Demencia por cuerpos de Lewy: conceptualización, diagnóstico y tratamiento

Introducción

Habitualmente, cuando pensamos en la demencia, nos viene a la cabeza inevitablemente la demencia tipo Alzheimer. Y no sin razón, ya que la enfermedad de Alzheimer es la demencia más prevalente y, por ende, la más conocida popularmente (aunque desgraciadamente, siga siendo una enfermedad desconocida en muchos aspectos). Como consecuencia, otro tipo de enfermedades neurodegenerativas (como la demencia por cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, demencia vascular, etc.) no son tan visibles y pasan más inadvertidas. Hoy desentrañamos un poco más en profundidad una de ellas, la llamada “demencia por cuerpos de Lewy” (DLC).


Conceptualización

Antes de nada, conviene recordar brevemente el término “demencia” para ponernos en contexto. Hablamos de demencia para referirnos al síndrome caracterizado por la presencia de deterioro cognitivo persistente que interfiere con la capacidad del individuo para llevar a cabo sus actividades laborales o sociales.

El deterioro cognitivo tiene que estar presente en al menos dos o más dominios cognitivos (como son memoria, atención, lenguaje, praxias, gnosias o funciones ejecutivas). Según el DSM-IV-TR, uno de los manuales diagnósticos más utilizados, es criterio imprescindible la presencia de deterioro de la memoria (ya sea la incapacidad para aprender nueva información o la dificultad para recordar información previamente aprendida). Sin embargo, ciertas formas de demencia, como la que nos ocupa, la demencia lobular frontotemporal (DLFT), demencia vascular (DV) o la demencia asociada a Parkinson (PDD), pueden no manifestar un deterioro mnésico hasta fases avanzadas de la enfermedad. Esto ha llevado a excluir la obligatoriedad de este síntoma para establecer el diagnóstico de demencia, y así figura actualmente en los criterios de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

¿Qué es la demencia por cuerpos de Lewy?

La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es considerada en la actualidad la segunda causa de demencia (pudiendo llegar a una prevalencia del 30,5%) tras la enfermedad de Alzheimer. Estos datos resultaron ser más discretos en otros estudios (los cuales sitúan su prevalencia en torno al 15-20%).

Es uno de los síndromes demenciales más importantes, tanto por su frecuencia como por las dificultades clínicas y diagnósticas que supone; siendo una entidad clínica de difícil diagnóstico, ya que muchos de sus síntomas se solapan con otras demencias.

¿Por qué resulta difícil su diagnóstico?

Hasta hace no mucho tiempo (en el año 1996), esta enfermedad degenerativa no ha sido reconocida como demencia independiente. Anteriormente, se diagnosticaba de forma errónea como Alzheimer o Parkinson, ya que comparten síntomas comunes.

En relación a su similitud con la enfermedad de Alzheimer, comparten principalmente los síntomas psicológicos y conductuales. Entre ellos se encuentran la pérdida de memoria, la desorientación, la capacidad de razonamiento o las alteraciones atencionales.

En pruebas neuropsicológicas, cuando se evalúa la memoria de una forma global, se observa un deterioro general muy similar a lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, en el Alzheimer la primera en verse afectada es la memoria, mientras que en la demencia con cuerpos de Lewy lo son la atención y la percepción visual.

En cuanto a su relación sintomatológica con la enfermedad de Parkinson, los pacientes con DCL presentan los síntomas físicos del Parkinson, entre ellos un leve temblor, rigidez muscular y problemas para moverse. También se presentan importantes alucinaciones visuales.


¿Cómo se diagnostica?

A día de hoy, el diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en los síntomas y signos observados, tanto por los profesionales de la salud, como por sus familiares y el propio paciente.

Actualmente, no existe ninguna prueba específica que nos permita diagnosticar con certeza la DCL. Únicamente nos podemos apoyar en algunos tests, como el recientemente creado por el neurocientífico estadounidense James Galvin.

Esta escala, llamada “Lewy Body Composite Risk Score”(LBCRS), se administra en 3 minutos y consta de 10 preguntas, 4 preguntas acerca de síntomas motores (movimientos lentos, rigidez o agarrotamiento, problemas de equilibrio con o sin caídas, y temblor entando reposo) y 6 restantes que abarcan los síntomas no motores (somnolencia diurna excesiva, episodios de pensamiento ilógico, episodios frecuentes de mirada fija, alucinaciones visuales, actuación de los sueños e hipotensión ortostática). Permite, en la práctica clínica, detectar rápidamente si nos encontramos ante una demencia con cuerpos de Lewy.

Síntomas característicos de la demencia por cuerpos de Lewy

Existe cierto acuerdo en los criterios que nos guiarán en su diagnóstico. Para ello, distinguen entre rasgo central, rasgos primarios y rasgos que apoyan el diagnóstico.

El rasgo central es aquel criterio imprescindible, como la presencia de demencia. La persona debe tener un deterioro marcado respecto a sus funciones intelectuales. En las fases iniciales, puede no haber un trastorno de memoria notable. Sin embargo, pueden ser acusados los defectos atencionales y visuoespaciales.

Además del rasgo central, existen otras manifestaciones, los rasgos primarios, de los cuales deben presentarse al menos dos:

  • Fluctuaciones cognitivas: es un síntoma típico en DCL. Estos pacientes tienen grandes fluctuaciones de atención y concentración de un día para otro e incluso en un mismo día. El paciente puede conversar con normalidad un día determinado y ser incapaz de hablar al día siguiente, o incluso un momento después.
  • Alucinaciones visuales: el paciente ve objetos, personas,etc. que en realidad no existen. Éstas suelen ser vívidas y bien definidas. En las primeras etapas de DCL es posible que el paciente admita y describa las alucinaciones.
  • Parkinsonismo: también llamados “síntomas motores o extrapiramidales”, se manifiestan con problemas en el equilibrio con propensión a caerse, marcha arrastrada, reducción del braceo, temblores, rigidez en extremidades y bradicinesia (lentitud de movimientos), tal y como ocurre en la enfermedad de Parkinson.

Existen otras características que, sin ser definitorias, nos ayudarán a la hora de apoyar el diagnóstico. Éstos son los rasgos de apoyo, éntrelos que se incluyen los siguientes:

  • Caídas repetidas.
  • Síncope o desmayos.
  • Pérdida de conciencia transitoria.
  • Hipersensibilidad a los neurolépticos.
  • Delirios sistematizados.
  • Alucinaciones no visuales: pueden ser auditivas («escuchar» sonidos), olfativas («oler» algo) o táctiles («tocar» algo que objetivamente no existe).

¿Cuáles son sus causas?

Como en muchas otras demencias, aún se conoce poco sobre los mecanismos que generan DCL. A nivel patológico cerebral se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy (unas estructuras redondeadas). Estos agregados patológicos de alfa-sinucleína se extienden por la corteza cerebral, el sistema límbico y el tronco cerebral. También se observan placas similares a las características de la EA.

Aún desconocemos muchos de los mecanismos y causas implicadas en las enfermedades neurodegenerativas en general, y la demencia por cuerpos de Lewy en particular, pero esperamos que en un futuro no muy lejano, todas las sombras al respecto, queden despejadas.

Referencias bibliográficas

  1. Bancalero Romero, C., Carrión Expósito, L., Romero Mohedano, C., (2013). Dementia with Lewy Bodies: a difficult to identify clinical syndrome. Cuadernos de medicina psicosomática y psiquiatría
  2. Martín Calle (2006). Dementia with Lewy bodies: diagnosis. Semergen, medicina de familia, vol.32
  3. Regalado, P. (2011). Tratamiento de la demencia por cuerpos de Lewy. Revista Española de Geriatría y Gerontología, vol. 46
  4. Tirapu Ustárroz, J., Ríos Lago, M., Maestú Unturbe, F. (2011). Manual de neuropsicología 2ª edición
Loreto Fernández Rubio

Loreto Fernández Rubio

Neuropsicóloga en Neurovida.

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