muestras en dos cerebros de chimpancé. Sin embargo, tuvo que esperar dos años para poder examinar y analizar el efecto. Pasado este período de tiempo, uno de los chimpancés seleccionados mostraba la sintomatología característica del Kuru. Por lo tanto, llegó a la conclusión de que el Kuru era una enfermedad infecciosa que incluso podía desarrollarse saltando las barreras inter-especies. Por ello, la nueva enfermedad se denominó: “Encefalitis Espongiforme Transmisible”. 

Sintomatología y prevalencia

El Kuru afectaba a un diez por ciento de los aproximadamente 35.000 miembros de los Fore. Morían entre 100 y 200 miembros al año. En algunos poblados se daba la situación de no existir mujeres jóvenes por haber padecido esta encefalopatía.

Los afectados de Kuru tenían dificultad en controlar sus movimientos corporales y el problema se intensificaba con el transcurso del tiempo. Brazos y piernas daban la impresión de ponerse rígidos, o bien sufrir espasmos musculares rápidos. En ocasiones, los músculos se estremececían o sacudía de forma incontrolable, o los dedos, las manos y los pies se contorsionaban lentamente.A medida que evolucionaba la enfermedad, sus víctimas empezaban a perder las facultades mentales, tales como el pensamiento, la memoria y la concentración.

Conclusiones

La proteína priónica anormal del Kuru se tramistía por la ingesta que realizaba esta tribu del cerebro de sus fallecidos. La sintomatología es característica de la estructura del cerebelo, es decir, estamos hablando de: ataxia cerebelosa, disartria, temblor, movimiento oculares anormales, movimiento coreoatetósicos y, finalmente, un estado de invalidez en el que fallecen tras unos 12 meses de evolución [3].

Y, a modo de reflexión final, podemos afirmar que pasados los años y con el conocimiento presente de esta enfermedad podemos reconocer que Zigas tenía razón, la enfermedad era desconocida, nueva, encefálica con un profundo deterioro cognitivo, pero sin clara demencia y estaba enfocada a rituales de hechicería.

Actualmente, el Kuru ha desaparecido prácticamente en las tribus indígenas. Hoy en día, a pesar de tener tantos medios tecnológicos de rastreo que se utilizan para localizar a poblaciones de humanos no identificados no sabemos con certeza si el canibalismo se ha extinguido en todas las culturas primitivas.

Referencias bibliográficas

1. Codina, A., & Gámez, J. (2002). Clínica de las encefalopatías espongiformes transmisibles en el ser humano. Med Clin (Barc), 119, 28-32.
2. Diccionario de la Real Academia Española.
3. J. Zarranz y J.M. Losada. Enfermedades por priones. Servicio de Neurología. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. España.
4. Registro Nacional de Encefalopatias Espongiformes Transmisibles Humanas (RNEETH). Área de epidemiología aplicada. Centro Nacional de Epidemiología. ISCIII. Madrid.
5. Wadsworth, J. D., Joiner, S., Linehan, J. M., Desbruslais, M., Fox, K., Cooper, S., … & Hill, A. F. (2008). Kuru prions and sporadic Creutzfeldt–Jakob disease prions have equivalent transmission properties in transgenic and wild-type mice. Proceedings of the National Academy of Sciences, 105(10), 3885-3890.